Congenital fibroelastosis of the heart

Abstract

Congenital fibroelastosis of the heart is a disease also known under the names: diffuse endocardial fibrosis, endomyocardial fibrosis, endocardial sclerosis, endocardial fibroelastosis, idiopathic cardiac hypertrophy. As an independent nosological unit, this disease was isolated relatively recently (M. Sano and N. Andersen, 1942).

Full Text

Врожденный фиброэластоз сердца — заболевание, известное еще под названиями: диффузный фиброз эндокарда, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный скле­роз, эндокардиальный фиброэластоз, идиопатическая кардиальная гипертрофия. Как самостоятельная нозологическая единица это заболевание выделено сравнительно не­давно (М. Сано и Н. Андерсен, 1942).

Болезнь характеризуется, главным образом, утолщением эндокарда за счет раз­растания коллагеновых и эластических волокон!, а также увеличением сердца. Обычно склеротические изменения отмечаются в миокарде и клапанах. Поражается левый от­дел сердца.

Около 25% детей, страдающих фиброэластозом сердца, погибают сразу или через короткий срок после рождения от сердечной декомпенсации (молниеносная форма). В 50% случаев дети доживают до 6-месячного возраста (острая форма). В осталь­ных случаях, когда летальный исход наступает позже, говорят о хроническом фибро­эластозе сердца. Обе последние формы протекают вначале скрыто, и лишь со време­нем, обычно с присоединением воспаления легких, проявляются признаки сердечной недостаточности. В этом периоде определяется систолический шум и довольно часто — тахикардия. На ЭКГ специфических для фиброэластоза изменений не выяв­ляется (К. Ф. Ширяева, 1957).

По данным Хилла и Рейли (1951), до июня 1951 г. в литературе имелось 37 со­общений о врожденном фиброэластозе сердца. В 1953 г. Демис собрал уже 149 опуб­ликованных наблюдений. Н. Андерсен и Келли (1956) приводят еще большие цифры. В отечественной литературе мы нашли лишь 8 сообщений о врожденном фиброэлас­тозе сердца: К. Г. Комарова, 1937 (2); И. Ф. Семешко и Е. М. Гредитор, 1956 (1); А. М. Вихерт, 1957 (1); К- Ф. Ширяева, 1957 (3); Ю. Е. Вельтищев и В. Я. Липец, 1958 (1).

Приводим наше наблюдение.

Доношенный мальчик от здоровых молодых родителей. Беременность протекала нормально. Роды и послеродовый период протекали без особенностей.

Ребенок родился без асфиксии с весом 3 200,0. Первые сутки состояние его было вполне удовлетворительным, отмечалась лишь приглушенность сердечных тонов. На вторые сутки повысилась температура (37,7°), появились одышка, цианоз. На вер­хушке сердца стал отчетливо прослушиваться грубый систолический шум, проводив­шийся на спину. В легких — перкуторно без особенностей,, аускультативно — жесткое дыхание. Ребенку назначены пенициллин, норсульфазол, горчичники, кислород, сер­дечные средства. Однако состояние его прогрессивно и быстро ухудшалось, и к кон­цу вторых суток наступила смерть.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца (болезнь Толочинова — Роже); двухсторонняя бронхопневмония.

На вскрытии установлено следующее. Сердце увеличено за счет правого желу­дочка и правого предсердия. Полости правого желудочка и предсердия расширены. Трехстворчатый клапан и клапаны легочной артерии сформированы правильно, створ­ки их тонкие, полупрозрачные, хорошо расправляются. Пристеночный и клапанный эндокард правого желудочка и правого предсердия тонкий, гладкий,, блестящий. Тол­щина стенки правого желудочка сердца — 0,4 см. Овальное окно прикрыто тонкой полупрозрачной перепонкой, диаметр оставшейся щели равен приблизительно 0,3 см. Левый желудочек маленький, со щелевидной полостью. Пристеночный эндокард ле­вого желудочка на всем протяжении равномерно утолщен до 0,2 см (это составляет, приблизительно, третью часть толщины миокарда, равную 0,6—0,7 см), плотный, бе­лого цвета. Поверхность его почти на всем протяжении гладкая, так как трабекуляр­ные мышцы не выражены, а папиллярные развиты слабо и как бы «замурованы» в утолщенном эндокарде. Устьев тебезиевых сосудов не обнаружено. Створки митраль­ного клапана значительно утолщены, белесоваты, ригидны, края их притянуты к со­сочковым мышцам короткими, толстыми и плотными хордальными нитями. Миокард на разрезе однородного вида, коричневато-красного цвета. Аортальные клапаны смор­щены, уплотнены, укорочены и имеют вид бородавчатых образований. Коронарные сосуды и аорта — без особенностей. В легких — мелкоочаговая пневмония с преиму­щественным поражением нижних долей обеих легких.   

Гистологическое исследование. Эндокард левого желудочка сердца резко утол­щен, состоит из коллагеновых и эластических волокон. Во внутренних слоях эндокар­да соединительнотканные волокна располагаются рыхло. Кнаружи количество соеди­нительнотканных волокон увеличивается, начинают преобладать грубые коллагеновые волокна, складывающиеся в плотные пучки, между которыми видны многочисленные клетки типа фибробластов и фиброцитов. Основное вещество уплотняется и прини­мает однородный гиалиновый вид, количество его значительно уменьшается. Кровенос­ных сосудов в утолщенном эндокарде не содержится. Эндокард, покрывающий вну­треннюю (обращенную в полость желудочка) поверхность створок митрального кла­пана, также утолщен, но менее значительно, чем парцетальный. При переходе на на­ружную поверхность клапана эндокард приобретает обычный вид. Створки аорталь­ного клапана резко деформированы, с беспорядочным расположением коллагеновых пучков соединительнотканной основы клапана. Кровеносных сосудов в клапанах не обнаружено. От утолщенного эндокарда левого желудочка в прилежащий слой мы­шечной оболочки отходят очень короткие фиброзные тяжи. Эндокард правой половины сердца, а также левого предсердия имеет обычный вид. В миокарде склеротических изменений не обнаружено. В срезах из различных внутренних органов (печень, селе­зенка, почка, надпочечники и др.) отмечается полнокровие.

Патологоанатомический диагноз: врожденный фиброэластоз сердца; сужение по­лости левого желудочка сердца; утолщение и деформация створок митрального и аортального клапанов; расширение полости правого желудочка и предсердия; двухсто­ронняя очаговая пневмония.

Относительно сущности фиброэластоза сердца нет единой общепринятой точки зрения. X. Эдмондс и В. Сили (1954) полагают, что это — порок развития, сущность которого заключается в смещении закладки конуса аорты вниз. Хилл и Рейли при­числяют фиброэластоз к так называемым «коллагеновым болезням». Врожденный фиброэластоз сердца встречается не так уж редко. Диагностика фиброэластоза до­вольно трудна, и нередко ранние клинические проявления его имеют много общего с симптоматологией врожденных пороков сердца.