A case of symmetric keratoderma with pronounced changes in the autonomic nervous system

Abstract

The epidermis, as you know, throughout the life of the organism undergoes constant transformation: from the multiplication of basal cells, through the malpighian layer to the granular layer and, finally, to the stratum corneum, consisting of lamellar cells devoid of nucleus and protoplasm, physiologically always undergoing desquamation ... Moderate thickening of the stratum corneum of the palms and soles, as a result of the actual impact on these areas of various physical and chemical factors, is not always a pathological process.

Full Text

Эпидермис^[1], как известно, в течение всей жизни организма подвергается постоянному превращению: от размножения базальных клеток, через мальпигиевый слой к зернистому слою и, наконец, к роговому слою, состоящему из пластинчатых клеток, лишенных ядра и протоплазмы, физиологически всегда подвергающегося десквамации. Умеренное утолщение рогового слоя ладоней и подошв, как результат настоящего воздействия на эти области различных физических и химических факторов, еще не всегда является патологическим процессом. Чрезмерное же утолщение рогового слоя ладоней и подошв, сопровождающееся многочисленными линейными углублениями, болезненностью при движении рук и пальцев и затрудненностью при хождении является процессом патологическим и находится в зависимости как от внешних факторов, так и от патофизиологического состояния всего организма и носит название кератодермии.

Ввиду того, что этиология кератодермии неизвестна, каждый случай, в котором можно подметить определенные патогенетические связи, с поражением той или иной системы организма, представляет интерес.

Из этих соображений мы приводим случай из нашей клиники.

Больной М. (ист. бол. № 339), 28 лет, русский, поступил 8/V 1937 г. с жалобами на сильное утолщение кожи ладоней, подошв, пальцев рук и ног, на резкое удлинение и утолщение ногтей рук и ног, лишающие его возможности работать, сопровождающиеся незначительными, по временам, тупыми болями и жжением. Больной женат, имеет одного ребенка; жена и ребенок здоровы. Больной в детстве перенес тиф и в 1936 г. малярию. Другие заболевания и вен. болезни отрицает. В наследственности ничего патологического не отмечает. Подобного рода заболевания у его родных не было. Курит много, спиртные напитки не употребляет. Считает себя больным 1 год 6 мес. В начале заболевания кожа ладоней, подошв и пальцев одновременно стала грубеть, постепенно уплотняться, приобретать сухость и шероховатость. В дальнейшем наступили изменения со стороны ногтей, которые начали утолщаться и быстрее расти, а в последнее время, до поступления больного в клинику, ему стало трудно работать.

Рис. 1.

Рис. 2.

Объективные данные: больной выше среднего роста, правильного телосложения, подкожный жировой слой выражен удовлетворительно, слизистые бледноваты. Кожа ладоней, подошв, пальцев рук и ног (фот. 1, 2) симметрично и диффузно занята роговыми утолщениями желто-зеленого цвета, суха и шероховата. На пораженной коже имеется небольшое число линейных углублений, переходящих в некоторых местах, особенно около пальцев, в глубокие трещины. Омозоленость и мозоли особо резко выражены в области первых фаланг. Края ладоней и подошв являются резкой границей омозоленого поражения от нормальной кожи. Ногти пальцев обеих конечностей удлинены, сильно утолщены и тверды. Особенно утолщены ногтевые пластинки больших пальцев, достигающие 2 см в толщине. Цвет ногтей темно-зеленый. Ногтевые пластинки гладки, тусклы, продольно исчерчены. Свободный край ногтей имеет точечные углубления. Сало-и потоотделение на поврежденных участках отсутствует. Участки кожи тыльных поверхностей вокруг ногтевых пластинок цианотичны, блестящи, гладки, склеротичны и атрофированы. Кожный рисунок здесь отсутствует. Все эти поражения строго симметричны. Околоушные железы с обеих сторон увеличены, мягкой консистенции и безболезненны. Десны верхней и нижней челюстей синюшны. Межзубные сосочки атрофированы. Шейки всех зубов обнажены и покрыты твердым темно-зеленого цвета зубным камнем. Зубы расшатаны и изменены в диспозиции. Луночки атрофированы. Стоматита нет. На границе твердого и мягкого неба имеются бороздчатые складки (катарально-атрофический гингивит). R. W. и R Kahn’a—- отрицательные. Моча—норма. Со стороны внутренних органов: Pulmones N. Cor—глухие тоны на верхушке, акцент 2-го тона на art. pulmon. Селезенка плотная, безболезненная и выступает на 2½ пальца. Гемограмма: эритроцитов 5010000, лейкоцитов 8,5 тыс. Формула крови в процентах: юных—0,5, палочкоядерных—9,5, сегментоядерных — 44, базофилов—0,5, эозинофилов—2,5, моноцитов—14, лимфоцитов— 29. Со стороны нервной системы: легкая анизокория, ослабление левого коленного и подошвенного рефлекса. Рентгенография турецкого седла: седло небольших размеров с несколько суженным входом и повышенной пневматизацией основной и лобных пазух. Кости пальцевых фаланг рентгенографически не изменены. При неоднократном исследовании грибков не обнаружено. Проведенные больному 20 внутримышечных инъекций гравидана результатов не дали. Противолюетическое лечение (биохинол и неосальварсан) также безрезультатно.

Описанный случай представляет собой симметрическую кератодермию с явлениями атрофии кожи в некоторых частях тыльных поверхностей кистей с резкой дистрофией всех ногтевых пластинок рук и ног, дистрофией зубов и атрофией десен.

Строгая симметричность и сегментарность в расположении дистрофически измененной кожи и ногтей в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, поражение слизистой десен и атрофия луночек, анизокория и изменения со стороны турецкого седла с несомненностью указывают на ведущую роль в данном процессе вегетативной нервной системы и эндокринных желез. Таким образом в нашем случае имеется демонстративная проекция на коже расстройства эндокринно-вегетативной системы.

^[1]    Больной демонстрирован в заседании Каз. об-ва дермато-венерологов 26/V1 1937 г.