MRI morphometric signs of impaired cerebrospinal fluid circulation in patients with syringomyelia

Abstract

The results of morphometric examination of 98 patients with syringomyelia are given. The combination of syringomyelia with various degree of cerebellar tonsil falling is established. The comparative analysis of subarachnoid space sizes on the level of the posterior cranial fossa and craniovertebral passage in patients with syringomyelia and cerebellar ectopia of various degree as well as in patients without tonsil ectopia and control group is performed. The morphometric patterns of liquor circulation disorders are established.

Full Text

Благодаря MP-томографии, подтвер­дилось и стало общепризнанным мнение о важной роли в развитии сиринго­миелии патологии задней черепной ямки [1, 7, 8, 11]. В ряду аномалий зад­него отдела мозга наиболее значимую роль играет аномалия Арнольда—Киа­ри, сочетающаяся с сирингомиелией в 50—96% случаев [6, 9]. Данная анома­лия с характерным опущением минда­лин мозжечка в спинальный канал со­здает трудности ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отвер­стия, что ведет к нагнетанию церебро­спинальной жидкости в центральный канал и, как следствие, — к развитию и прогрессированию сирингомиелии [8, 9].

Большинство исследователей полага­ют, что на развитие патологической циркуляции ликвора значительное вли­яние оказывает аномалия Арнольда-Киари 1 (взрослый вариант аномалии, чаще проявляющийся на 3—4-м деся­тилетии жизни) с опущением минда­лин мозжечка более чем на 5 мм [4, 10] или более чем на 3—5 мм [5, 9]. Несмот­ря на приведенные данные, до настоя­щего времени остаются недостаточно ясными механизмы развития сиринго­миелии в тех случаях, когда опущение миндалин мозжечка незначительно или отсутствует. Данные случаи при отсут­ствии и костных аномалий краниовер­тебрального перехода (КВП) ряд авто­ров трактуют как идиопатический, или спинальный (глиоматозный), вариант заболевания [3, 7].

Целью настоящего исследования яв­лялось выяснение некоторых МР-томографических особенностей задней череп­ной ямки у больных с разными вариан­тами сирингомиелии.

Нами были обследованы 98 больных с клинической картиной сирингомие­лии, а также контрольная группа паци­ентов (30 чел.) без клинических и МРТ признаков поражения спинного мозга и задней черепной ямки. Проведены кли­нико-неврологическое, М Р-томографическое и MP-морфометрическое иссле­дования с помощью МР-томографа фирмы “BRUKER” (MoruHocTb магнит­ного поля — 0,28 Т). Использовались режимы миелограммы и Т-1. МР-морфометрические исследования выпол­няли на срединно-сагиттальном срезе в режиме Т-1. Измеряли следующие вели­чины: ширину полости, степень экто­пии мозжечка (от линии большого за­тылочного отверстия до верхушки миндалин мозжечка), переднее суба­рахноидальное пространство (от т. базион — передний край большого затылоч­ного отверстия до невральных элементов на линии большого затылочного отвер­стия), заднее субарахноидальное про­странство (от т. опистион — задний край большого затылочного отверстия до нев­ральных структур на этом уровне), а так­же предложенное нами расстояние МО — между опистион и ближайшей точкой мозжечка параллельно стволу (отража­ет нижний ретроцеребеллярный размер субарахноидального пространства). Оце­нивали ширину субарахноидальных про­странств задней черепной ямки и КВП в режиме гидрограммы и Т-1. Помимо традиционной оценки костных анома­лий КВП обращали внимание на фак­торы, способствовавшие сужению суб­арахноидальных пространств, в част­ности на угол отклонения кзади зубо­видного отростка II позвонка (оцени­вали как патологический при отклоне­нии более чем на 15°) и инвагинацию края затылочной кости в полость черепа.

Клиническая картина заболевания обследованных пациентов в большин­стве случаев была представлена смешан­ной формой [2] и состояла в пораже­нии двигательных, чувствительных, трофических и/или вегетососудистых сфер. Пациенты были в возрасте от 18 до 68 лет. Длительность заболевания сирингомиелией составляла от одного года до 35 лет. MPT-исследование вы­явило у всех больных полости в спин­ном мозге протяженностью от 2—3 сег­ментов до нескольких отделов спинного мозга. Ширина полостей была разной — от 1 до 20 мм. В тех случаях, когда об­наруживались широкие полости, наблю­далось увеличение поперечных размеров спинного мозга. По диаметру полости они были классифицированы как ши­рокие (свыше 8 мм), средние (5—8 мм), узкие (2—5 мм) и нитевидные (менее 2 мм). МРТ-исследование задней череп­ной ямки и краниовертебральной обла­сти установило опущение миндалин мозжечка от 1 до 22 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у по­давляющего большинства пациентов — у 81 (82,7%). У 17 (17,3%) больных опу­щения миндалин выявлено не было. Для сравнительного анализа пациенты с си­рингомиелией и различной степенью эк­топии мозжечка были разделены на 3 группы: с общепризнанной степенью эктопии (5 мм и более) — у 65 (66,4%), малой степенью опущения миндалин (1— 4 мм) — у 16 (16,3%) и без эктопии — У 17 (17,3%).

Выраженность неврологических про­явлений, то есть степени пареза, чув­ствительных и иных расстройств, а так­же одно или двусторонность поражения существенно не различались в группах больных с высокой и низкой степенью эктопии мозжечка. У большей части па­циентов без аномалии Арнольда—Киа­ри диаметры полостей были меньше: до 29,4% и, особенно часто, до 47%. Эти данные статистически достоверны лишь по параметру нитевидных полостей меж­ду группами больных с высокой сте­пенью эктопии миндалин (более 5 мм) и без эктопии.

Нейровизуальный анализ гидрограмм и Т-1 изображений области задней че­репной ямки и области КВП у больных с малой и большой степенью эктопии мозжечка выявил в подавляющем боль­шинстве наблюдений следующую кар­тину. Ретроцеребеллярная и большая мозговая цистерны отсутствовали или были значительно сужены; мозжечок плотно прилегал к затылочной кости. У 5 пациентов с малой эктопией и у 9 — с большой он плотно прилегал и к ство­лу, сдавливая четвертый желудочек. Дан­ная МРТ картина создавала впечатле­ние “переполненности” задней череп­ной ямки. У 7 больных с высокой степе­нью эктопии ретроцеребеллярная цис­терна была выражена, но имелась инва­гинация края затылочной кости, которая вплотную приближалась к мозжечку и создавала блок ликвороциркуляции.

При аналогичном обследовании груп­пы пациентов с сирингомиелией без опущения миндалин мозжечка обнару­жены следующие особенности. Из 17 па­циентов данной группы лишь у 3 боль­ных были визуально нормальные размеры субарахноидального простран­ства позади мозжечка. У остальных па­циентов отсутствовала ретроцеребелляр­ная цистерна, а у 4 — и большая мозговая цистерна в сочетании с “при­жатием” мозжечка к стволу и видимым сдавлением субарахноидального про­странства на уровне четвертого желу­дочка. Результаты измерений переднего и заднего субарахноидальных про­странств, а также расстояния между краем затылочной кости и мозжечком в группах больных с различной степенью эктопии мозжечка, а также без эктопии и в контрольной группе приведены в таблице.

Таким образом, можно заметить, что у всех больных с сирингомиелией име­лось сужение передних субарахноидаль­ных пространств, достигавшее достовер­ных различий лишь в группе с эктопией от 1 до 4 мм. Задние субарахноидальные пространства были достоверно сужены у больных с сирингомиелией и эктопи­ями мозжечка любой степени. Подобная тенденция, не достигавшая статистичес­ки значимых различий, была отмечена нами и у больных с сирингомиелией без эктопии мозжечка. Наиболее показатель­ным параметром оказалось расстояние МО, которое у всех больных с сиринго­миелией было достоверно меньше, чем в контрольной группе.

Размеры субарахноидальных пространств (в мин) в изучаемых группах

Дни инкубации	Без эктопии	Эктопия от 1 до 4 мин	Эктопия более 5	Контроль
Переднее	7,5±1,7	6,4±1,6*	7,0±2,3	12,0±2,3
Заднее	12,0±3,4	2,3±1,9*	0,9±2,1*	19,0±3,8
МО	2,6±1,8*	1,4±1,6*	0,2±0,3*	8,8±2,5

* Различия достоверны между данными больных сирингомиелией и контрольной группы.

Костные аномалии КВП, влияющие на изучаемые размеры субарахноидаль­ных пространств, наблюдались у боль­ных как с опущением миндалин моз­жечка различной степени, так и без него. Следует отметить больший процент па­циентов (40%) с инвагинацией края затылочной кости и платибазией среди тех, у кого не было эктопии миндалин.

Таким образом, сирингомиелия в большинстве случаев сочеталась с опу­щением миндалин мозжечка различной степени, что подтверждает мнение дру­гих авторов [5, 6, 8]. Отсутствие опреде­ленной зависимости диаметра полости, а также выраженности клинической кар­тины у больных с опущением мозжечка более и менее 5 мм позволяет предпо­ложить их равную способность к окк­люзии на уровне большого затылочного отверстия. Эти выводы подтверждают об­наруженные нами у пациентов МРТ признаки сужения субарахноидальных пространств в области КВП и отсутствие или значительное уменьшение ретроце­ребеллярных ликворных пространств. В развитии ликворной окклюзии играет роль, видимо, не собственно величина протрузии миндалин мозжечка, а созда­ваемые мозжечком функциональные условия на уровне большого затылоч­ного отверстия и задней черепной ямки. Этот факт косвенно подтверждается выводами ряда исследований об отсут­ствии зависимости между величиной эктопии и диаметром полости [6].

В ходе настоящего исследования у больных без аномалии Арнольда—Киа­ри были обнаружены МРТ-признаки, осложняющие нормальную циркуляцию ликвора. Патология субарахноидальных пространств у больных без эктопии, аналогичная таковой у больных с ано­малией Арнольда—Клари, характеризо­валась тенденцией к сужению передних и задних субарахноидальных пространств на уровне большого затылочного отвер­стия, а также достоверным сужением нижнего ретроцеребеллярного простран­ства. Это позволяет предположить, что больные без эктопии мозжечка также имеют проблемы ликвороциркуляции в области задней черепной ямки и боль­шого затылочного отверстия.

Следовательно, данная форма си­рингомиелии, не сочетающаяся с ано­малией Киари, также не является идио­патической (или спинальной), а имеет церебральный, а именно ликвородина­мический генез.