Случай сочетания универсальной склеродермии с комбинированным митральным пороком сердца

Аннотация

Термин «сочетанный коллагеноз» применен проф. Е. М. Тареевым для обозначения тех случаев, когда у одного и того же больного наблюдаются два заболевания, от­носящиеся к коллагеновым болезням.

Полный текст

Приводим наше наблюдение такого сочетания.

Ш.ь, 46 лет, поступил 17/VI 1959 г. с жалобами на ограничение движений в суста­вах рук и ног, общую слабость, на чувство задержки пищи при глотании, одышку, сердцебиение, колющие боли в области сердца, кашель с небольшим выделением мокроты, тяжесть в правом подреберье.

Больным себя считает с 1936 г., когда появились боли во всем теле, затем — ограничение движений в плечевых суставах. Заболевание связывает с переохлажде­нием. До 1938 г. не лечился. В 1938 г. состояние ухудшилось, лечился в райбольнице с диагнозом «острый ревматизм». После лечения перешел на облегченную работу и считал себя здоровым. В 1941 г. был призван в армию. На военно-врачебной комис­сии у него был обнаружен порок сердца. Служил в армии до 1947 г., чувствовал себя хорошо.

В 1953 г. после тяжелой работы и переохлаждения появились боли и опухание суставов. Лечился в стационаре и на курорте (Евпатория). С 1956 г. начал замечать уплотнение кожи, прогрессирующую тугоподвижность суставов. До 1957 г. работал, неоднократно лечился в райбольнице и на курортах (Васильево, Варзи-Ятчи). В 1958 г. после грязелечения появились одышка, отеки на ногах. В 1959 г. вновь направлен на курортное лечение (Варзи-Ятчи). После приема 4 грязевых апплика­ций резко усилилась одышка, увеличились отеки на ногах. Из санатория направлен на стационарное лечение.

Лицо без мимики, узкий нос, рот открывается с трудом. Движения скованные. Верхние и нижние конечности уменьшены в объеме, истончены. Пальцы рук застыли в полусогнутом положении. Упитанность пониженная. Усилена пигментация кожных покровов шеи и верхней части туловища. Выраженная сухость кожи. Кожа головы и лица уплотнена,, в складки не собирается. На конечностях уплотнение кожи усили­вается в дистальных отделах, достигая на кистях рук плотности дерева. Менее вы­ражено уплотнение кожи на туловище. Отеки стоп и голеней. Резкое ограничение движений в плечевых, лучезапястных и локтевых суставах, в меньшей степени — в ко­ленных и голеностопных.

Дыхание в верхних отделах везикулярное, в нижних, больше справа, влажные мелкопузырчатые хрипы.

Правая граница сердца — правый край грудины, верхняя — третье ребро, левая — на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Верхушечный толчок в V меж­реберье, приподнимающий. У верхушки сердца систолический и пресистолический шумы, хлопающий I тон. Акцент II тона на легочной артерии. Пульс — 84, ритмич­ный, достаточного наполнения. АД—110/75. Живот мягкий, печень выступает на 2 см, селезенка не пальпируется.

Рентгеноскопия. Усиление сосудисто-бронхиального рисунка, преимущественно в нижних легочных полях, расширение теней корней легких. Незначительный выпот в наружных синусах, больше справа. Сердце митральной конфигурации, с увеличением всех отделов. Пищевод свободно проходим. Складки слизистой оболочки желудка грубоватые, извитые. Эвакуация своевременная. На рентгенограммах суставов отме­чается остеопороз плечевых костей в верхней трети. Участки остеосклероза в верхней трети диафиза левой плечевой кости.

НЬ —60 ед; Э. — 4 480 000; ц. п. — 0,68; Л. —8 600; п. — 9%; с. — 75; л.—9%; м. —3%; э. — 3%; б. —1%; РОЭ — 47 жж/час.

В моче следы белка. Уд. вес— 1022.

ЭКГ: Ритм синусовый. Левограмма. Зубец Р уширен, с плоской верхушкой. За­медлена систола желудочков. Изменения в миокарде предсердий.

При поступлении уменьшено выделение 17-кетостероидов с мочой: 2,4 жг/сутки (при выписке — 10 жг/сутки). Альбумины — 31 %; at—7,5%; a2 — 13,2°/о; —12,6%; Т -глобулинов — 35,6%.

Диагноз: универсальная склеродермия, недостаточность митрального клапана, стеноз левого венозного отверстия, хронический гастрит.

Вначале проведен курс лечения пенициллином (11 500 000 ME), а затем —корти­зоном (700 мг). Больному также назначены витамины Bi, Bj2, никотиновая кислота и аскорбиновая кислота. Кроме того, больной получал парафиновые аппликации, мас­саж и ЛФК-

В стационаре через 95 дней наступило заметное улучшение. Уменьшилось уплот­нение кожи на лице, туловище, конечностях. На лице кожа собирается в складки. Усилилось пото- и салоотделение, а кожа стала более эластичной. Открывание рта не затруднено. Исчезло чувство задержки пищи при глотании. Увеличился объем дви­жений в суставах рук и ног, особенно голеностопных, лучезапястных. Исчезли при­знаки декомпенсации сердечной деятельности.

При повторной рентгеноскопии отмечено уменьшение застойных явлений в легких, жидкости в плевральных полостях нет.

Прибыл в весе на 3 кг. Со стороны периферической крови и белковых фракций существенных изменений не произошло.

Спустя полтора месяца, 5/XI-59 г. поступил повторно для продолжения лечения. Состояние ремиссии держится. РОЭ — 4 жж/час. Признаков декомпенсации нет. Анализируя данное наблюдение, следует прийти к выводу, что на первом этапе у больного преобладало заболевание ревматического типа (ревматический полиартрит и эндокардит с последующим митральным пороком сердца), а затем, приблизительно с 1956 г., у него развилось еще одно заболевание — склеродермия.

Е. М. Тареев пишет, что при склеродермии иногда встречается «прогрессирующий фиброз клапанов и пристеночного эндокарда, вплоть до образования склеродермического митрального порока».

Учитывая давность заболевания и то, что порок сердца развился раньше склеро­дермии, мы считаем возможным расценить данный случай как сочетанный коллагеноз.