Magnesium metabolism disorder in rickets-like diseases

Full Text

Рахитоподобные заболевания представляют собой наследственные нарушения обмена веществ. Наиболее часто встречающимися формами этих заболеваний являются витамин-Э-зависимый рахит, болезнь Дебре де Тони — Фанкони и витамин-D-peзистентный рахит. Их дифференциальная диагностика до настоящего времени представляет значительные трудности, так как клинико-рентгенологическая картина данных форм отличается большим сходством [2]. Все формы рахитоподобных заболеваний характеризуются значительными обменными нарушениями и в первую очередь фосфорно-кальциевого обмена [5, 7]. Большую роль в обменных процессах в организме играет магний как активатор многих ферментов, в частности щелочной фосфатазы и пирофосфатазы, непосредственно связанных с процессами минерализации костной ткани. Ряд авторов [4, 6] отмечают тесную связь магниевого обмена с фосфорно-кальциевым. Однако обмен магния при рахитоподобных заболеваниях изучен недостаточно, уровень магния в крови определялся лишь у отдельных больных [1].

Целью настоящей работы было исследование метаболизма магния при различных формах рахитоподобных заболеваний у детей и выяснение его роли в нарушении процессов минерализации кости при этих заболеваниях.

Обследовано 74 ребенка с различными формами рахитоподобных заболеваний. У 15 больных (возраст — от 9 до 14 лет) диагностирован витамин-D-резистентный рахит, у 30 (от 1,5 до 14 лет) — болезнь Дебре — де Тони — Фанкони и у 29 (от 1,5 до 3 лет) — витамин-D-зависимый рахит. В контрольную группу вошли 32 ребенка того же возраста.

Диагноз ставили на основании клиникорентгенологического обследования, биохимических показателей фосфорно-кальциевого обмена и парциальных функций почек. У всех детей определяли уровень магния в крови и минерализацию костной ткани рентгено-денситометрическим методом [3]. Помимо этого у 31 ребенка (8 детей с витамин-D-peзистентным рахитом, 14 — с болезнью Дебре — де Тони — Фанкони и 9 — с витамин-D-зависимым рахитом) изучали концентрацию магния в моче и почечный клиренс этого элемента. Денситометрии подвергали рентгенограммы проксимального метафиза и часть диафиза левой большеберцовой кости (¹/₆ ее длины) по центральной оси. Все больные были обследованы в периоде разгара заболевания.

Концентрация магния в крови здоровых детей не связана с их возрастом, она составляла в среднем 0,81 ± 0,04 ммоль/л, что согласуется с данными литературы. Показатели суточной экскреции магния с мочой и клиренса магния у детей контрольной группы также не зависели от возраста (соответственно 112,8 ± 3,03 мкмоль/кг в сутки и 53,56 ± 2,59 мкл • с^-1 на 1,73 м²).

При исследовании показателей минерализации метафизов и диафизов у здоровых детей было установлено, что они более низкие в возрасте до 3 лет (4,61 ± 0,06 и 4,22 ± 0,17 мг • мм^-3 Са), чем в возрасте от 3 до 14 лет (4,85 ± 0,07 и 4,45 ± 0,09 мг • мм^-3 Са).

Результаты исследования показателей обмена магния и степени минерализации костной ткани при различных формах рахитоподобных заболеваний представлены в таблице.

Таблица. Показатели обмена магния и минерализации костной ткани при рахитоподобных заболеваниях у детей.

P — достоверность разницы по сравнению с данными контроля.

Уровень магния в крови в периоде разгара заболевания при витамин-D-резистентном рахите существенно не отличался от показателей контрольной группы, отмечалась лишь тенденция к его повышению, при болезни Дебре — де Тони — Фанкони был достоверно повышенным, при витамин-D-зависимом рахите достигал наиболее высоких значений и достоверно отличался от показателей здоровых детей. Выведение магния с мочой и почечный клиренс магния существенно не изменялись при витамин-D-резистентном и витамин-D-зависимом рахите, однако у детей с болезнью Дебре — де Тони — Фанкони были достоверно повышенными по сравнению с показателями контрольной группы. Таким образом, полученные данные свидетельствуют о нарушении транспорта ионов магния в почках лишь при болезни Дебре — де Тони — Фанкони.

При исследовании минеральной насыщенности костной ткани выявлено, что в периоде разгара заболевания при всех формах рахитоподобных заболеваний у детей плотность костей в области метафизов и диафизов была достоверно сниженной: при витамин-D-резистентном рахите она была наименьшей, при болезни Дебре — де Тони — Фанкони и витамин-D-зависимом рахите — более значительной, а именно: в 1,5 раза ниже, чем у детей контрольной группы.

Анализ корреляционных отношений показал, что при витамин-D-зависимом рахите и болезни Дебре — де Тони — Фанкони уровень магния в крови тесно связан со снижением минеральной насыщенности метафизов и диафизов и активностью щелочной фосфатазы крови. Основной причиной повышения уровня магния в крови при этих заболеваниях является выход магния из костной ткани, что наряду с нарушением фосфорно-кальциевого обмена служит причиной деминерализации костей и возникновения костных аномалий.

В развитии гипермагнийурии при болезни Дебре — де Тони — Фанкони, вероятно, имеет значение снижение реабсорбции магния в почечных канальцах, о чем свидетельствует выявленное увеличение клиренса магния. По-видимому, при данной болезни нарушена реабсорбция в почках не только фосфатов, аминокислот, глюкозы, бикарбонатов и калия, но и ионов магния. Повышение почечного клиренса магния при болезни Дебре — де Тони — Фанкони обеспечивает более низкое содержание магния в крови, чем то, что наблюдается при витамин-D-зависимом рахите, при одинаковом снижении минеральной насыщенности метафизов и диафизов.

Таким образом, при болезни Дебре — де Тони — Фанкони и витамин-D-зависимом рахите наряду с нарушением фосфорно-кальциевого обмена важную роль в процессах деминерализации костей и развитии тяжелых деформаций скелета играет нарушение метаболизма магния. Показатели уровня магния в крови, моче и клиренс магния являются дополнительными биохимическими тестами, которые могут быть использованы при проведении дифференциальной диагностики различных форм рахитоподобных заболеваний у детей.

About the authors

M. N. Kankasova

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Izhevsk

L. S. Myakisheva

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Izhevsk

References

Supplementary files