Нарушение магниевого обмена при рахитоподобных заболеваниях
- Авторы: Канкасова М.Н.1, Мякишева Л.С.1
-
Учреждения:
- Ижевский медицинский институт
- Выпуск: Том 69, № 3 (1988)
- Страницы: 181-183
- Тип: Статьи
- Статья получена: 23.01.2022
- Статья одобрена: 23.01.2022
- Статья опубликована: 15.06.1988
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/97199
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj97199
- ID: 97199
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Рахитоподобные заболевания представляют собой наследственные нарушения обмена веществ. Наиболее часто встречающимися формами этих заболеваний являются витамин-Э-зависимый рахит, болезнь Дебре де Тони — Фанкони и витамин-D-peзистентный рахит. Их дифференциальная диагностика до настоящего времени представляет значительные трудности, так как клинико-рентгенологическая картина данных форм отличается большим сходством. Все формы рахитоподобных заболеваний характеризуются значительными обменными нарушениями и в первую очередь фосфорно-кальциевого обмена. Большую роль в обменных процессах в организме играет магний как активатор многих ферментов, в частности щелочной фосфатазы и пирофосфатазы, непосредственно связанных с процессами минерализации костной ткани. Ряд авторов отмечают тесную связь магниевого обмена с фосфорно-кальциевым. Однако обмен магния при рахитоподобных заболеваниях изучен недостаточно, уровень магния в крови определялся лишь у отдельных больных.
Ключевые слова
Полный текст
Рахитоподобные заболевания представляют собой наследственные нарушения обмена веществ. Наиболее часто встречающимися формами этих заболеваний являются витамин-Э-зависимый рахит, болезнь Дебре де Тони — Фанкони и витамин-D-peзистентный рахит. Их дифференциальная диагностика до настоящего времени представляет значительные трудности, так как клинико-рентгенологическая картина данных форм отличается большим сходством [2]. Все формы рахитоподобных заболеваний характеризуются значительными обменными нарушениями и в первую очередь фосфорно-кальциевого обмена [5, 7]. Большую роль в обменных процессах в организме играет магний как активатор многих ферментов, в частности щелочной фосфатазы и пирофосфатазы, непосредственно связанных с процессами минерализации костной ткани. Ряд авторов [4, 6] отмечают тесную связь магниевого обмена с фосфорно-кальциевым. Однако обмен магния при рахитоподобных заболеваниях изучен недостаточно, уровень магния в крови определялся лишь у отдельных больных [1].
Целью настоящей работы было исследование метаболизма магния при различных формах рахитоподобных заболеваний у детей и выяснение его роли в нарушении процессов минерализации кости при этих заболеваниях.
Обследовано 74 ребенка с различными формами рахитоподобных заболеваний. У 15 больных (возраст — от 9 до 14 лет) диагностирован витамин-D-резистентный рахит, у 30 (от 1,5 до 14 лет) — болезнь Дебре — де Тони — Фанкони и у 29 (от 1,5 до 3 лет) — витамин-D-зависимый рахит. В контрольную группу вошли 32 ребенка того же возраста.
Диагноз ставили на основании клиникорентгенологического обследования, биохимических показателей фосфорно-кальциевого обмена и парциальных функций почек. У всех детей определяли уровень магния в крови и минерализацию костной ткани рентгено-денситометрическим методом [3]. Помимо этого у 31 ребенка (8 детей с витамин-D-peзистентным рахитом, 14 — с болезнью Дебре — де Тони — Фанкони и 9 — с витамин-D-зависимым рахитом) изучали концентрацию магния в моче и почечный клиренс этого элемента. Денситометрии подвергали рентгенограммы проксимального метафиза и часть диафиза левой большеберцовой кости (1/6 ее длины) по центральной оси. Все больные были обследованы в периоде разгара заболевания.
Концентрация магния в крови здоровых детей не связана с их возрастом, она составляла в среднем 0,81 ± 0,04 ммоль/л, что согласуется с данными литературы. Показатели суточной экскреции магния с мочой и клиренса магния у детей контрольной группы также не зависели от возраста (соответственно 112,8 ± 3,03 мкмоль/кг в сутки и 53,56 ± 2,59 мкл • с-1 на 1,73 м2).
При исследовании показателей минерализации метафизов и диафизов у здоровых детей было установлено, что они более низкие в возрасте до 3 лет (4,61 ± 0,06 и 4,22 ± 0,17 мг • мм-3 Са), чем в возрасте от 3 до 14 лет (4,85 ± 0,07 и 4,45 ± 0,09 мг • мм-3 Са).
Результаты исследования показателей обмена магния и степени минерализации костной ткани при различных формах рахитоподобных заболеваний представлены в таблице.
Таблица. Показатели обмена магния и минерализации костной ткани при рахитоподобных заболеваниях у детей.
Показатели | Возраст, лет | Витамин-D- резистент- ный рахит | Болезнь Дебре — де Тони — Фанкони | Витамин-D-зависимый рахит |
Магний крови, ммоль/л | 1,5—3 3—14 | 0,94±0,07 Р < 0,5 | 1,05±0,03 Р < 0,001 1,09±0,05 Р < 0,05 | 1,2±0,03 Р < 0,001 |
Магний мочи, мкмоль/кг в сут | 1,5—14 | 100,1±6,55 P > 0,5 | 219,2±19,06 Р < 0,01 | 120,4±8,4 Р >0,5 |
Клиренс магния, мкл•с-1 на 1,73 м2 | 1,5—14 | 53,6±3,53 Р > 0,5 | 89,66±6,3 Р < 0,01 | 53,7±3,73 Р > 0,5 |
Минерализация метафизов, мг•мм-3 Са | 1,5—3 3—14 |
| 2,88±0,08 Р < 0,001 3,09±0,02 Р < 0,001 | 2,28±0,02 Р < 0,001 |
Минерализация диафизов, мг•мм-3 Са | 1,5—3 3—14 |
| 2,24,±0,08 Р < 0,001 2,85±0,12 Р < 0,001 | 2,41±0,07 Р < 0,001 |
P — достоверность разницы по сравнению с данными контроля.
Уровень магния в крови в периоде разгара заболевания при витамин-D-резистентном рахите существенно не отличался от показателей контрольной группы, отмечалась лишь тенденция к его повышению, при болезни Дебре — де Тони — Фанкони был достоверно повышенным, при витамин-D-зависимом рахите достигал наиболее высоких значений и достоверно отличался от показателей здоровых детей. Выведение магния с мочой и почечный клиренс магния существенно не изменялись при витамин-D-резистентном и витамин-D-зависимом рахите, однако у детей с болезнью Дебре — де Тони — Фанкони были достоверно повышенными по сравнению с показателями контрольной группы. Таким образом, полученные данные свидетельствуют о нарушении транспорта ионов магния в почках лишь при болезни Дебре — де Тони — Фанкони.
При исследовании минеральной насыщенности костной ткани выявлено, что в периоде разгара заболевания при всех формах рахитоподобных заболеваний у детей плотность костей в области метафизов и диафизов была достоверно сниженной: при витамин-D-резистентном рахите она была наименьшей, при болезни Дебре — де Тони — Фанкони и витамин-D-зависимом рахите — более значительной, а именно: в 1,5 раза ниже, чем у детей контрольной группы.
Анализ корреляционных отношений показал, что при витамин-D-зависимом рахите и болезни Дебре — де Тони — Фанкони уровень магния в крови тесно связан со снижением минеральной насыщенности метафизов и диафизов и активностью щелочной фосфатазы крови. Основной причиной повышения уровня магния в крови при этих заболеваниях является выход магния из костной ткани, что наряду с нарушением фосфорно-кальциевого обмена служит причиной деминерализации костей и возникновения костных аномалий.
В развитии гипермагнийурии при болезни Дебре — де Тони — Фанкони, вероятно, имеет значение снижение реабсорбции магния в почечных канальцах, о чем свидетельствует выявленное увеличение клиренса магния. По-видимому, при данной болезни нарушена реабсорбция в почках не только фосфатов, аминокислот, глюкозы, бикарбонатов и калия, но и ионов магния. Повышение почечного клиренса магния при болезни Дебре — де Тони — Фанкони обеспечивает более низкое содержание магния в крови, чем то, что наблюдается при витамин-D-зависимом рахите, при одинаковом снижении минеральной насыщенности метафизов и диафизов.
Таким образом, при болезни Дебре — де Тони — Фанкони и витамин-D-зависимом рахите наряду с нарушением фосфорно-кальциевого обмена важную роль в процессах деминерализации костей и развитии тяжелых деформаций скелета играет нарушение метаболизма магния. Показатели уровня магния в крови, моче и клиренс магния являются дополнительными биохимическими тестами, которые могут быть использованы при проведении дифференциальной диагностики различных форм рахитоподобных заболеваний у детей.
Об авторах
М. Н. Канкасова
Ижевский медицинский институт
Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия, Ижевск
Л. С. Мякишева
Ижевский медицинский институт
Email: info@eco-vector.com
Россия, Ижевск
Список литературы
- Ахмерова X. С., Липатов А. Н.//В кн.: Рахит и рахитоподобные заболевания.— Л., 1978.— T. 1.
- Барашнёв Ю. И.//Вопр. охр. мат.— 1985.— № 6.— С. 35—39.
- Жуковский М. А.//Детская эндокринология.— М., Медицина, 1982.
- Капланский С. Я.//Минеральный обмен.— М., Медицина, 1967.
- Мальцев С. В.//В кн.: Рахит и рахитоподобные заболевания у детей.— Л., 1981.— Т. 2.
- Ньюман У., Ньюман М.//Минеральный обмен.— М., Медгиз, 1861.
- Спиричев В. Б., Барашнёв Ю. И.//Врожденные нарушения обмена витаминов.— М., Meдицина, 1977.
- Торбенко В. П., Касавина Б. С.//Функциональная биохимия костной ткани. М., Медицина, 1977.
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)