Non-leukemic reticulosis with predominant involvement of the spleen and liver

Abstract

The interpretation of a number of diseases associated with splenomegaly presents significant difficulties; this is due to the fact that the role of the spleen in them is not well understood. The leading role of the spleen in the phenomena of erythrophagocytosis has been most firmly established. The spleen is also one of the most powerful organs of the reticuloendothelial system.

Full Text

Трактовка ряда заболеваний, сопровождающихся спленомегалией, представляет значительные трудности; это объясняется тем, что роль селезенки при них недостаточно изучена. Наиболее прочно установлена ведущая роль селезенки в явлениях эритрофагоцитоза. Селезенка является также одним из мощных органов ретикулоэндотелиальной системы.

Приводим наше наблюдение.

Г., 46 лет, первый раз поступила в клинику 19/III-60 г. с жалобами на общую слабость, тянущие боли в области левого подреберья, похудание, особенно заметное за последние 4 месяца, периодическое повышение температуры до 38—39° с ознобом, потливость.

Считает себя больной с декабря 1959 г., когда впервые почувствовала непостоянные боли в верхнем отделе живота, временами распространяющиеся по всему животу, не связанные с приемом пищи. Больная в течение 3 месяцев лечилась амбулаторно инъекциями стрептомицина, но ввиду отсутствия эффекта была направлена в клинику.

При поступлении Т — 38°. Кожные покровы бледны. Лимфатические узлы надключичной, подмышечной и паховой областей увеличены до горошины и лесного ореха, безболезненны, плотноэластической консистенции. На верхушке сердца систолический шум. Дыхание везикулярное. Закругленный нижний край селезенки на уровне пупка, поверхность ее плотная, ровная, безболезненная. Печень увеличена на 2 см.

Рентгеноскопия — увеличены пригилюсные лимфоузлы. Желудочно-кишечный тракт в норме.

Гем. — 75%, Э — 4 000 000, ц. п. — 0,9, РОЭ—10 мм/час, Л.—4 200, ю. — 3%, n. — 21%, с. — 20%, л. — 45%, м — 8%, э — 3%. Тромбоцитов— 120 000. Пунктат костного мозга от 30/III-60 г.: гемоцитобласты 0,5%, миелобласты 5,5%, промиелоциты нейтрофильные— 5%, эозинофильные — 2,5%; миелоциты нейтрофильные — 5%, эозинофильные— 3%, метамиелоциты нейтрофильные — 17%, эозинофильные — 11 %, палочкоядерные нейтрофилы — 24,5%, палочкоядерные эозинофилы — 6,5%, сегментоядерные нейтрофилы — 15,5%, сегментоядерные эозинофилы — 4%. Малярийные плазмодии не найдены. RW Райта, Пирке-Шмелева, Кацони — отрицательные.

Пунктат лимфатического узла из левой подмышечной области; преимущественно лимфоидные клетки, ретикулярные клетки, единичные нейтрофилы.

Заболевание трактовалось как гепатолиенальная форма лимфогранулематоза. В течение 2 месяцев проводилось лечение тио-тэфом, кортизоном в сочетании с повторными гемотрансфузиями и средствами, стимулирующими лейкопоэз. Самочувствие больной улучшилось, селезенка и печень значительно сократились, выписалась в удовлетворительном состоянии и на протяжении 3 месяцев чувствовала себя хорошо.

В сентябре возникло обострение заболевания, по поводу чего повторно проводилось лечение тио-тэфом. Вновь наступила ремиссия. В феврале 1961 г. больная третий раз поступила в клинику в связи с лихорадочным состоянием.

Кожные покровы бледны, подкожно-жировой слой развит недостаточно. Шейные, подчелюстные лимфоузлы увеличены до размеров горошины. Дыхание везикулярное, тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Печень увеличена на 3 см, нижний край селезенки — на уровне гребешковой линии.

9/ІІ-61 г.: Гем. —69%, Э. — 3 790 000, РОЭ—15 мм/час, Л. —2100, ю. — 1%, п. — 19%, с.— 17,5%, л.—-40%, м. — 13,5%, э. — 9%. Тромбоцитов — 64 100. Пунктат костного мозга (3/ІІІ-61 г.): гемоцитобласты — 3,5%, миелобласты — 5,5%, промиелоциты— 6%, миелоциты — 5,5%, метамиелоциты — 22,5%, палочк— 18,5%, сегм. — 2%, лимф. — 2%, ретикулярные клетки — 2,5%, эритробласты — 12%, нормобласты — 20%.

Произведена спленэктомия. Селезенка размером 12x21 см, ровная, плотно-эластической консистенции. Послеоперационный период протекал удовлетворительно, улучшились общее состояние больной и картина крови, но температура периодически продолжала повышаться до 38°, сопровождаясь ознобами, потоотделением. После приема малых доз бутадиона температура нормализовалась, и больная в удовлетворительном состоянии выписана.

Гистологическая картина (проф. Г. Г. Непряхин) указывает на диффузную эпителиоидную и гигантоклеточную гиперплазию ретикулярных клеток и фиброадению застойной селезенки.

В данном наблюдении у нас — типичная картина хронического течения нелейкемического ретикулеза с преимущественным поражением селезенки.