Классификация эхинококкоза печени

Аннотация

Изучены особенности структурных нарушений печени при эхинокок­козе и некоторые клинические проявления этой болезни. Предложена клинико-ан ато­мическая классификация эхинококкоза печени. Описана морфофункциональная пато­логия органа, обусловленная паразитированием эхинококка. Даны некоторые разъ­яснения по формам конструкции диагнозов на современном этапе.

Полный текст

Ключевые слова: эхинококкоз печени, классификация, диагностика.

Библиография: 6 названий.

Какой-либо единой классификации эхинококкоза печени в литературе до сих пор не утвердилось. В существующих классификациях не находят отражения различные формы (варианты) структурной патологии печени, связанные с паразитированием эхинококка. Следует отметить также путаницу в используемых исследователями тер­минологических понятиях и неадекватную их трактовку. Так, под множественным эхинококкозом одни авторы [2, 5] понимают поражение одного органа несколькими ларвоцистами, другие [4] — поражение паразитарными кистами различных органов.

Комплексное изучение операционного, секционного, клинического и эксперимен­тального материала с привлечением современных морфологических, биохимических, иммунологических, рентгенорадиологических и других методов исследования позво­лило нам установить определенные клинико-анатомические особенности эхинококкоза печени, которые были положены в основу предлагаемой нами классификации (см. схему).

Для выполнения работы использована пораженная эхинококком печень от умер­ших людей (38), оперированных больных (42), лиц, которым произведена интраопе­рационная биопсия (12), а также лабораторных животных (белых крыс) с экспери­ментальным эхинококкозом (17). Выяснение отдельных вопросов пато- и морфогенеза эхинококковой болезни осуществлялось на 15 животных, иммунизированных антиге­ном Echinococcus granulosus. Эксперименты на животных проводили на фоне иммуно­депрессивной терапии (азатиоприн и преднизолон) и без нее.

По патогенетическому принципу

1. Первичный
2. Вторичный

• вторичный диссеминированный
• вторичный рецидивирующий
• вторичный метастатический

3. Первичный множественный эхинококкоз различных (перечисление) органов, включая печень

По количеству, величине и сегментарному расположению ларвоцист с указанием сегментов локализации ларвоцист и их величины: мелкие (до 5 см), средние (до 10 см), крупные (более 10 см)

1. Однокистный
2. Многодетный

По топографии кисты в органе

1. Подкапсульный
2. Поддиафрагмальный
3. Периферический (поверхностный)
4. Центральный (внутриорганный)

По клинико-анатомическим формам

1. Неосложненный

• перипаразитарный неспецифический гранулематоз
• очаговый перипаразитарный фиброз
• обызвествление фиброзной капсулы
• перипаразитарный реактивный (антигенный) гепатит

2. Осложненный

• гнойно-деструктивный холангит и перихолангит
• хронический персистирующий гепатит
• паразитарный цирроз
• желтуха (компрессионная, обтурационная, смешанная)
• портальная гипертензия
• прорыв кисты с генерализацией процесса
• нагноение кисты
• сепсис
• системный амилоидоз

1. По стадиям клинического течения болезни

1-я — бессимптомная стадия

2-я — стадия начальных проявлений

3-я — стадия выраженных проявлений

4-я — стадия осложнений.

Включение в классификацию рубрик «первичный» и «вторичный», отражающих патогенетические звенья эхинококковой болезни, имеет большое практическое значе­ние для определения тактики ведения больного и установления объема операции. Метастазирование элементов паразита и их диссеминацию посредством соприкоснове­ния (per continuitatis) _в другие органы и системы с последующим развитием вторич­ных паразитарных кист следует считать осложненными формами течения заболевания, так как они связаны с патологическим или травматическим повреждением фиброзно­паразитарной оболочки и структурными нарушениями стенок сосудов.

Необходимость выделения обособленной формы «первичный множественный эхи­нококкоз» продиктована теоретическими предпосылками и тремя редкими случаями из наших наблюдений, которые не укладываются в закономерности метастазирования и картину поэтапной генерализации эхинококкоза. В одном из них эхинококковые кисты средней величины находились в центре правой доли печени, в поджелудочной железе, забрюшинной клетчатке и мягких тканях шеи, в другом мелкие и средние ларвоцисты содержались в стенке тощей кишки, левом легком и левом яичнике, в третьем мелкие эхинококковые пузыри были найдены в щитовидной железе и правой почке. В приведенных наблюдениях нам не удалось установить каких-либо структур­ных изменений и условий, которые бы способствовали диссеминации процесса. Мор­фологической особенностью этой формы является относительно вялая иммуногенная клеточная реакция в органах локализации ларвоцист и регионарных лимфоузлах. Дан­ная форма эхинококкоза может встречаться в эндемических очагах, где наблюдается высокая интенсивность и экстенсивность инвазии.

Считаем излишним давать обоснование тем формам эхинококкоза печени, которые выделены в классификации по количественной и топографической характеристике. Для диагностики их, как показали наши комплексные исследования [11, вполне до­статочно данных радиоизотопной гепатографии, лапароскопии, многоосевой рентгено­графии и т. д. Необходимость же выяснения данного вопроса для выбора тактики опе­ративного вмешательства не вызывает сомнения.

Неосложненные формы эхинококкоза по клиническому течению в подавляющем большинстве случаев соответствуют бессимптомной стадии или периоду начальных признаков болезни. Морфологическим выражением их является перипаразитарное пролиферативное воспаление (гранулематоз) с последующим образованием фиброзной капсулы, которая в определенных условиях развития ларвоцисты подвергается обыз­вествлению. В ряде случаев многокистного эхинококкоза печени клеточные инфиль­траты распространяются на значительное расстояние от места локализации ларвоцист, что приводит к глубоким структурным нарушениям межуточной ткани и печеночной паренхимы с развитием картины реактивного (антигенного) гепатита.

Реактивный гепатит характеризуется разрыхлением перипаразитарной фиброзной капсулы и утолщением ее некротической зоны. Печеночная паренхима на большом протяжении пронизана рыхлыми прослойками соединительной ткани, инфильтриро­ванной множеством лимфоцитов, эозинофилов, плазматическими клетками и лимфо­бластами, отличающимися повышенным содержанием белков в их цитоплазме. Доль­ковая структура печени в данной зоне резко нарушена, гепатоциты в состоянии атрофии и некробиоза. Вместе с этим отмечается стаз, неравномерный венозный застой, диапедезные очаги кровоизлияния, регионарный холестаз и скопление желч­ных пигментов в цитоплазме печеночных клеток. Портальные лимфоузлы гиперплази­рованы за счет увеличения числа Т-лимфоцитов, лимфобластов и клеток плазматиче­ского ряда.

Клинически реактивный гепатит сопровождается незначительным нарушением углеводного и пигментного обмена, изменением активности щелочной фосфатазы, эозинофилией до 14—16%, увеличением СОЭ в среднем до 9—11 мм/ч, небольшой гипергаммаглобулинемией. Почти постоянно отмечается снижение протромбинового индекса. Активность трансаминаз чаще сохраняется в пределах нормы. На гепато- сканограммах вокруг дефекта накопления изотопа, соответствующего месту локализа­ции паразитарных кист, определяется заметное снижение поглощения радиоактивного индикатора. Напротив, при перипаразитарном фиброзе и обызвествлении фиброзной капсулы интенсивность штриховки в прилежащей к очагу поражения печеночной паренхиме остается высокой, как и в отдаленных участках органа.

Описанные структурные изменения печени при многокистном эхинококкозе в зна­чительной степени обусловлены иммунопатологическими процессами, связанными с предшествующей сенсибилизацией организма паразитарным антигеном [3, 6]. Экспе­риментальный эхинококкоз у белых крыс на фоне иммунодепрессивной терапии сопровождается менее выраженной клеточной пролиферацией. Введение паразитарного антигена животным перед заражением их эхинококкозом существенно изменяет мор­фологическую картину структурных нарушений: повышается клеточная инфильтра­ция прилежащих к паразиту участков тканей, увеличивается количество лимфобла­стов и эозинофилов, возрастает флюоресценция цитоплазматического белка в лим­фоидных и плазматических клетках, развивается более значительная гиперплазия портальных лимфоузлов и т. д.

Выраженные клинические проявления и осложнения болезни характерны для за­пущенных случаев и тяжелых форм структурного поражения печени, укладывающих­ся в картину гнойно-деструктивного холангита, перихолангита, хронического (холангиогенного) персистирующего гепатита, паразитарного цирроза печени и других пато­логических процессов, представляющих опасность для жизни больного.

Хронический персистирующий гепатит наблюдался нами при вторичных диссеми­нированных, рецидивирующих и метастатических формах эхинококковой болезни. Морфологическим выражением его является: диффузное поражение печени с избы­точным ростом перипортальной соединительной ткани (при сохраненной дольковой структуре органа), очаговая, нередко сливная инфильтрация междольковой стромы клетками лимфоплазматического ряда, умеренная пролиферация холангиол, округле­ние и увеличение числа купферовских клеток, зернистая и мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, некробиоз отдельных элементов. В цитоплазме печеночных клеток и единичных мелких протоках выявляются скопления желчных пигментов. Функциональные изменения проявляются заметным нарушением пигментной и незна­чительным снижением протеиносинтетической функций печени, некоторым повыше­нием активности трансаминаз плазмы крови, достоверным увеличением гамма-глобулинов, замедлением выделения радиоактивного изотопа. Гликогеногенетическая функ­ция, как правило, не изменена. Уменьшение протромбинового индекса, эозинофилия, увеличение СОЭ более выражены, чем при реактивном гепатите.

Цирроз печени нами зарегистрирован в 9 наблюдениях (9,8%): билиарный — в 4, портальный — в 2, постнекротический — в 1, смешанный — в 2. Выяснено, что один больной ранее перенес вирусный гепатит, другой злоупотреблял алкоголем. У 6 чел. цирроз развился при локализации кисты в области 1, 4 и 8-го сегментов печени («циррозогенная зона»), когда сдавление сосудисто-билиарного пучка обусло­вило развитие холестаза, холангиогенного гепатита, внутриорганную сосудистую пере­стройку с включением в патогенетическую цепь и других механизмов. Гистологиче­ски архитектоника печени резко изменена. Ложные дольки, узлы-регенераты и раз­розненные комплексы печеночной паренхимы окружены прослойками соединительной ткани, в которой выявляются клеточные инфильтраты, пролиферирующие холангиолы, желчные тромбы и воспалительные изменения в междольковых протоках. Печеночные балки дискомплексированы, в цитоплазме гепатоцитов содержатся жировые вакуоли, зерна белка и желчные пигменты. Стенки крупных артерий склерозированы, опреде­ляются единичные артериовенозные анастомозы. Функциональные изменения харак­теризуются стабильной диспротеинемией, нарушением протеиногенной, пигментной и гликогеногенетической функций печени. Активность трансаминаз и фосфатаз резко повышена. Для гепатосканограмм типична неодинаковая плотность штриховки: чере­дование густых и редких участков. Поглотительная и экскреторно-выделительная функции печени заметно ослаблены.

В свете предложенной классификации нельзя считать достаточным диагноз «эхи­нококкоз печени». На современном этапе он должен носить развернутый характер с уточнением количества, локализации и размеров ларвоцист, а также формы анатомо­функциональных изменений, развивающихся в паренхиме органа. Приводим примеры формулировки диагнозов.

Пример 1. Основное заболевание. Первичный однокистный неосложнен­ный эхинококкоз печени: одиночная мелкая центральная киста 5-го сегмента, пери­паразитарный фиброз.

Пример 2. Основное заболевание. Первичный многокистный осложнен­ный эхинококкоз печени: одиночная крупная периферическая киста в области 1, 4, 8-го сегментов, одиночная мелкая киста 6-го сегмента. Осложнения: механиче­ская (компрессионная) желтуха, прогрессирующий билиарный цирроз печени.

Пример 3. Основное заболевание. Вторичный однокистный осложненный эхинококкоз печени, рецидивирующая форма (состояние после эхинококкотомии че­рез 10 месяцев): одиночная средняя периферическая киста в области 6 и 7-го сег­ментов. Осложнения: гнойно-деструктивный холангит, нагноение кисты.

Предложенные нами классификация эхинококкоза печени, терминологические по­нятия и формы конструкции диагнозов дают более полное представление об истинной картине страдания, патогенетических и клинико-анатомических его особенностях, что может быть полезным при разработке плана консервативного и оперативного лечения, а также при изучении причин и механизмов смерти больных данным гельминтозом.