Врожденный фиброэластоз сердца

Аннотация

Врожденный фиброэластоз сердца — заболевание, известное еще под названиями: диффузный фиброз эндокарда, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный скле­роз, эндокардиальный фиброэластоз, идиопатическая кардиальная гипертрофия. Как самостоятельная нозологическая единица это заболевание выделено сравнительно не­давно (М. Сано и Н. Андерсен, 1942).

Полный текст

Болезнь характеризуется, главным образом, утолщением эндокарда за счет раз­растания коллагеновых и эластических волокон!, а также увеличением сердца. Обычно склеротические изменения отмечаются в миокарде и клапанах. Поражается левый от­дел сердца.

Около 25% детей, страдающих фиброэластозом сердца, погибают сразу или через короткий срок после рождения от сердечной декомпенсации (молниеносная форма). В 50% случаев дети доживают до 6-месячного возраста (острая форма). В осталь­ных случаях, когда летальный исход наступает позже, говорят о хроническом фибро­эластозе сердца. Обе последние формы протекают вначале скрыто, и лишь со време­нем, обычно с присоединением воспаления легких, проявляются признаки сердечной недостаточности. В этом периоде определяется систолический шум и довольно часто — тахикардия. На ЭКГ специфических для фиброэластоза изменений не выяв­ляется (К. Ф. Ширяева, 1957).

По данным Хилла и Рейли (1951), до июня 1951 г. в литературе имелось 37 со­общений о врожденном фиброэластозе сердца. В 1953 г. Демис собрал уже 149 опуб­ликованных наблюдений. Н. Андерсен и Келли (1956) приводят еще большие цифры. В отечественной литературе мы нашли лишь 8 сообщений о врожденном фиброэлас­тозе сердца: К. Г. Комарова, 1937 (2); И. Ф. Семешко и Е. М. Гредитор, 1956 (1); А. М. Вихерт, 1957 (1); К- Ф. Ширяева, 1957 (3); Ю. Е. Вельтищев и В. Я. Липец, 1958 (1).

Приводим наше наблюдение.

Доношенный мальчик от здоровых молодых родителей. Беременность протекала нормально. Роды и послеродовый период протекали без особенностей.

Ребенок родился без асфиксии с весом 3 200,0. Первые сутки состояние его было вполне удовлетворительным, отмечалась лишь приглушенность сердечных тонов. На вторые сутки повысилась температура (37,7°), появились одышка, цианоз. На вер­хушке сердца стал отчетливо прослушиваться грубый систолический шум, проводив­шийся на спину. В легких — перкуторно без особенностей,, аускультативно — жесткое дыхание. Ребенку назначены пенициллин, норсульфазол, горчичники, кислород, сер­дечные средства. Однако состояние его прогрессивно и быстро ухудшалось, и к кон­цу вторых суток наступила смерть.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца (болезнь Толочинова — Роже); двухсторонняя бронхопневмония.

На вскрытии установлено следующее. Сердце увеличено за счет правого желу­дочка и правого предсердия. Полости правого желудочка и предсердия расширены. Трехстворчатый клапан и клапаны легочной артерии сформированы правильно, створ­ки их тонкие, полупрозрачные, хорошо расправляются. Пристеночный и клапанный эндокард правого желудочка и правого предсердия тонкий, гладкий,, блестящий. Тол­щина стенки правого желудочка сердца — 0,4 см. Овальное окно прикрыто тонкой полупрозрачной перепонкой, диаметр оставшейся щели равен приблизительно 0,3 см. Левый желудочек маленький, со щелевидной полостью. Пристеночный эндокард ле­вого желудочка на всем протяжении равномерно утолщен до 0,2 см (это составляет, приблизительно, третью часть толщины миокарда, равную 0,6—0,7 см), плотный, бе­лого цвета. Поверхность его почти на всем протяжении гладкая, так как трабекуляр­ные мышцы не выражены, а папиллярные развиты слабо и как бы «замурованы» в утолщенном эндокарде. Устьев тебезиевых сосудов не обнаружено. Створки митраль­ного клапана значительно утолщены, белесоваты, ригидны, края их притянуты к со­сочковым мышцам короткими, толстыми и плотными хордальными нитями. Миокард на разрезе однородного вида, коричневато-красного цвета. Аортальные клапаны смор­щены, уплотнены, укорочены и имеют вид бородавчатых образований. Коронарные сосуды и аорта — без особенностей. В легких — мелкоочаговая пневмония с преиму­щественным поражением нижних долей обеих легких.   

Гистологическое исследование. Эндокард левого желудочка сердца резко утол­щен, состоит из коллагеновых и эластических волокон. Во внутренних слоях эндокар­да соединительнотканные волокна располагаются рыхло. Кнаружи количество соеди­нительнотканных волокон увеличивается, начинают преобладать грубые коллагеновые волокна, складывающиеся в плотные пучки, между которыми видны многочисленные клетки типа фибробластов и фиброцитов. Основное вещество уплотняется и прини­мает однородный гиалиновый вид, количество его значительно уменьшается. Кровенос­ных сосудов в утолщенном эндокарде не содержится. Эндокард, покрывающий вну­треннюю (обращенную в полость желудочка) поверхность створок митрального кла­пана, также утолщен, но менее значительно, чем парцетальный. При переходе на на­ружную поверхность клапана эндокард приобретает обычный вид. Створки аорталь­ного клапана резко деформированы, с беспорядочным расположением коллагеновых пучков соединительнотканной основы клапана. Кровеносных сосудов в клапанах не обнаружено. От утолщенного эндокарда левого желудочка в прилежащий слой мы­шечной оболочки отходят очень короткие фиброзные тяжи. Эндокард правой половины сердца, а также левого предсердия имеет обычный вид. В миокарде склеротических изменений не обнаружено. В срезах из различных внутренних органов (печень, селе­зенка, почка, надпочечники и др.) отмечается полнокровие.

Патологоанатомический диагноз: врожденный фиброэластоз сердца; сужение по­лости левого желудочка сердца; утолщение и деформация створок митрального и аортального клапанов; расширение полости правого желудочка и предсердия; двухсто­ронняя очаговая пневмония.

Относительно сущности фиброэластоза сердца нет единой общепринятой точки зрения. X. Эдмондс и В. Сили (1954) полагают, что это — порок развития, сущность которого заключается в смещении закладки конуса аорты вниз. Хилл и Рейли при­числяют фиброэластоз к так называемым «коллагеновым болезням». Врожденный фиброэластоз сердца встречается не так уж редко. Диагностика фиброэластоза до­вольно трудна, и нередко ранние клинические проявления его имеют много общего с симптоматологией врожденных пороков сердца.