On the casuistry of multichamber echinococcus of the liver with metastases to the brain

Abstract

The motives that prompted me to publish the case of multicameral echinococcus of the liver observed in our Clinic are, firstly, the comparative rarity of this disease in general and its relative frequency in our area, secondly, the difficulty of in vivo recognition of this disease and, finally, the rarity of metastases in multichamber echinococcus, especially brain metastases.

Full Text

Мотивами, побудившими меня опубликовать наблюдавшийся в нашей Клинике случай многокамерного эхинококка печени, являются, во-первых, сравнительная редкость данного заболевания вообще и относительная частота его в нашем районе, во-вторых, трудность прижизненного распознавания этого заболевания и, наконец, редкость метастазов при многокамерном эхинококке, в особенности метастазов в мозг.

В 1900 году Posse1t опубликовал статистику случаев многокамерного эхинококка, наблюдавшихся во всех странах света; по его данным всех таких случаев было 215. В 1902 году Мельников-Разведенков опубликовал еще 20 случаев. В 1909 году Вульфиус подвел итог всем случаям, наблюдавшимся в России, причем, по его подсчету, их оказалось 85, в том числе 29 случаев приходились на г. Казань. В следующем году Миролюбовым было опубликовано еще. 12 случаев. Наконец, с 1909 года по настоящее время, по данным Казанского Патолого-Анатомического Института, прибавилось еще 5 случаев, включая и наш. Все эти случаи проверены патолого-анатомическими вскрытиями. По многочисленности их Россия, оказывается, занимает первое место после Германии, Казань—второе после Москвы.

Клинически диагносцировать многокамерный эхинококк очень трудно, порою почти невозможно; иногда даже на вскрытии макроскопическая картина не является достаточно характерной для постановки диагноза, и только микроскоп решает данный вопрос. Особенно это касается раннего распознавания данного заболевания, так как последнее, развиваясь медленно, иногда втечение нескольких лет (Griesinger описывает случай, длившийся 6 лет, Миролюбов—случай, длившийся 10 лет), протекает вполне незаметно ни для больного, ни для врача, и только тогда, когда процесс заходит далеко, когда имеется большая, твердая как дерево, печень с неровной, большею частью бугристой поверхностью, и когда явления интоксикации дают о себе знать, тогда только может явиться мысль об эхинококке. Часто многокамерный эхинококк является неожиданной находкой для хирурга, оперирующего больного совсем по другому поводу, и даже для патолого-анатома (случаи Вульфиуса). Поэтому-то наш случай, где заболевание было прижизненно распознано, причем верность распознавания была подтверждена вскрытием, и представляет особенный интерес.

Многокамерный эхинококк, как уже сказано, развивается медленно, втечение нескольких лет, постепенно разрушая организм, причем, подобно злокачественному новообразованию, он к концу своего развития может дать метастазы в различные органы: легкие, иногда селезенку, лимфатические узлы ворот печени, мозг, эндокард, плевру. Прижизненное распознавание этих метастазов почти невозможно, большею частью их обнаруживают только на вскрытиях. Так, Busch обнаружил метастаз в pleura diaphr., Nölin—в железах средостения, Buh1—в эндокарде. В смысле метастазов наш случай представляет двойной интерес: во-первых, здесь метастаз был диагносцирован прижизненно, во-вторых, это был редкий метастаз, а именно, в мозг, причем еще при жизни было указано его местонахождение.

Eichhorst, приводя в 1912 г. свой случай, указывает, что до этого года всех случаев эхинококка мозга было опубликовано'8, из них 3 в России, 3 — в Швейцарии, 1—в Баварии и 1—в Тироле. Donath в том же году сообщил случай, где явления судорог в руке и лице наступили после травмы, при операции же в мозгу был найден цистицерк. Наконец, в случае Le Contra цистицерк в IV желудочке был случайной находкой при аутопсии.

Альвеолярный эхиноккокк впервые наблюдался в 1721 году Ruуsсh’eм. В 1852 году Buhl и Luschka описали его, как коллоидный (альвеолярный) рак, и только в1855 г. Virchow установил паразитарное происхождение данного новообразования. Особая патолого - анатомическая картина этого заболевания, резко отличающаяся от картины однокамерного эхинококка, заставила многих предполагать, что эти два заболевания вызываются различными видами паразита. Virchow, Leuckart и др. думали, однако, что паразит для одно- и многокамерного эхинококков один и тот же, и что патолого-анатомическая картина заболевания зависит исключительно от той среды, в которой он развивается. По мнению Vігсhоw’a, альвеолярный эхинококк отличается от однокамерного лишь тем, что дочерние клетки его развиваются экзогенным путем, не внутри материнского пузыря, а снаружи, путем почкования кнаружи первичного пузыря. Мüllеru, позднее, Мельников-Разведенков пришли, напротив, к заключению, что существует taenia echinococcus cysticus и taenia echinococcus alveolaris. Мельнико в Разведенков говорит, что яйцевые зародыши альвеолярного эхинококка образуются не только внутри пузыря, но и снаружи, по соседству с тканевыми клетками человека, чем размножение его и отличается от однокамерного, где образовательный слой находится только внутри зародышевого пузыря. Наконец, опыты Кlеmm’a с кормлением собак оболочками многокамерного эхинококка установили, что паразит, вызывающий оба вида эхинококка, — один и тот же, так как в кишечнике собаки были найдена taenia echinococcus.

По вопросу о распространении и локализации многокамерного эхинококка мнения исследователей также расходятся. Virchow и Klebs полагают, что паразит распространяется по лимфатическим сосудам, Schroeder, Van-der Kolk, Friеdгeich, Morin—по желчным путям, Leuckart и Erismann—по кровеносной системе.

Перехожу теперь к описанию нашего случая.

Вольная крестьянка Кав. г., 35 лет, замужняя, поступила в Клинику 16/IIІ 21 г. по поводу болезненной опухоли в правом подреберье, часто повторяющейся упорной головной боли, быстрой утомляемости и заметно увеличивающейся слабости. Пять лет назад больная заметила некоторую неловкость при дыхании в области печени и небольшую припухлость в том же месте. До 1920 года опухоль медленно увеличивалась и неособенно метала больной, но с осени того же года она стала заметно увеличиваться и препятствовать нормальному дыханию. Больная говорит, что при каждом вздохе она чувствовала, что у нее что-то застревает в правом подреберье. С этого времени она заметно ослабела, потеряла аппетит, стала раздражительна, отмечает частые, беспричинные слезы. Появились головные боли, которые часто заставляли ее ложиться в постель. Заниматься своим обычным крестьянским трудом она не могла, а с осени 1920 года перестала работать даже по дому и почти все время лежала. Больная имела шестерых детей, из них пять живы и вполне здоровы, а один умер от детского поноса. Муж здоров. Указаний на алкоголизм, lues в анамнезе нет. Донастоящаго заболевания считала себя вполне здоровой. Всегда жила в удовлетворительных условиях.

Больная выше среднего роста, хорошего питания, нормального телосложения, подкожно-жировой слой развит у ней хорошо. Видимые слизистые оболочки бледны. Мышцы развиты нормально. Подкожные лимфатические железы не прощупываются. На лбу и вокруг рта пигментированные пятна от бывшей graviditas. Обе верхушки легких выстоят на 2% пальца над ключицами, нижние границы как правого, так и левого легкого в норме; дыхательная подвижность нормальна, тип дыхания грудной, дыхательные экскурсии грудной клетки равномерны, дыхание везикулярное. Границы сердца в норме, пульс—ритмичный, удовлетворительного напряжения, 76 ударов в 1'. Исследование желудочного сока, произведенное зондом Einhorn’а: натощак получено 42 к. с. желудочного содержимого, обильно слизистого, с примесью желчи и хлопчатым осадком; св. НСl—О, общ. кисл.—26; через час после пробного завтрака (стакан бульона) НСl—0,1, общ. к.—40, реакция на кровь во всех порциях—отрицательная. В осадке ничего патологического. Faeces нормальной окраски, плотной консистенции. Яйца глистов при повторных исследованиях не обнаружены. Печень от 1. mammillaris dex. до 1. alba выступает из-под реберного края на 3 пальца; в левой доле имеется узел величиной с грецкий орех, поверхность печени неровная, слегка шероховатая; печень неболезненна, в окружности узла тверда, как дерево, обладает пассивной подвижностью, при пальпации ее удается сместить в подреберную дугу. Селезенка слегка прощупывается. Исследование мочи: удельный вес 1002, реакция нейтральная; белка, сахара, желчных пигментов и уробилина нет, есть следы индикана, в осадке патологических элементов нет. При исследовании крови получено: НЬ—63%, Е~3.400.000, L—8.200; лейкоцитарная формула: neutr.—43%, bas.—2%, eos.—20%, мал. лимф.—10%, бол. лимф.—14%, мон.—11%. Повторно произведенная реакция Wassermann’а в крови отрицательна. Реакция на связывание комплемента с антигеном эхинококка не произведена за отсутствием антигена. Со стороны нервной системы отмечаются головные боли приступами и незначительная тугость слуха без видимого поражения слухового аппарата.          

Во время пребывания больной в Клинике никаких изменений в течении болезни не наблюдалось, и 26/ІѴ больная была выписана домой. І/Х она, однако, снова поступила в Клинику, причем из анамнеза стало известно, что по приезде домой она перенесла сыпной тиф, после которого у больной резко усилилась боль в печени, давая 3—4 приступа в течение дня; головные боли стали принимать хронический характер. До сентября больная могла еще ходить, но за неделю до поступления в Клинику головная боль приняла нестерпимый характер, появилась рвота, главным образом, желчью, а за последние дни приступы мучительной головной боли стали Сопровождаться судорогами, что и привело больную в Клинику.

Объективно М. мало изменилась, почти не исхудала. Печень незначительно увеличилась, всего на ½ пальца, плотность ее не изменилась, узел в левой доле несколько увеличился. Исследование крови дало след, результаты: НЬ — 83%, Е — 5.000.000, L — 5600, лейкоцитарная формула: п.—63%, бол. лимф. — 9,7%, мал. лимф.— 6,5%, bas.—0,6%, eos.—0,7%, mon. — 0,5%, пер. форм.—6,3%, форм, распад.—12,5%. RW в крови дала отрицательный результат. Нервная система: головные боли приступами при явлениях судорог клонического характера; болезненность в области теменной кости; сглаживание левой носогубной складки и слабо выраженные мимические движения слева, особенно в области нижней ветви n. facialis; чувствительность сохранена, вялость мышц левой руки; в меньшей степени вялость наблюдается в левой ноге; атаксия левой руки; коленные рефлексы слева оживлены; зрачки не изменены; корнеальные рефлексы нормальны; исследование глазного дна не произведено ввиду тяжелого состояния больной,—при малейшей попытке посадить больную, у нее поднималась рвота, сопровождавшаяся судорогами и нестерпимой головной болью.

В первую же ночь после поступления в Клинику у больной началась сильная головная боль, все время усиливавшаяся и ни на минуту не оставлявшая ее. Несколько раз втечениѳ ночи боль эта сопровождалась рвотой желчью и судорогами. Сознания больная не теряла, но с безумным видом металась по постелил Морфий к утру несколько успокоил головную боль, но днем все эти явления снова возобновились, причем у больной отмечалась ригидность затылочных мышц. Зрачки во время припадков были расширены. Судороги начинались с левой ноги. После припадка—tremor всей левой половины туловища. Таких припадков наблюдалось у М. 5—6 втечениѳ первых 6 дней пребывания в Клинике. Вначале боли под влиянием морфия и мушек несколько успокаивались, но на 8 й день настолько усилились, что больной пришлось сделать спинно - мозговую пункцию. Жидкость выходила под сильным давлением, реакция Nonne и Appel t’a в ней резко-положительна. 8/Х, после пункции, головная боль несколько успокоилась, втечении восьми часов больная спала, но с 12 часов ночи головная боль возобновилась с прежней силой, появилась рвота и судороги. Сознания больная ни разу не теряла, но во время приступов она положительно не находила себе места,—принимала различные позы, кричала нечеловеческим голосом и пр. Пульс был не изменен, дыхание несколько учащено,—22—24 в минуту. В последние 4 дня перед смертью наблюдались беспрерывные припадки, причем в последние 2 дня во время припадков наблюдалось временное затемнение сознания. 13/Х ночью у М. поднялась каловая рвота, пульс замедлился до 48, t° упала до 35°, конечности похолодели и больная потеряла сознание. В дальнейшем пульс то замедлялся до 48, то учащался до 140. Наконец, в 9 ч. веч. 14/X М., не приходя в сознание, скончалась, причем желтухи у ней не наблюдалось ни разу.

На основании данных анамнеза и объективного исследования мы могли предположить у нашей больной одно из трех заболеваний печени, а именно: многокамерный эхинококк, сифилис или рак печени. Последние 2 заболевания печени были, однако, нами отвергнуты. Против lues’a говорили: 1) повторная отрицательная реакция Wassermann’а, 2) отсутствие наличности других признаков сифилиса, 3) отсутствие характерных для данного заболевания изменений со стороны печени (ее дольчатость и пр.); наконец, наличность эозинофилии и мозговые явления не находили-бы себе объяснения при предположении в данном случае сифилиса печени. Еще менее вероятным было-бы предполагать у нашей больной рак печени; уже одна продолжительность заболевания (5 лет) и полное отсутствие кахексии решительно говорили против рака. Поэтому мы категорически остановились на диагнозе альвеолярного эхинококка. За такой диагноз говорили нам и высокое содержание эозинофилов в крови (20°/_о), и,—что мы особенно считаем нужным подчеркнуть,—поразительная плотность печени („как дерево“); напомним при этом указания покойного проф. H. М. Любимова, который на своих патолого-анатомических вскрытиях всегда указывал, как на важнейший признак при диагнозе альвеолярного эхинококка печени, на своеобразную плотность последней,—„как дерево“, ,,как хрящ“, свойственную только данному заболеванию.

Обычно альвеолярный эхинококк печени протекает с явлениями желтухи, почему при нем приходится обычно проводить дифференциальный диагноз между билиарным циррозом Hanot и раком желчных путей. Полное отсутствие следов желтухи у нашей больной позволяло, однако, нам исключить оба эти заболевания.

Во время вторичного пребывания больной в Клинике у нее, как уже сказано, появились приступы нестерпимой головной боли, сопровождавшиеся судорогами и рвотой, а спинно-мозговая пункция показала, что имеется повышенное внутри-черепное давление. Все эти явления заставили нас предположить у больной опухоль мозга. Остановившись на диагнозе многокамерного эхинококка печени, мы естественно связали основное заболевание с той опухолью, которую предположили у нашей больной в мозгу, и решили, что данная опухоль есть метастаз многокамерного эхинококка в мозг. По определению невропатолога опухоль эта располагалась в подкорковом слое, в передней центральной извилине. Как ни редки метастазы альвеолярного эхинококка в брюшных органах, как ни исключительно редки переносы ее из печени в мозг (всего 8 случаев во всей мировой литературе), все же признать в данном случае такой перенос являлось для нас логически необходимым. Поэтому по смерти больной мы ц направили ее на секционный стол с диагнозом: echinococcus alveolaris hepatis cum metastasibus in cerebrum. Вскрытие вполне подтвердило этот диагноз.

Приведем выписку ив протокола вскрытия:

Внутренняя поверхность черепа ровная, фиолетового цвета. Твердая оболочка сильно напряжена, утолщена, отечна, с костями черепа не срощена. Синусы содержат жидкую темную кровь. Мягкая оболочка отечна и венозно гиперэмирована. Вес мозга—1875 грам. В самой задней части II лобной извилины слева имеется метастаз величиною в 20-копеѳчную монету. Этот метастаз отчасти сдавливает прилегающую часть передней центральной извилины. Справа в области gyr. supramarginalis имеется 2 очага, тесно прилегающих друг к другу,—-один, располагающийся более кпереди, величиною с 10-копеечную монету, а другой, располагающийся кзади,—большей величины. Этот последний очаг затрагивает отчасти самую верхнюю часть перехода I височной извилины в gyr. supra- marginalia, причем ясно видно, что очаг занимает в глубину сравнительно незначительное протяжение, разрушая кору и прилегающую к ней часть подкоркового вещества. Тоже относится и к первому очагу. На правой стороне, в области передней части thalami optici и обращенной к нему части головки nuclei caudati находится метастаз с грецкий орех, сильно выпячивающий стенку III желудочка и распространяющийся по направлению к caps. int. и nue. lenticularis. В область capsulae int. очаг не вдается, но в ней имеется размягчение ближе к заднему бедру.

Легкие оба небольшой величины, с поверхности—красновато- синего цвета, по краям правильно вздуты и бледны, в задне-нижних отделах—тестоватой консистенции, темно красного цвета. На 2 сантиметра ниже бронха, на внутренне-передней стороне, в нижней доле левого легкого, непосредственно под плеврой, прощупывается плотный узел круглой формы, не содержащий воздуха, величиною с глубиное яйцо; на поверхности разреза он—беловато-желтого цвета, как бы творожистого характера, испещрен розоватого цвета полосками соединительной ткани.

Печень увеличена в объёме, капсула тонка, вне пределов новообразования прозрачна, передний край слегка притуплен, особенно в окружности новообразования, паренхима плотна, содержит мало крови, дольки развиты. Желчный пузырь сдавлен фиброзной тканью. Желчные протоки проходимы. На верхне-передней поверхности печени на всей правой доле и частью на левой отмечается хрящевой плотности, желтовато-белого цвета, несколько бугристое новообразование, по краям, особенно слева, как-бы дольчатое. Новообразование это занимает на поверхности печени площадь величиною с ладонь взрослого человека. При разрезе данного узла, в глубине его оказалось до 3 — 4 полостей небольшой величины, с неровными, рыхлыми, пещеристыми стенками, зеленовато-желтого, частью бурого цвета, содержащих серовато-зеленого цвета, мутную, полужидкую массу. Сохранившаяся от гнойного распада ткань новообразования от 2 до 5 сант. толщиною, на поверхности разреза имеет студенистый, ноздреватый вид, причем в альвеолах ясно видны оболочки бледно-зеленоватого и частью желтого цвета. В глубину ткани печени правой доли новообразование простирается отдельными узлами, частью связанными с главной массой, частью изолированными.

Для микроскопического исследования были взяты кусочки из метастазов мозга, которые, после соответствующего фиксажа, залиты в парафин, и из них изготовлены срезы толщиною в 5—6 микр., окрашенные гэматоксилином, с последующей окраской по V. Gіеsоn’у, конго-рот, по Mallory, краской Giemsa и по NiessІ’ю.

При окраске гэматоксилином Еhr1ісh’а можно было видеть очаг, состоящий из большого количества разной величины эхинококковых капсул с типичным слоистым строением, окрашенных в желтый цвет. Такие капсулы нередко содержали большое количество окрашенных в коричневый цвет зерен различной величины и очертаний. Другие капсулы были наполнены гомогенной массой, красящейся в желтый цвет. Третьи не содержали ничего, и слоистое строение их было нарушено в своей целости. В очаге этом бросалось в глаза большое количество сосудов, которые имели утолщенную адвентициальную стенку, окрашенную в красный цвет. Стенка эта представлялась слоистою, и нередко разрощениe ее было так велико, что adventiti’n 2 близ лежащих сосудов как-бы сливались друг с другом. Вследствие этого раврощения adventiti’n, далее, на всем протяжении очага можно было видеть пробегающие прослойки соединительной ткани, несомненно, исходящие от той же adventiti’n. В большей части сосудов их adventitia была инфильтрирована большим количеством форменных элементов. Такую же сильную инфильтрацию стенок сосудов мы находили в мозговой ткани в окружности очага, притом даже сравнительно на далеком от него расстоянии

Применяя окраску по Nіеsslʹю, мы видели, что эндотелий сосудов нередко был гипертрофирован, выдавался в просвет сосудов, а нередко даже гиперплязирован и заполнял собою почти весь просвет. Adventitia некоторых сосудов в ближайшей к эндотелию части представлялась гомогенной, с крайне скудным содержанием клеточных элементов, в части же более периферической она была резко инфильтрирована форменными элементами. Adventitia других сосудов очага, а равным образом и сосудов вне очага, была инфильтрирована большим количеством зрелых, типичных плазматических клеток и отчасти малыми лимфоцитами, образовавшими в совокупности вокруг сосудов подобие муфты. Тут же встречалось небольшое количество мононуклеаров. Такие же плазматические клетки и отчасти лимфоциты были рассеяны и в промежутках между сосудами мозговой ткани. Тоже самое замечалось и вне очага. Здесь же мы ясно видели в большом количестве нейроглийные клетки, богатые протоплазмой, однообразно красившейся в синий цвет. Нередко мы видели внутри и вне очага эти клетки в стадии распада (пикноз ядра).

При окраске по Giemsa мы видели в очаге, а равным образом и вне его, разбухшие осевые цилиндры, красившиеся в слегка голубоватый цвет или однообразно-розовый. Часто попадались здесь также зернистые клетки или в стадии полного развития, или в стадии своего распада. Кроме того, хорошо выступали инейроглийые клетки с богатым количеством протоплазмы, красившейся в розовый цвет, с синим ядром.

Таким образом мы видели здесь наличность экссудативных явлений со стороны сосудов и альтеративные изменения со стороны нервной ткани, а также некоторые регрессивные и прогрессивные явления со стороны нейроглии и инфильтрацию гэматогенными элементами нервной ткани экссудативного характера. Имея ввиду характер гэматогенных элементов, нужно было признать здесь скорее всего воспалительный процесс хронического характера. Что касается вопроса о распространении эхинококка, то резкая реакция со стороны сосудистой системы давала нам некоторое право думать, что здесь рассеменение совершалось путем кровеносных сосудов.

Заканчивая свое сообщение, скажем несколько слов о значении эозинофилии и желтухи при диагнозе многокамерного эхинококка. В первый период пребывания больной в Клинике мы наблюдали у ней эозинофилию до 20%, во второй же, когда эхинококковая опухоль была в стадии распада и нагноения, эозинофилия упала до 0,7%. Следовательно, для диагноза имеет значение, главным образом, наличность эозинофилии, отсутствие же ее не говорит против.

Во всех почти случаях многокамерного эхинококка, описанных в литературе, характерным симптомом является, далее, желтуха. Nothnagel говорит, что желтуха бывает большею частью постоянной, с колебаниями в интенсивности. Иногда она может достигать таких размеров, что кожа делается черно-зеленой, иногда же она временно исчезает вследствие того, что распадающаяся опухоль меньше давит на желчные ходы. Наш случай и в этом отношении представляет исключение, так как у больной ни разу не было даже следов желтухи.

Мне хотелось-бы заключить настоящее сообщение пожеланием, чтобы все случаи многокамерного эхинококка, как диагносцированные при жизни, так и случайно найденные хирургами и патологоанатомами, самым подробным образом освещались с клинической стороны. Разбирая клиническую картину в каждом отдельном случае, изучая биологические реакции и морфологию крови при данном заболевании, мы, может быть, нашли-бы пути к раннему распознаванию многокамерного эхинококка.