Нелейкемический ретикулез с преимущественным поражением селезенки и печени

Аннотация

Трактовка ряда заболеваний, сопровождающихся спленомегалией, представляет значительные трудности; это объясняется тем, что роль селезенки при них недостаточно изучена. Наиболее прочно установлена ведущая роль селезенки в явлениях эритрофагоцитоза. Селезенка является также одним из мощных органов ретикулоэндотелиальной системы.

Полный текст

Приводим наше наблюдение.

Г., 46 лет, первый раз поступила в клинику 19/III-60 г. с жалобами на общую слабость, тянущие боли в области левого подреберья, похудание, особенно заметное за последние 4 месяца, периодическое повышение температуры до 38—39° с ознобом, потливость.

Считает себя больной с декабря 1959 г., когда впервые почувствовала непостоянные боли в верхнем отделе живота, временами распространяющиеся по всему животу, не связанные с приемом пищи. Больная в течение 3 месяцев лечилась амбулаторно инъекциями стрептомицина, но ввиду отсутствия эффекта была направлена в клинику.

При поступлении Т — 38°. Кожные покровы бледны. Лимфатические узлы надключичной, подмышечной и паховой областей увеличены до горошины и лесного ореха, безболезненны, плотноэластической консистенции. На верхушке сердца систолический шум. Дыхание везикулярное. Закругленный нижний край селезенки на уровне пупка, поверхность ее плотная, ровная, безболезненная. Печень увеличена на 2 см.

Рентгеноскопия — увеличены пригилюсные лимфоузлы. Желудочно-кишечный тракт в норме.

Гем. — 75%, Э — 4 000 000, ц. п. — 0,9, РОЭ—10 мм/час, Л.—4 200, ю. — 3%, n. — 21%, с. — 20%, л. — 45%, м — 8%, э — 3%. Тромбоцитов— 120 000. Пунктат костного мозга от 30/III-60 г.: гемоцитобласты 0,5%, миелобласты 5,5%, промиелоциты нейтрофильные— 5%, эозинофильные — 2,5%; миелоциты нейтрофильные — 5%, эозинофильные— 3%, метамиелоциты нейтрофильные — 17%, эозинофильные — 11 %, палочкоядерные нейтрофилы — 24,5%, палочкоядерные эозинофилы — 6,5%, сегментоядерные нейтрофилы — 15,5%, сегментоядерные эозинофилы — 4%. Малярийные плазмодии не найдены. RW Райта, Пирке-Шмелева, Кацони — отрицательные.

Пунктат лимфатического узла из левой подмышечной области; преимущественно лимфоидные клетки, ретикулярные клетки, единичные нейтрофилы.

Заболевание трактовалось как гепатолиенальная форма лимфогранулематоза. В течение 2 месяцев проводилось лечение тио-тэфом, кортизоном в сочетании с повторными гемотрансфузиями и средствами, стимулирующими лейкопоэз. Самочувствие больной улучшилось, селезенка и печень значительно сократились, выписалась в удовлетворительном состоянии и на протяжении 3 месяцев чувствовала себя хорошо.

В сентябре возникло обострение заболевания, по поводу чего повторно проводилось лечение тио-тэфом. Вновь наступила ремиссия. В феврале 1961 г. больная третий раз поступила в клинику в связи с лихорадочным состоянием.

Кожные покровы бледны, подкожно-жировой слой развит недостаточно. Шейные, подчелюстные лимфоузлы увеличены до размеров горошины. Дыхание везикулярное, тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Печень увеличена на 3 см, нижний край селезенки — на уровне гребешковой линии.

9/ІІ-61 г.: Гем. —69%, Э. — 3 790 000, РОЭ—15 мм/час, Л. —2100, ю. — 1%, п. — 19%, с.— 17,5%, л.—-40%, м. — 13,5%, э. — 9%. Тромбоцитов — 64 100. Пунктат костного мозга (3/ІІІ-61 г.): гемоцитобласты — 3,5%, миелобласты — 5,5%, промиелоциты— 6%, миелоциты — 5,5%, метамиелоциты — 22,5%, палочк— 18,5%, сегм. — 2%, лимф. — 2%, ретикулярные клетки — 2,5%, эритробласты — 12%, нормобласты — 20%.

Произведена спленэктомия. Селезенка размером 12x21 см, ровная, плотно-эластической консистенции. Послеоперационный период протекал удовлетворительно, улучшились общее состояние больной и картина крови, но температура периодически продолжала повышаться до 38°, сопровождаясь ознобами, потоотделением. После приема малых доз бутадиона температура нормализовалась, и больная в удовлетворительном состоянии выписана.

Гистологическая картина (проф. Г. Г. Непряхин) указывает на диффузную эпителиоидную и гигантоклеточную гиперплазию ретикулярных клеток и фиброадению застойной селезенки.

В данном наблюдении у нас — типичная картина хронического течения нелейкемического ретикулеза с преимущественным поражением селезенки.