A case of a combination of universal scleroderma with combined mitral heart disease

Abstract

The term "combined collagenosis" was used by prof. E. M. Tareev to designate those cases when the same patient has two diseases related to collagen diseases.

Full Text

Термин «сочетанный коллагеноз» применен проф. Е. М. Тареевым для обозначения тех случаев, когда у одного и того же больного наблюдаются два заболевания, от­носящиеся к коллагеновым болезням.

Приводим наше наблюдение такого сочетания.

Ш.ь, 46 лет, поступил 17/VI 1959 г. с жалобами на ограничение движений в суста­вах рук и ног, общую слабость, на чувство задержки пищи при глотании, одышку, сердцебиение, колющие боли в области сердца, кашель с небольшим выделением мокроты, тяжесть в правом подреберье.

Больным себя считает с 1936 г., когда появились боли во всем теле, затем — ограничение движений в плечевых суставах. Заболевание связывает с переохлажде­нием. До 1938 г. не лечился. В 1938 г. состояние ухудшилось, лечился в райбольнице с диагнозом «острый ревматизм». После лечения перешел на облегченную работу и считал себя здоровым. В 1941 г. был призван в армию. На военно-врачебной комис­сии у него был обнаружен порок сердца. Служил в армии до 1947 г., чувствовал себя хорошо.

В 1953 г. после тяжелой работы и переохлаждения появились боли и опухание суставов. Лечился в стационаре и на курорте (Евпатория). С 1956 г. начал замечать уплотнение кожи, прогрессирующую тугоподвижность суставов. До 1957 г. работал, неоднократно лечился в райбольнице и на курортах (Васильево, Варзи-Ятчи). В 1958 г. после грязелечения появились одышка, отеки на ногах. В 1959 г. вновь направлен на курортное лечение (Варзи-Ятчи). После приема 4 грязевых апплика­ций резко усилилась одышка, увеличились отеки на ногах. Из санатория направлен на стационарное лечение.

Лицо без мимики, узкий нос, рот открывается с трудом. Движения скованные. Верхние и нижние конечности уменьшены в объеме, истончены. Пальцы рук застыли в полусогнутом положении. Упитанность пониженная. Усилена пигментация кожных покровов шеи и верхней части туловища. Выраженная сухость кожи. Кожа головы и лица уплотнена,, в складки не собирается. На конечностях уплотнение кожи усили­вается в дистальных отделах, достигая на кистях рук плотности дерева. Менее вы­ражено уплотнение кожи на туловище. Отеки стоп и голеней. Резкое ограничение движений в плечевых, лучезапястных и локтевых суставах, в меньшей степени — в ко­ленных и голеностопных.

Дыхание в верхних отделах везикулярное, в нижних, больше справа, влажные мелкопузырчатые хрипы.

Правая граница сердца — правый край грудины, верхняя — третье ребро, левая — на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Верхушечный толчок в V меж­реберье, приподнимающий. У верхушки сердца систолический и пресистолический шумы, хлопающий I тон. Акцент II тона на легочной артерии. Пульс — 84, ритмич­ный, достаточного наполнения. АД—110/75. Живот мягкий, печень выступает на 2 см, селезенка не пальпируется.

Рентгеноскопия. Усиление сосудисто-бронхиального рисунка, преимущественно в нижних легочных полях, расширение теней корней легких. Незначительный выпот в наружных синусах, больше справа. Сердце митральной конфигурации, с увеличением всех отделов. Пищевод свободно проходим. Складки слизистой оболочки желудка грубоватые, извитые. Эвакуация своевременная. На рентгенограммах суставов отме­чается остеопороз плечевых костей в верхней трети. Участки остеосклероза в верхней трети диафиза левой плечевой кости.

НЬ —60 ед; Э. — 4 480 000; ц. п. — 0,68; Л. —8 600; п. — 9%; с. — 75; л.—9%; м. —3%; э. — 3%; б. —1%; РОЭ — 47 жж/час.

В моче следы белка. Уд. вес— 1022.

ЭКГ: Ритм синусовый. Левограмма. Зубец Р уширен, с плоской верхушкой. За­медлена систола желудочков. Изменения в миокарде предсердий.

При поступлении уменьшено выделение 17-кетостероидов с мочой: 2,4 жг/сутки (при выписке — 10 жг/сутки). Альбумины — 31 %; at—7,5%; a2 — 13,2°/о; —12,6%; Т -глобулинов — 35,6%.

Диагноз: универсальная склеродермия, недостаточность митрального клапана, стеноз левого венозного отверстия, хронический гастрит.

Вначале проведен курс лечения пенициллином (11 500 000 ME), а затем —корти­зоном (700 мг). Больному также назначены витамины Bi, Bj2, никотиновая кислота и аскорбиновая кислота. Кроме того, больной получал парафиновые аппликации, мас­саж и ЛФК-

В стационаре через 95 дней наступило заметное улучшение. Уменьшилось уплот­нение кожи на лице, туловище, конечностях. На лице кожа собирается в складки. Усилилось пото- и салоотделение, а кожа стала более эластичной. Открывание рта не затруднено. Исчезло чувство задержки пищи при глотании. Увеличился объем дви­жений в суставах рук и ног, особенно голеностопных, лучезапястных. Исчезли при­знаки декомпенсации сердечной деятельности.

При повторной рентгеноскопии отмечено уменьшение застойных явлений в легких, жидкости в плевральных полостях нет.

Прибыл в весе на 3 кг. Со стороны периферической крови и белковых фракций существенных изменений не произошло.

Спустя полтора месяца, 5/XI-59 г. поступил повторно для продолжения лечения. Состояние ремиссии держится. РОЭ — 4 жж/час. Признаков декомпенсации нет. Анализируя данное наблюдение, следует прийти к выводу, что на первом этапе у больного преобладало заболевание ревматического типа (ревматический полиартрит и эндокардит с последующим митральным пороком сердца), а затем, приблизительно с 1956 г., у него развилось еще одно заболевание — склеродермия.

Е. М. Тареев пишет, что при склеродермии иногда встречается «прогрессирующий фиброз клапанов и пристеночного эндокарда, вплоть до образования склеродермического митрального порока».

Учитывая давность заболевания и то, что порок сердца развился раньше склеро­дермии, мы считаем возможным расценить данный случай как сочетанный коллагеноз.