Classification of liver echinococcosis

Abstract

The features of structural liver disorders in echinococcosis and some clinical manifestations of this disease have been studied. Clinical and atomic classification of liver echinococcosis is proposed. The morphofunctional pathology of the organ caused by the parasitic echinococcus is described. Some explanations are given on the forms of the construction of diagnoses at the present stage.

Full Text

Изучены особенности структурных нарушений печени при эхинокок­козе и некоторые клинические проявления этой болезни. Предложена клинико-ан ато­мическая классификация эхинококкоза печени. Описана морфофункциональная пато­логия органа, обусловленная паразитированием эхинококка. Даны некоторые разъ­яснения по формам конструкции диагнозов на современном этапе.

Ключевые слова: эхинококкоз печени, классификация, диагностика.

Библиография: 6 названий.

Какой-либо единой классификации эхинококкоза печени в литературе до сих пор не утвердилось. В существующих классификациях не находят отражения различные формы (варианты) структурной патологии печени, связанные с паразитированием эхинококка. Следует отметить также путаницу в используемых исследователями тер­минологических понятиях и неадекватную их трактовку. Так, под множественным эхинококкозом одни авторы [2, 5] понимают поражение одного органа несколькими ларвоцистами, другие [4] — поражение паразитарными кистами различных органов.

Комплексное изучение операционного, секционного, клинического и эксперимен­тального материала с привлечением современных морфологических, биохимических, иммунологических, рентгенорадиологических и других методов исследования позво­лило нам установить определенные клинико-анатомические особенности эхинококкоза печени, которые были положены в основу предлагаемой нами классификации (см. схему).

Для выполнения работы использована пораженная эхинококком печень от умер­ших людей (38), оперированных больных (42), лиц, которым произведена интраопе­рационная биопсия (12), а также лабораторных животных (белых крыс) с экспери­ментальным эхинококкозом (17). Выяснение отдельных вопросов пато- и морфогенеза эхинококковой болезни осуществлялось на 15 животных, иммунизированных антиге­ном Echinococcus granulosus. Эксперименты на животных проводили на фоне иммуно­депрессивной терапии (азатиоприн и преднизолон) и без нее.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭХИНОКОККОЗА ПЕЧЕНИ

По патогенетическому принципу

1. Первичный
2. Вторичный

• вторичный диссеминированный
• вторичный рецидивирующий
• вторичный метастатический

3. Первичный множественный эхинококкоз различных (перечисление) органов, включая печень

По количеству, величине и сегментарному расположению ларвоцист с указанием сегментов локализации ларвоцист и их величины: мелкие (до 5 см), средние (до 10 см), крупные (более 10 см)

1. Однокистный
2. Многодетный

По топографии кисты в органе

1. Подкапсульный
2. Поддиафрагмальный
3. Периферический (поверхностный)
4. Центральный (внутриорганный)

По клинико-анатомическим формам

1. Неосложненный

• перипаразитарный неспецифический гранулематоз
• очаговый перипаразитарный фиброз
• обызвествление фиброзной капсулы
• перипаразитарный реактивный (антигенный) гепатит

2. Осложненный

• гнойно-деструктивный холангит и перихолангит
• хронический персистирующий гепатит
• паразитарный цирроз
• желтуха (компрессионная, обтурационная, смешанная)
• портальная гипертензия
• прорыв кисты с генерализацией процесса
• нагноение кисты
• сепсис
• системный амилоидоз

1. По стадиям клинического течения болезни

1-я — бессимптомная стадия

2-я — стадия начальных проявлений

3-я — стадия выраженных проявлений

4-я — стадия осложнений.

Включение в классификацию рубрик «первичный» и «вторичный», отражающих патогенетические звенья эхинококковой болезни, имеет большое практическое значе­ние для определения тактики ведения больного и установления объема операции. Метастазирование элементов паразита и их диссеминацию посредством соприкоснове­ния (per continuitatis) _в другие органы и системы с последующим развитием вторич­ных паразитарных кист следует считать осложненными формами течения заболевания, так как они связаны с патологическим или травматическим повреждением фиброзно­паразитарной оболочки и структурными нарушениями стенок сосудов.

Необходимость выделения обособленной формы «первичный множественный эхи­нококкоз» продиктована теоретическими предпосылками и тремя редкими случаями из наших наблюдений, которые не укладываются в закономерности метастазирования и картину поэтапной генерализации эхинококкоза. В одном из них эхинококковые кисты средней величины находились в центре правой доли печени, в поджелудочной железе, забрюшинной клетчатке и мягких тканях шеи, в другом мелкие и средние ларвоцисты содержались в стенке тощей кишки, левом легком и левом яичнике, в третьем мелкие эхинококковые пузыри были найдены в щитовидной железе и правой почке. В приведенных наблюдениях нам не удалось установить каких-либо структур­ных изменений и условий, которые бы способствовали диссеминации процесса. Мор­фологической особенностью этой формы является относительно вялая иммуногенная клеточная реакция в органах локализации ларвоцист и регионарных лимфоузлах. Дан­ная форма эхинококкоза может встречаться в эндемических очагах, где наблюдается высокая интенсивность и экстенсивность инвазии.

Считаем излишним давать обоснование тем формам эхинококкоза печени, которые выделены в классификации по количественной и топографической характеристике. Для диагностики их, как показали наши комплексные исследования [11, вполне до­статочно данных радиоизотопной гепатографии, лапароскопии, многоосевой рентгено­графии и т. д. Необходимость же выяснения данного вопроса для выбора тактики опе­ративного вмешательства не вызывает сомнения.

Неосложненные формы эхинококкоза по клиническому течению в подавляющем большинстве случаев соответствуют бессимптомной стадии или периоду начальных признаков болезни. Морфологическим выражением их является перипаразитарное пролиферативное воспаление (гранулематоз) с последующим образованием фиброзной капсулы, которая в определенных условиях развития ларвоцисты подвергается обыз­вествлению. В ряде случаев многокистного эхинококкоза печени клеточные инфиль­траты распространяются на значительное расстояние от места локализации ларвоцист, что приводит к глубоким структурным нарушениям межуточной ткани и печеночной паренхимы с развитием картины реактивного (антигенного) гепатита.

Реактивный гепатит характеризуется разрыхлением перипаразитарной фиброзной капсулы и утолщением ее некротической зоны. Печеночная паренхима на большом протяжении пронизана рыхлыми прослойками соединительной ткани, инфильтриро­ванной множеством лимфоцитов, эозинофилов, плазматическими клетками и лимфо­бластами, отличающимися повышенным содержанием белков в их цитоплазме. Доль­ковая структура печени в данной зоне резко нарушена, гепатоциты в состоянии атрофии и некробиоза. Вместе с этим отмечается стаз, неравномерный венозный застой, диапедезные очаги кровоизлияния, регионарный холестаз и скопление желч­ных пигментов в цитоплазме печеночных клеток. Портальные лимфоузлы гиперплази­рованы за счет увеличения числа Т-лимфоцитов, лимфобластов и клеток плазматиче­ского ряда.

Клинически реактивный гепатит сопровождается незначительным нарушением углеводного и пигментного обмена, изменением активности щелочной фосфатазы, эозинофилией до 14—16%, увеличением СОЭ в среднем до 9—11 мм/ч, небольшой гипергаммаглобулинемией. Почти постоянно отмечается снижение протромбинового индекса. Активность трансаминаз чаще сохраняется в пределах нормы. На гепато- сканограммах вокруг дефекта накопления изотопа, соответствующего месту локализа­ции паразитарных кист, определяется заметное снижение поглощения радиоактивного индикатора. Напротив, при перипаразитарном фиброзе и обызвествлении фиброзной капсулы интенсивность штриховки в прилежащей к очагу поражения печеночной паренхиме остается высокой, как и в отдаленных участках органа.

Описанные структурные изменения печени при многокистном эхинококкозе в зна­чительной степени обусловлены иммунопатологическими процессами, связанными с предшествующей сенсибилизацией организма паразитарным антигеном [3, 6]. Экспе­риментальный эхинококкоз у белых крыс на фоне иммунодепрессивной терапии сопровождается менее выраженной клеточной пролиферацией. Введение паразитарного антигена животным перед заражением их эхинококкозом существенно изменяет мор­фологическую картину структурных нарушений: повышается клеточная инфильтра­ция прилежащих к паразиту участков тканей, увеличивается количество лимфобла­стов и эозинофилов, возрастает флюоресценция цитоплазматического белка в лим­фоидных и плазматических клетках, развивается более значительная гиперплазия портальных лимфоузлов и т. д.

Выраженные клинические проявления и осложнения болезни характерны для за­пущенных случаев и тяжелых форм структурного поражения печени, укладывающих­ся в картину гнойно-деструктивного холангита, перихолангита, хронического (холангиогенного) персистирующего гепатита, паразитарного цирроза печени и других пато­логических процессов, представляющих опасность для жизни больного.

Хронический персистирующий гепатит наблюдался нами при вторичных диссеми­нированных, рецидивирующих и метастатических формах эхинококковой болезни. Морфологическим выражением его является: диффузное поражение печени с избы­точным ростом перипортальной соединительной ткани (при сохраненной дольковой структуре органа), очаговая, нередко сливная инфильтрация междольковой стромы клетками лимфоплазматического ряда, умеренная пролиферация холангиол, округле­ние и увеличение числа купферовских клеток, зернистая и мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, некробиоз отдельных элементов. В цитоплазме печеночных клеток и единичных мелких протоках выявляются скопления желчных пигментов. Функциональные изменения проявляются заметным нарушением пигментной и незна­чительным снижением протеиносинтетической функций печени, некоторым повыше­нием активности трансаминаз плазмы крови, достоверным увеличением гамма-глобулинов, замедлением выделения радиоактивного изотопа. Гликогеногенетическая функ­ция, как правило, не изменена. Уменьшение протромбинового индекса, эозинофилия, увеличение СОЭ более выражены, чем при реактивном гепатите.

Цирроз печени нами зарегистрирован в 9 наблюдениях (9,8%): билиарный — в 4, портальный — в 2, постнекротический — в 1, смешанный — в 2. Выяснено, что один больной ранее перенес вирусный гепатит, другой злоупотреблял алкоголем. У 6 чел. цирроз развился при локализации кисты в области 1, 4 и 8-го сегментов печени («циррозогенная зона»), когда сдавление сосудисто-билиарного пучка обусло­вило развитие холестаза, холангиогенного гепатита, внутриорганную сосудистую пере­стройку с включением в патогенетическую цепь и других механизмов. Гистологиче­ски архитектоника печени резко изменена. Ложные дольки, узлы-регенераты и раз­розненные комплексы печеночной паренхимы окружены прослойками соединительной ткани, в которой выявляются клеточные инфильтраты, пролиферирующие холангиолы, желчные тромбы и воспалительные изменения в междольковых протоках. Печеночные балки дискомплексированы, в цитоплазме гепатоцитов содержатся жировые вакуоли, зерна белка и желчные пигменты. Стенки крупных артерий склерозированы, опреде­ляются единичные артериовенозные анастомозы. Функциональные изменения харак­теризуются стабильной диспротеинемией, нарушением протеиногенной, пигментной и гликогеногенетической функций печени. Активность трансаминаз и фосфатаз резко повышена. Для гепатосканограмм типична неодинаковая плотность штриховки: чере­дование густых и редких участков. Поглотительная и экскреторно-выделительная функции печени заметно ослаблены.

В свете предложенной классификации нельзя считать достаточным диагноз «эхи­нококкоз печени». На современном этапе он должен носить развернутый характер с уточнением количества, локализации и размеров ларвоцист, а также формы анатомо­функциональных изменений, развивающихся в паренхиме органа. Приводим примеры формулировки диагнозов.

Пример 1. Основное заболевание. Первичный однокистный неосложнен­ный эхинококкоз печени: одиночная мелкая центральная киста 5-го сегмента, пери­паразитарный фиброз.

Пример 2. Основное заболевание. Первичный многокистный осложнен­ный эхинококкоз печени: одиночная крупная периферическая киста в области 1, 4, 8-го сегментов, одиночная мелкая киста 6-го сегмента. Осложнения: механиче­ская (компрессионная) желтуха, прогрессирующий билиарный цирроз печени.

Пример 3. Основное заболевание. Вторичный однокистный осложненный эхинококкоз печени, рецидивирующая форма (состояние после эхинококкотомии че­рез 10 месяцев): одиночная средняя периферическая киста в области 6 и 7-го сег­ментов. Осложнения: гнойно-деструктивный холангит, нагноение кисты.

Предложенные нами классификация эхинококкоза печени, терминологические по­нятия и формы конструкции диагнозов дают более полное представление об истинной картине страдания, патогенетических и клинико-анатомических его особенностях, что может быть полезным при разработке плана консервативного и оперативного лечения, а также при изучении причин и механизмов смерти больных данным гельминтозом.