Функциональное состояние эндокринной системы у больных с различными формами ихтиоза

Аннотация

Ихтиоз является гетерогенным моногенным дерматозом и наследуется аутосомно-доминантно, рецессивно сцеплено с Х-хромосомой и аутосомно-рецессивно [1]. С целью углубленного изучения патогенетических механизмов различных форм ихтиоза проведено комплексное радиоиммунологическое исследование с помощью коммерческих РИА-тестов функционального состояния эндокринной системы.

Полный текст

Ихтиоз является гетерогенным моногенным дерматозом и наследуется аутосомно-доминантно, рецессивно сцеплено с Х-хромосомой и аутосомно-рецессивно [1].

С целью углубленного изучения патогенетических механизмов различных форм ихтиоза проведено комплексное радиоиммунологическое исследование с помощью коммерческих РИА-тестов функционального состояния эндокринной системы. Функцию гипофиза оценивали путем определения в сыворотке крови больных содержания АКТГ, соматотропина (СТГ), пролактина, надпочечников — кортизола., альдостерона, почек — ренина и половых желез—тестостерона, фолликулстимулирующего (ФСГ) и лютенизирующего гормонов (ЛГ), прогестерона. Обследованы 77 больных ихтиозом (из них у 37 — аутосомно- доминантный ихтиоз, у 18 — Х-рецессивный, у 22—аутосомно-рецессивный) и 22 гетерозиготные носительницы Х-рецессивного ихтиоза.

Исследования показали (рис. 1), что у больных вульгарным ихтиозом повышено содержание АКТГ (6,40 пмоль/л при норме 4,59), пролактина (448,5 мМЕ/л у мужчин при норме 275,6 и 372,7 мМЕ/л у женщин при норме 343,8), ренина (6,5 нг/мл-ч) при норме 3,6), ЛГ (8,8 МЕ/л у мужчин при норме 3,29 и 19,0 МЕ/л у женщин при норме 9,48) и прогестерона у мужчин (9,3 нмоль/л при норме 1,32). При этой форме ихтиоза характерно снижение уровня СТГ (3,5 нг/мл при норме 5,1), альдостерона (146,3 нг/мл при норме 172,4) и прогестерона у женщин (12,4 нмоль/л при норме 27,8).

Рис. 1. Эндокринные параметры здоровых (сплошная линия) и больных вульгарным ихтиозом (штрих).

У больных Х-рецессивным ихтиозом (рис. 2) имеют место повышение содержания ренина (10,3 нг/(мл-ч) при норме 3,6) и снижение СТГ (2,3 нг/мл при норме 5,1), пролактина (221,8 мМЕ/л при норме 275,6) альдостерона (142,6 нг/мл при норме 172,4), тестостерона (1,3 нмоль/л при норме 20,7) и ФСГ (0,73 МЕ/л при норме 4,3).

Рис. 2. Эндокринные параметры здоровых (сплошная линия) и больных Х-рецессивным ихтиозом (штрих).

Для гетерозиготных носительниц Х-рецессивного ихтиоза характерны снижение уровня АКТГ (3,80 пмоль/л при норме 4,59), СТГ (1,6 нг/мл при норме 5,1), пролактина (214,6 мМЕ/л при норме 343,8) и повышение прогестерона (57,4 нмоль/л при норме 27,8) и ЛГ (14,5 МЕ/л при норме 9,48).

У обследованных больных сухой ихтиозоформной эритродермией и врожденным ихтиозом с аутосомно-рецессивным наследованием (рис. 3) выявлено повышение содержания АКТГ (6,41 нмоль/л при норме 4,59), ренина (10,1 нг/(мл-ч) при норме 3,6), ФСГ у мужчин (14,8 МЕ/л при норме 4,3), ЛГ у мужчин (12,4 МЕ/л при норме 3,29) и прогестерона у мужчин (7,65 нмоль/л при норме 1,32). Имеют место снижение содержания СТГ (1,9 нг/мл при норме 5,1), тестостерона у мужчин (9,3 нмоль/л при норме 20,7), пролактина (150,3 мМЕ у мужчин при норме 275,6 и у женщин 173,3 мМЕ/л при норме 343,8 мМЕ), прогестерона у женщин (9,35 нмоль/л при норме 27,8) и тенденция к снижению уровня альдостерона (163,2 нг/мл при норме 172,4).

Рис. 3. Эндокринные параметры здоровых (сплошная линия) и больных аутосомно-рецессивным ихтиозом — врожденным ихтиозом и сухой ихтиозоформной эритродермией (штрих).

Таким образом, для больных всеми формами ихтиоза характерно повышенное содержание АКТ Г, ренина — у мужчин и женщин, прогестерона и ЛГ — только у мужчин. В то же время при всех формах нами обнаружено снижение уровня в сыворотке крови соматотропина, пролактина (за исключением больных вульгарным ихтиозом), альдостерона и у мужчин тестостерона.

Известно, что особенности формирования эндокринной системы в антенатальном периоде не только предопределяют адаптационные функции организма, но и могут лечь в основу патогенеза изменении, влияющих на течение неэндокринных заболеваний, например ихтиоза.

На основании полученных данных можно предположить, что выявленные эндокринологические изменения характерны для больных ихтиозом и взаимосвязаны с нарушениями процесса ороговения.

ВЫВОДЫ

1. Для всех форм ихтиоза характерно повышенное содержание в сыворотке крови АКТГ, ренина и у мужчин — прогестерона.
2. При всех формах ихтиоза выявлено снижение уровня в сыворотке крови соматотропина, пролактина, альдостерона и и мужчин — тестостерона.