МРТ-морфометрические признаки нарушения циркуляции ликвора у больных сирингомиелией

Полный текст

Благодаря MP-томографии, подтвер­дилось и стало общепризнанным мнение о важной роли в развитии сиринго­миелии патологии задней черепной ямки [1, 7, 8, 11]. В ряду аномалий зад­него отдела мозга наиболее значимую роль играет аномалия Арнольда—Киа­ри, сочетающаяся с сирингомиелией в 50—96% случаев [6, 9]. Данная анома­лия с характерным опущением минда­лин мозжечка в спинальный канал со­здает трудности ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отвер­стия, что ведет к нагнетанию церебро­спинальной жидкости в центральный канал и, как следствие, — к развитию и прогрессированию сирингомиелии [8, 9].

Большинство исследователей полага­ют, что на развитие патологической циркуляции ликвора значительное вли­яние оказывает аномалия Арнольда-Киари 1 (взрослый вариант аномалии, чаще проявляющийся на 3—4-м деся­тилетии жизни) с опущением минда­лин мозжечка более чем на 5 мм [4, 10] или более чем на 3—5 мм [5, 9]. Несмот­ря на приведенные данные, до настоя­щего времени остаются недостаточно ясными механизмы развития сиринго­миелии в тех случаях, когда опущение миндалин мозжечка незначительно или отсутствует. Данные случаи при отсут­ствии и костных аномалий краниовер­тебрального перехода (КВП) ряд авто­ров трактуют как идиопатический, или спинальный (глиоматозный), вариант заболевания [3, 7].

Целью настоящего исследования яв­лялось выяснение некоторых МР-томографических особенностей задней череп­ной ямки у больных с разными вариан­тами сирингомиелии.

Нами были обследованы 98 больных с клинической картиной сирингомие­лии, а также контрольная группа паци­ентов (30 чел.) без клинических и МРТ признаков поражения спинного мозга и задней черепной ямки. Проведены кли­нико-неврологическое, М Р-томографическое и MP-морфометрическое иссле­дования с помощью МР-томографа фирмы “BRUKER” (MoruHocTb магнит­ного поля — 0,28 Т). Использовались режимы миелограммы и Т-1. МР-морфометрические исследования выпол­няли на срединно-сагиттальном срезе в режиме Т-1. Измеряли следующие вели­чины: ширину полости, степень экто­пии мозжечка (от линии большого за­тылочного отверстия до верхушки миндалин мозжечка), переднее суба­рахноидальное пространство (от т. базион — передний край большого затылоч­ного отверстия до невральных элементов на линии большого затылочного отвер­стия), заднее субарахноидальное про­странство (от т. опистион — задний край большого затылочного отверстия до нев­ральных структур на этом уровне), а так­же предложенное нами расстояние МО — между опистион и ближайшей точкой мозжечка параллельно стволу (отража­ет нижний ретроцеребеллярный размер субарахноидального пространства). Оце­нивали ширину субарахноидальных про­странств задней черепной ямки и КВП в режиме гидрограммы и Т-1. Помимо традиционной оценки костных анома­лий КВП обращали внимание на фак­торы, способствовавшие сужению суб­арахноидальных пространств, в част­ности на угол отклонения кзади зубо­видного отростка II позвонка (оцени­вали как патологический при отклоне­нии более чем на 15°) и инвагинацию края затылочной кости в полость черепа.

Клиническая картина заболевания обследованных пациентов в большин­стве случаев была представлена смешан­ной формой [2] и состояла в пораже­нии двигательных, чувствительных, трофических и/или вегетососудистых сфер. Пациенты были в возрасте от 18 до 68 лет. Длительность заболевания сирингомиелией составляла от одного года до 35 лет. MPT-исследование вы­явило у всех больных полости в спин­ном мозге протяженностью от 2—3 сег­ментов до нескольких отделов спинного мозга. Ширина полостей была разной — от 1 до 20 мм. В тех случаях, когда об­наруживались широкие полости, наблю­далось увеличение поперечных размеров спинного мозга. По диаметру полости они были классифицированы как ши­рокие (свыше 8 мм), средние (5—8 мм), узкие (2—5 мм) и нитевидные (менее 2 мм). МРТ-исследование задней череп­ной ямки и краниовертебральной обла­сти установило опущение миндалин мозжечка от 1 до 22 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у по­давляющего большинства пациентов — у 81 (82,7%). У 17 (17,3%) больных опу­щения миндалин выявлено не было. Для сравнительного анализа пациенты с си­рингомиелией и различной степенью эк­топии мозжечка были разделены на 3 группы: с общепризнанной степенью эктопии (5 мм и более) — у 65 (66,4%), малой степенью опущения миндалин (1— 4 мм) — у 16 (16,3%) и без эктопии — У 17 (17,3%).

Выраженность неврологических про­явлений, то есть степени пареза, чув­ствительных и иных расстройств, а так­же одно или двусторонность поражения существенно не различались в группах больных с высокой и низкой степенью эктопии мозжечка. У большей части па­циентов без аномалии Арнольда—Киа­ри диаметры полостей были меньше: до 29,4% и, особенно часто, до 47%. Эти данные статистически достоверны лишь по параметру нитевидных полостей меж­ду группами больных с высокой сте­пенью эктопии миндалин (более 5 мм) и без эктопии.

Нейровизуальный анализ гидрограмм и Т-1 изображений области задней че­репной ямки и области КВП у больных с малой и большой степенью эктопии мозжечка выявил в подавляющем боль­шинстве наблюдений следующую кар­тину. Ретроцеребеллярная и большая мозговая цистерны отсутствовали или были значительно сужены; мозжечок плотно прилегал к затылочной кости. У 5 пациентов с малой эктопией и у 9 — с большой он плотно прилегал и к ство­лу, сдавливая четвертый желудочек. Дан­ная МРТ картина создавала впечатле­ние “переполненности” задней череп­ной ямки. У 7 больных с высокой степе­нью эктопии ретроцеребеллярная цис­терна была выражена, но имелась инва­гинация края затылочной кости, которая вплотную приближалась к мозжечку и создавала блок ликвороциркуляции.

При аналогичном обследовании груп­пы пациентов с сирингомиелией без опущения миндалин мозжечка обнару­жены следующие особенности. Из 17 па­циентов данной группы лишь у 3 боль­ных были визуально нормальные размеры субарахноидального простран­ства позади мозжечка. У остальных па­циентов отсутствовала ретроцеребелляр­ная цистерна, а у 4 — и большая мозговая цистерна в сочетании с “при­жатием” мозжечка к стволу и видимым сдавлением субарахноидального про­странства на уровне четвертого желу­дочка. Результаты измерений переднего и заднего субарахноидальных про­странств, а также расстояния между краем затылочной кости и мозжечком в группах больных с различной степенью эктопии мозжечка, а также без эктопии и в контрольной группе приведены в таблице.

Таким образом, можно заметить, что у всех больных с сирингомиелией име­лось сужение передних субарахноидаль­ных пространств, достигавшее достовер­ных различий лишь в группе с эктопией от 1 до 4 мм. Задние субарахноидальные пространства были достоверно сужены у больных с сирингомиелией и эктопи­ями мозжечка любой степени. Подобная тенденция, не достигавшая статистичес­ки значимых различий, была отмечена нами и у больных с сирингомиелией без эктопии мозжечка. Наиболее показатель­ным параметром оказалось расстояние МО, которое у всех больных с сиринго­миелией было достоверно меньше, чем в контрольной группе.

Размеры субарахноидальных пространств (в мин) в изучаемых группах

* Различия достоверны между данными больных сирингомиелией и контрольной группы.

Костные аномалии КВП, влияющие на изучаемые размеры субарахноидаль­ных пространств, наблюдались у боль­ных как с опущением миндалин моз­жечка различной степени, так и без него. Следует отметить больший процент па­циентов (40%) с инвагинацией края затылочной кости и платибазией среди тех, у кого не было эктопии миндалин.

Таким образом, сирингомиелия в большинстве случаев сочеталась с опу­щением миндалин мозжечка различной степени, что подтверждает мнение дру­гих авторов [5, 6, 8]. Отсутствие опреде­ленной зависимости диаметра полости, а также выраженности клинической кар­тины у больных с опущением мозжечка более и менее 5 мм позволяет предпо­ложить их равную способность к окк­люзии на уровне большого затылочного отверстия. Эти выводы подтверждают об­наруженные нами у пациентов МРТ признаки сужения субарахноидальных пространств в области КВП и отсутствие или значительное уменьшение ретроце­ребеллярных ликворных пространств. В развитии ликворной окклюзии играет роль, видимо, не собственно величина протрузии миндалин мозжечка, а созда­ваемые мозжечком функциональные условия на уровне большого затылоч­ного отверстия и задней черепной ямки. Этот факт косвенно подтверждается выводами ряда исследований об отсут­ствии зависимости между величиной эктопии и диаметром полости [6].

В ходе настоящего исследования у больных без аномалии Арнольда—Киа­ри были обнаружены МРТ-признаки, осложняющие нормальную циркуляцию ликвора. Патология субарахноидальных пространств у больных без эктопии, аналогичная таковой у больных с ано­малией Арнольда—Клари, характеризо­валась тенденцией к сужению передних и задних субарахноидальных пространств на уровне большого затылочного отвер­стия, а также достоверным сужением нижнего ретроцеребеллярного простран­ства. Это позволяет предположить, что больные без эктопии мозжечка также имеют проблемы ликвороциркуляции в области задней черепной ямки и боль­шого затылочного отверстия.

Следовательно, данная форма си­рингомиелии, не сочетающаяся с ано­малией Киари, также не является идио­патической (или спинальной), а имеет церебральный, а именно ликвородина­мический генез.

Об авторах

Е. Г. Менделевич

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия

И. Р. Чувашаев

Email: info@eco-vector.com
Россия

Список литературы

Дополнительные файлы