Functional state of endocrinic system in patients with various forms of ichthyosis

Abstract

The increased content of AKTG, renin in blood serum and progesterone in men is cha- recteristic of all forms of ichthyosis. The decrease of the level of somototropin, prolactin. aldosterone in blood serum and testosterone in men is revealed in all forms of ichthyosis.

Full Text

Ихтиоз является гетерогенным моногенным дерматозом и наследуется аутосомно-доминантно, рецессивно сцеплено с Х-хромосомой и аутосомно-рецессивно [1].

С целью углубленного изучения патогенетических механизмов различных форм ихтиоза проведено комплексное радиоиммунологическое исследование с помощью коммерческих РИА-тестов функционального состояния эндокринной системы. Функцию гипофиза оценивали путем определения в сыворотке крови больных содержания АКТГ, соматотропина (СТГ), пролактина, надпочечников — кортизола., альдостерона, почек — ренина и половых желез—тестостерона, фолликулстимулирующего (ФСГ) и лютенизирующего гормонов (ЛГ), прогестерона. Обследованы 77 больных ихтиозом (из них у 37 — аутосомно- доминантный ихтиоз, у 18 — Х-рецессивный, у 22—аутосомно-рецессивный) и 22 гетерозиготные носительницы Х-рецессивного ихтиоза.

Исследования показали (рис. 1), что у больных вульгарным ихтиозом повышено содержание АКТГ (6,40 пмоль/л при норме 4,59), пролактина (448,5 мМЕ/л у мужчин при норме 275,6 и 372,7 мМЕ/л у женщин при норме 343,8), ренина (6,5 нг/мл-ч) при норме 3,6), ЛГ (8,8 МЕ/л у мужчин при норме 3,29 и 19,0 МЕ/л у женщин при норме 9,48) и прогестерона у мужчин (9,3 нмоль/л при норме 1,32). При этой форме ихтиоза характерно снижение уровня СТГ (3,5 нг/мл при норме 5,1), альдостерона (146,3 нг/мл при норме 172,4) и прогестерона у женщин (12,4 нмоль/л при норме 27,8).

Рис. 1. Эндокринные параметры здоровых (сплошная линия) и больных вульгарным ихтиозом (штрих).

У больных Х-рецессивным ихтиозом (рис. 2) имеют место повышение содержания ренина (10,3 нг/(мл-ч) при норме 3,6) и снижение СТГ (2,3 нг/мл при норме 5,1), пролактина (221,8 мМЕ/л при норме 275,6) альдостерона (142,6 нг/мл при норме 172,4), тестостерона (1,3 нмоль/л при норме 20,7) и ФСГ (0,73 МЕ/л при норме 4,3).

Рис. 2. Эндокринные параметры здоровых (сплошная линия) и больных Х-рецессивным ихтиозом (штрих).

Для гетерозиготных носительниц Х-рецессивного ихтиоза характерны снижение уровня АКТГ (3,80 пмоль/л при норме 4,59), СТГ (1,6 нг/мл при норме 5,1), пролактина (214,6 мМЕ/л при норме 343,8) и повышение прогестерона (57,4 нмоль/л при норме 27,8) и ЛГ (14,5 МЕ/л при норме 9,48).

У обследованных больных сухой ихтиозоформной эритродермией и врожденным ихтиозом с аутосомно-рецессивным наследованием (рис. 3) выявлено повышение содержания АКТГ (6,41 нмоль/л при норме 4,59), ренина (10,1 нг/(мл-ч) при норме 3,6), ФСГ у мужчин (14,8 МЕ/л при норме 4,3), ЛГ у мужчин (12,4 МЕ/л при норме 3,29) и прогестерона у мужчин (7,65 нмоль/л при норме 1,32). Имеют место снижение содержания СТГ (1,9 нг/мл при норме 5,1), тестостерона у мужчин (9,3 нмоль/л при норме 20,7), пролактина (150,3 мМЕ у мужчин при норме 275,6 и у женщин 173,3 мМЕ/л при норме 343,8 мМЕ), прогестерона у женщин (9,35 нмоль/л при норме 27,8) и тенденция к снижению уровня альдостерона (163,2 нг/мл при норме 172,4).

Рис. 3. Эндокринные параметры здоровых (сплошная линия) и больных аутосомно-рецессивным ихтиозом — врожденным ихтиозом и сухой ихтиозоформной эритродермией (штрих).

Таким образом, для больных всеми формами ихтиоза характерно повышенное содержание АКТ Г, ренина — у мужчин и женщин, прогестерона и ЛГ — только у мужчин. В то же время при всех формах нами обнаружено снижение уровня в сыворотке крови соматотропина, пролактина (за исключением больных вульгарным ихтиозом), альдостерона и у мужчин тестостерона.

Известно, что особенности формирования эндокринной системы в антенатальном периоде не только предопределяют адаптационные функции организма, но и могут лечь в основу патогенеза изменении, влияющих на течение неэндокринных заболеваний, например ихтиоза.

На основании полученных данных можно предположить, что выявленные эндокринологические изменения характерны для больных ихтиозом и взаимосвязаны с нарушениями процесса ороговения.

ВЫВОДЫ

1. Для всех форм ихтиоза характерно повышенное содержание в сыворотке крови АКТГ, ренина и у мужчин — прогестерона.
2. При всех формах ихтиоза выявлено снижение уровня в сыворотке крови соматотропина, пролактина, альдостерона и и мужчин — тестостерона.