Случай симметрической кератодермии с резко выраженными изменениями вегетативной нервной системы

Аннотация

Эпидермис, как известно, в течение всей жизни организма подвергается постоянному превращению: от размножения базальных клеток, через мальпигиевый слой к зернистому слою и, наконец, к роговому слою, состоящему из пластинчатых клеток, лишенных ядра и протоплазмы, физиологически всегда подвергающегося десквамации. Умеренное утолщение рогового слоя ладоней и подошв, как результат настоящего воздействия на эти области различных физических и химических факторов, еще не всегда является патологическим процессом.

Полный текст

Эпидермис^[1], как известно, в течение всей жизни организма подвергается постоянному превращению: от размножения базальных клеток, через мальпигиевый слой к зернистому слою и, наконец, к роговому слою, состоящему из пластинчатых клеток, лишенных ядра и протоплазмы, физиологически всегда подвергающегося десквамации. Умеренное утолщение рогового слоя ладоней и подошв, как результат настоящего воздействия на эти области различных физических и химических факторов, еще не всегда является патологическим процессом. Чрезмерное же утолщение рогового слоя ладоней и подошв, сопровождающееся многочисленными линейными углублениями, болезненностью при движении рук и пальцев и затрудненностью при хождении является процессом патологическим и находится в зависимости как от внешних факторов, так и от патофизиологического состояния всего организма и носит название кератодермии.

Ввиду того, что этиология кератодермии неизвестна, каждый случай, в котором можно подметить определенные патогенетические связи, с поражением той или иной системы организма, представляет интерес.

Из этих соображений мы приводим случай из нашей клиники.

Больной М. (ист. бол. № 339), 28 лет, русский, поступил 8/V 1937 г. с жалобами на сильное утолщение кожи ладоней, подошв, пальцев рук и ног, на резкое удлинение и утолщение ногтей рук и ног, лишающие его возможности работать, сопровождающиеся незначительными, по временам, тупыми болями и жжением. Больной женат, имеет одного ребенка; жена и ребенок здоровы. Больной в детстве перенес тиф и в 1936 г. малярию. Другие заболевания и вен. болезни отрицает. В наследственности ничего патологического не отмечает. Подобного рода заболевания у его родных не было. Курит много, спиртные напитки не употребляет. Считает себя больным 1 год 6 мес. В начале заболевания кожа ладоней, подошв и пальцев одновременно стала грубеть, постепенно уплотняться, приобретать сухость и шероховатость. В дальнейшем наступили изменения со стороны ногтей, которые начали утолщаться и быстрее расти, а в последнее время, до поступления больного в клинику, ему стало трудно работать.

Рис. 1.

Рис. 2.

Объективные данные: больной выше среднего роста, правильного телосложения, подкожный жировой слой выражен удовлетворительно, слизистые бледноваты. Кожа ладоней, подошв, пальцев рук и ног (фот. 1, 2) симметрично и диффузно занята роговыми утолщениями желто-зеленого цвета, суха и шероховата. На пораженной коже имеется небольшое число линейных углублений, переходящих в некоторых местах, особенно около пальцев, в глубокие трещины. Омозоленость и мозоли особо резко выражены в области первых фаланг. Края ладоней и подошв являются резкой границей омозоленого поражения от нормальной кожи. Ногти пальцев обеих конечностей удлинены, сильно утолщены и тверды. Особенно утолщены ногтевые пластинки больших пальцев, достигающие 2 см в толщине. Цвет ногтей темно-зеленый. Ногтевые пластинки гладки, тусклы, продольно исчерчены. Свободный край ногтей имеет точечные углубления. Сало-и потоотделение на поврежденных участках отсутствует. Участки кожи тыльных поверхностей вокруг ногтевых пластинок цианотичны, блестящи, гладки, склеротичны и атрофированы. Кожный рисунок здесь отсутствует. Все эти поражения строго симметричны. Околоушные железы с обеих сторон увеличены, мягкой консистенции и безболезненны. Десны верхней и нижней челюстей синюшны. Межзубные сосочки атрофированы. Шейки всех зубов обнажены и покрыты твердым темно-зеленого цвета зубным камнем. Зубы расшатаны и изменены в диспозиции. Луночки атрофированы. Стоматита нет. На границе твердого и мягкого неба имеются бороздчатые складки (катарально-атрофический гингивит). R. W. и R Kahn’a—- отрицательные. Моча—норма. Со стороны внутренних органов: Pulmones N. Cor—глухие тоны на верхушке, акцент 2-го тона на art. pulmon. Селезенка плотная, безболезненная и выступает на 2½ пальца. Гемограмма: эритроцитов 5010000, лейкоцитов 8,5 тыс. Формула крови в процентах: юных—0,5, палочкоядерных—9,5, сегментоядерных — 44, базофилов—0,5, эозинофилов—2,5, моноцитов—14, лимфоцитов— 29. Со стороны нервной системы: легкая анизокория, ослабление левого коленного и подошвенного рефлекса. Рентгенография турецкого седла: седло небольших размеров с несколько суженным входом и повышенной пневматизацией основной и лобных пазух. Кости пальцевых фаланг рентгенографически не изменены. При неоднократном исследовании грибков не обнаружено. Проведенные больному 20 внутримышечных инъекций гравидана результатов не дали. Противолюетическое лечение (биохинол и неосальварсан) также безрезультатно.

Описанный случай представляет собой симметрическую кератодермию с явлениями атрофии кожи в некоторых частях тыльных поверхностей кистей с резкой дистрофией всех ногтевых пластинок рук и ног, дистрофией зубов и атрофией десен.

Строгая симметричность и сегментарность в расположении дистрофически измененной кожи и ногтей в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, поражение слизистой десен и атрофия луночек, анизокория и изменения со стороны турецкого седла с несомненностью указывают на ведущую роль в данном процессе вегетативной нервной системы и эндокринных желез. Таким образом в нашем случае имеется демонстративная проекция на коже расстройства эндокринно-вегетативной системы.

^[1]    Больной демонстрирован в заседании Каз. об-ва дермато-венерологов 26/V1 1937 г.