Goodpasture's syndrome

Abstract

Most authors classify Goodpasture's syndrome as an autoallergic disease, based on damage to the basal membrane of the alveoli and the renal tubules.

Full Text

Большинство авторов относят синдром Гудпасчера к аутоаллергическим заболеваниям, в основе которого лежит поражение базальной мембраны альвеол и почечных клубочков. Приводим наше наблюдение.

С., 28 лет, поступил в августе, 1983 г. в тяжелом состоянии с диагнозом «острая пневмония». В течение трех лет отмечал появление кровохарканья, связанного с простудой. В тот же период появились боли в пояснице и констатировано повышение АД. Ухудшение состояния наступило с конца июня 1983 г.: без видимой причины возникли повторные легочные кровотечения, к которым через 1,5 мес присоединились лихорадка (до 39—40°), ознобы, резкая слабость, одышка.

При осмотре отмечена бледность кожи и слизистых покровов, пастозность лица. Над легкими с обеих сторон определялось укорочение перкуторного звука, выслушивались жесткое дыхание и влажные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, частота пульса—105 уд. в 1 мин, АД—16,0/10 кПа. Живот мягкий, безболезненный; печень пальпируется у края реберной дуги; селезенка не увеличена. На рентгенограммах грудной клетки справа в нижней доле видна плотная инфильтративная тень, слева в S₃—S₁o на фоне грубого пневмосклероза — негомогенная инфильтративная тень. На томограммах слева в S₃ и S₄ определяются множественные полости с неровными стенками небольших размеров.

Анализ крови: эр.— 1,86-10¹² в 1 л, НЬ — 0,93 ммоль/л, цв. показатель — 1,0, л—7,3-10⁹ в 1 л, п.— 3%, с.—70%, лимф.— 22%, мон.— 5%; СОЭ — 68 мм/ч; полихроматофилия, макроцитоз. Общий белок крови — 52 г/л, остаточный азот — 48,5 ммоль/л, клубочковая фильтрация—18,6 мл/мин, канальцевая реабсорбция — 94,4%, содержание креатинина крови—164,4 мкмоль/л, одночасовой диурез.— 65 мл.

Анализ мочи: отп. пл.— 1,009, белок—1,25 г/сут, лейкоциты — до 25 в поле зрения, эритроциты в большом' количестве, цилиндры гиалиновые—1 в поле зрения, зернистые — 2—3 в поле зрения.

После выявления изменений со стороны почек, дающих картину гломерулонефрита, поставлен диагноз «синдром Гудпасчера» и начата терапия глюкокортикоидами. В результате лечения наступило некоторое улучшение самочувствия больного, прекратилось кровохарканье; на рентгенограммах отмечено разрешение инфильтративных теней. Показатели крови и мочи не изменились. Анемия держалась на прежнем уровне, содержание креатинина в крови увеличилось до 424,3 мкмоль/л, нарастала почечная недостаточность. Через 2 мес после поступления в стационар больной скончался.

Клинический диагноз: синдром Гудпасчера (рецидивирующее легочное кровотечение, гемосидероз легких, гломерулонефрит), постгеморрагическая анемия. Хроническая почечная недостаточность III ст., миокардиодистрофия.

Патологоанатомический диагноз: синдром Гудпасчера (геморрагический некротический альвеолит, пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит с нефротическим компонентом), анемия, хроническая почечная недостаточность, дистрофические изменения в органах, отек мозга.

Данные вскрытия в сочетании с клиникой свидетельствуют о том, что больной страдал иммунокомплексным заболеванием с одновременным поражением легких и почек. Определенную трудность в диагностику заболевания вносил массивный характер инфильтративных изменений в легких с наличием полостных изменений. Больной поступил в стационар в терминальной стадии хронической почечной недостаточности и резко выраженной постгеморрагической анемии, что и объясняет неэффективность проводимой гормональной терапии.