FAMILY FORM OF RITTER'S EXFOLIATIVE DERMATITIS

Abstract

Exfoliative dermatitis of newborns, first described by Ritter in 1878, is quite rare. The disease begins in the first days or weeks after birth with redness of the skin around the mouth, quickly spreads throughout the body and is accompanied by a patchwork of the epidermis. The resulting extensive erosive surfaces sometimes become wet, giving the wrong idea of the presence of bubbles (Frufald).

Full Text

СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ЭКСФОЛИАТИВНОГО ДЕРМАТИТА РИТТЕРА¹

Эксфолиативный дерматит новорожденных, впервые описанный Риттером в 1878 г., встречается довольно редко.

Заболевание начинается в первые дни или недели после рождения с покраснения кожи в окружности рта, быстро распространяется по всему телу и сопровождается лоскутной отслойкой эпидермиса. Образующиеся обширные эрозивные поверхности иногда мокнут, давая неправильное представление о наличии пузырей (Фрюфальд).

В отношении этиологии и патогенеза до сих пор нет единого мнения. Некоторые считают кишечную интоксикацию главной причиной (Лейнер, Бек), другие, как сам Риттер, считают дерматит пиемическим заболеванием.

Кнепфельмахер и Лейнер объединяют в одну форму пузырчатку новорожденных и эксфолиативный дерматит,

Все сходятся на одном мнении, признавая дерматит тяжелейшим заболеванием, приводящим в половине случаев к летальному исходу.

Интересно отметить, что ни один автор при обсуждении описываемых случаев не касается роли материнского организма в возникновении заболевания.

В доступной литературе мы не нашли упоминания о семейной форме эксфолиативного дерматита.

Нам представилась возможность наблюдать заболевание эксфолиативным дерматитом Риттера у новорожденной девочки, которая родилась уже с активными его проявлениями.

Вызванный в тот же день (28/Х-57 г.) консультант-дерматолог сделал в истории болезни следующую запись: сплошная эритродермия всего кожного покрова; на многих участках эпидермис сходит пластами; имеются эрозивные участки на туловище; отечность всего кожного покрова; выворот век.

Через два дня на повторную консультацию был вызван автор этих строк и обнаружил следующее: кожные покровы в таком же состоянии, как это описано первым консультантом; никаких гнойных и серозных пузырей не обнаружено; общее состояние у ребенка средней тяжести, дыхание учащенное. Температура нормальная, грудь сосет удовлетворительно. Был поставлен диагноз — эксфолиативный дерматит Риттера. Назначенная терапия: инъекции пенициллина по 25 000 ед. каждые 4 часа, смазывание всего тела 1% синтомициновой эмульсией, мытье мыльной пеной с водой каждые 3 дня; в комнате поддерживалась температура воздуха 22—24°.

Через 15 дней кожа ребенка почти очистилась. В дальнейшем, после выписки, через 7 дней, дома продолжали ту же терапию в течение двух недель (кроме пенициллина, который был дан в общей сумме 1,8 млн. ед.).

У ребенка до четырехмесячного возраста кожа на лице и волосистой части головы покрывалась часто тонкими чешуйками себорройного характера.

В дальнейшем кожа свободна от высыпаний, ребенок развивается нормально.

Значительный интерес представляет анамнез матери. В детстве она перенесла почти все детские инфекции. Отец, братья и сестры умерли от туберкулеза легких. В 8-летнем возрасте была на учете в туберкулезном диспансере. В 14-летнем возрасте выпала из окна второго этажа, упала на голову, результатом чего были тяжелая травма черепа, разрыв многих связок и перелом нижних конечностей. В течение всех последующих лет она страдала головными болями и частыми эпилептиформными припадками. В 1947 г. лежала в терапевтической клинике и клинике нервных болезней Казанского ГИДУВа, где пробыла несколько месяцев и выписалась в удовлетворительном состоянии. До последнего времени изредка появлялись прежние припадки, вызванные чаще всего или нервными переживаниями, или переутомлением. В 1945 г. появились псориатические бляшки на левой голени, где перед этим была глубокая язва после ушиба (тяжелые сани переехали левую ногу).

В 1950 г. вышла замуж. Муж здоров. Первые роды в 1951 г. были нормальные, девочка здорова по сей день. Вторые роды были в 1952 г.; родилась девочка в положенные сроки, весом 2800 г с такими же проявлениями на коже, как у описанного ребенка, но в более тяжелой форме; на третьи сутки ребенок умер от общего сепсиса.

В феврале 1954 г. родился третий ребенок — девочка с подобными же проявлениями на коже. Еще в роддоме предпринималась искусственная отслойка эпидермиса с последующим смазыванием марганцовокислым калием и рыбьим жиром без особенного успеха. Через 1,5 месяца ребенок был госпитализирован в кожную клинику КГМИ, где получил инъекции пенициллина в общей сумме 650000 ед. и стрептомицина — 175000 ед. Консультант-педиатр установил левостороннюю мелкоочаговую пневмонию и диспепсию. Через 7 дней, по личной просьбе матери, ребенок был выписан домой. Через 4 дня ребенок в тяжелом состоянии вторично был госпитализирован в ту же клинику, где диагностировали двухстороннюю бронхопневмонию и диспепсию. Проведенные пенициллинотерапия, переливание крови, ванны с марганцовокислым калием, смазывание тела ланолином не дали результатов. Через 15 дней пребывания в клинике ребенок умер при явлениях сердечной недостаточности.

В описываемом случае эксфолиативного дерматита необходимо подчеркнуть его семейный характер.

Наличие в семье матери туберкулеза легких, травма головы у матери с развитием эпилептиформных припадков в последующем, видимо, играли роль в создании у потомства патологических состояний, проявившихся у новорожденных в форме дерматита Риттера.

¹ Доложено с демонстрацией больной на заседании Казанского общества дермато-венерологов 25/ХІІ 1957 г.