СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ЭКСФОЛИАТИВНОГО ДЕРМАТИТА РИТТЕРА

Аннотация

Эксфолиативный дерматит новорожденных, впервые описанный Риттером в 1878 г., встречается довольно редко. Заболевание начинается в первые дни или недели после рождения с покраснения кожи в окружности рта, быстро распространяется по всему телу и сопровождается лоскутной отслойкой эпидермиса. Образующиеся обширные эрозивные поверхности иногда мокнут, давая неправильное представление о наличии пузырей (Фрюфальд).

Полный текст

СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ЭКСФОЛИАТИВНОГО ДЕРМАТИТА РИТТЕРА¹

Эксфолиативный дерматит новорожденных, впервые описанный Риттером в 1878 г., встречается довольно редко.

Заболевание начинается в первые дни или недели после рождения с покраснения кожи в окружности рта, быстро распространяется по всему телу и сопровождается лоскутной отслойкой эпидермиса. Образующиеся обширные эрозивные поверхности иногда мокнут, давая неправильное представление о наличии пузырей (Фрюфальд).

В отношении этиологии и патогенеза до сих пор нет единого мнения. Некоторые считают кишечную интоксикацию главной причиной (Лейнер, Бек), другие, как сам Риттер, считают дерматит пиемическим заболеванием.

Кнепфельмахер и Лейнер объединяют в одну форму пузырчатку новорожденных и эксфолиативный дерматит,

Все сходятся на одном мнении, признавая дерматит тяжелейшим заболеванием, приводящим в половине случаев к летальному исходу.

Интересно отметить, что ни один автор при обсуждении описываемых случаев не касается роли материнского организма в возникновении заболевания.

В доступной литературе мы не нашли упоминания о семейной форме эксфолиативного дерматита.

Нам представилась возможность наблюдать заболевание эксфолиативным дерматитом Риттера у новорожденной девочки, которая родилась уже с активными его проявлениями.

Вызванный в тот же день (28/Х-57 г.) консультант-дерматолог сделал в истории болезни следующую запись: сплошная эритродермия всего кожного покрова; на многих участках эпидермис сходит пластами; имеются эрозивные участки на туловище; отечность всего кожного покрова; выворот век.

Через два дня на повторную консультацию был вызван автор этих строк и обнаружил следующее: кожные покровы в таком же состоянии, как это описано первым консультантом; никаких гнойных и серозных пузырей не обнаружено; общее состояние у ребенка средней тяжести, дыхание учащенное. Температура нормальная, грудь сосет удовлетворительно. Был поставлен диагноз — эксфолиативный дерматит Риттера. Назначенная терапия: инъекции пенициллина по 25 000 ед. каждые 4 часа, смазывание всего тела 1% синтомициновой эмульсией, мытье мыльной пеной с водой каждые 3 дня; в комнате поддерживалась температура воздуха 22—24°.

Через 15 дней кожа ребенка почти очистилась. В дальнейшем, после выписки, через 7 дней, дома продолжали ту же терапию в течение двух недель (кроме пенициллина, который был дан в общей сумме 1,8 млн. ед.).

У ребенка до четырехмесячного возраста кожа на лице и волосистой части головы покрывалась часто тонкими чешуйками себорройного характера.

В дальнейшем кожа свободна от высыпаний, ребенок развивается нормально.

Значительный интерес представляет анамнез матери. В детстве она перенесла почти все детские инфекции. Отец, братья и сестры умерли от туберкулеза легких. В 8-летнем возрасте была на учете в туберкулезном диспансере. В 14-летнем возрасте выпала из окна второго этажа, упала на голову, результатом чего были тяжелая травма черепа, разрыв многих связок и перелом нижних конечностей. В течение всех последующих лет она страдала головными болями и частыми эпилептиформными припадками. В 1947 г. лежала в терапевтической клинике и клинике нервных болезней Казанского ГИДУВа, где пробыла несколько месяцев и выписалась в удовлетворительном состоянии. До последнего времени изредка появлялись прежние припадки, вызванные чаще всего или нервными переживаниями, или переутомлением. В 1945 г. появились псориатические бляшки на левой голени, где перед этим была глубокая язва после ушиба (тяжелые сани переехали левую ногу).

В 1950 г. вышла замуж. Муж здоров. Первые роды в 1951 г. были нормальные, девочка здорова по сей день. Вторые роды были в 1952 г.; родилась девочка в положенные сроки, весом 2800 г с такими же проявлениями на коже, как у описанного ребенка, но в более тяжелой форме; на третьи сутки ребенок умер от общего сепсиса.

В феврале 1954 г. родился третий ребенок — девочка с подобными же проявлениями на коже. Еще в роддоме предпринималась искусственная отслойка эпидермиса с последующим смазыванием марганцовокислым калием и рыбьим жиром без особенного успеха. Через 1,5 месяца ребенок был госпитализирован в кожную клинику КГМИ, где получил инъекции пенициллина в общей сумме 650000 ед. и стрептомицина — 175000 ед. Консультант-педиатр установил левостороннюю мелкоочаговую пневмонию и диспепсию. Через 7 дней, по личной просьбе матери, ребенок был выписан домой. Через 4 дня ребенок в тяжелом состоянии вторично был госпитализирован в ту же клинику, где диагностировали двухстороннюю бронхопневмонию и диспепсию. Проведенные пенициллинотерапия, переливание крови, ванны с марганцовокислым калием, смазывание тела ланолином не дали результатов. Через 15 дней пребывания в клинике ребенок умер при явлениях сердечной недостаточности.

В описываемом случае эксфолиативного дерматита необходимо подчеркнуть его семейный характер.

Наличие в семье матери туберкулеза легких, травма головы у матери с развитием эпилептиформных припадков в последующем, видимо, играли роль в создании у потомства патологических состояний, проявившихся у новорожденных в форме дерматита Риттера.

¹ Доложено с демонстрацией больной на заседании Казанского общества дермато-венерологов 25/ХІІ 1957 г.