Синдром Гудпасчера

Аннотация

Большинство авторов относят синдром Гудпасчера к аутоаллергическим заболеваниям, в основе которого лежит поражение базальной мембраны альвеол и почечных клубочков.

Полный текст

Большинство авторов относят синдром Гудпасчера к аутоаллергическим заболеваниям, в основе которого лежит поражение базальной мембраны альвеол и почечных клубочков. Приводим наше наблюдение.

С., 28 лет, поступил в августе, 1983 г. в тяжелом состоянии с диагнозом «острая пневмония». В течение трех лет отмечал появление кровохарканья, связанного с простудой. В тот же период появились боли в пояснице и констатировано повышение АД. Ухудшение состояния наступило с конца июня 1983 г.: без видимой причины возникли повторные легочные кровотечения, к которым через 1,5 мес присоединились лихорадка (до 39—40°), ознобы, резкая слабость, одышка.

При осмотре отмечена бледность кожи и слизистых покровов, пастозность лица. Над легкими с обеих сторон определялось укорочение перкуторного звука, выслушивались жесткое дыхание и влажные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, частота пульса—105 уд. в 1 мин, АД—16,0/10 кПа. Живот мягкий, безболезненный; печень пальпируется у края реберной дуги; селезенка не увеличена. На рентгенограммах грудной клетки справа в нижней доле видна плотная инфильтративная тень, слева в S₃—S₁o на фоне грубого пневмосклероза — негомогенная инфильтративная тень. На томограммах слева в S₃ и S₄ определяются множественные полости с неровными стенками небольших размеров.

Анализ крови: эр.— 1,86-10¹² в 1 л, НЬ — 0,93 ммоль/л, цв. показатель — 1,0, л—7,3-10⁹ в 1 л, п.— 3%, с.—70%, лимф.— 22%, мон.— 5%; СОЭ — 68 мм/ч; полихроматофилия, макроцитоз. Общий белок крови — 52 г/л, остаточный азот — 48,5 ммоль/л, клубочковая фильтрация—18,6 мл/мин, канальцевая реабсорбция — 94,4%, содержание креатинина крови—164,4 мкмоль/л, одночасовой диурез.— 65 мл.

Анализ мочи: отп. пл.— 1,009, белок—1,25 г/сут, лейкоциты — до 25 в поле зрения, эритроциты в большом' количестве, цилиндры гиалиновые—1 в поле зрения, зернистые — 2—3 в поле зрения.

После выявления изменений со стороны почек, дающих картину гломерулонефрита, поставлен диагноз «синдром Гудпасчера» и начата терапия глюкокортикоидами. В результате лечения наступило некоторое улучшение самочувствия больного, прекратилось кровохарканье; на рентгенограммах отмечено разрешение инфильтративных теней. Показатели крови и мочи не изменились. Анемия держалась на прежнем уровне, содержание креатинина в крови увеличилось до 424,3 мкмоль/л, нарастала почечная недостаточность. Через 2 мес после поступления в стационар больной скончался.

Клинический диагноз: синдром Гудпасчера (рецидивирующее легочное кровотечение, гемосидероз легких, гломерулонефрит), постгеморрагическая анемия. Хроническая почечная недостаточность III ст., миокардиодистрофия.

Патологоанатомический диагноз: синдром Гудпасчера (геморрагический некротический альвеолит, пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит с нефротическим компонентом), анемия, хроническая почечная недостаточность, дистрофические изменения в органах, отек мозга.

Данные вскрытия в сочетании с клиникой свидетельствуют о том, что больной страдал иммунокомплексным заболеванием с одновременным поражением легких и почек. Определенную трудность в диагностику заболевания вносил массивный характер инфильтративных изменений в легких с наличием полостных изменений. Больной поступил в стационар в терминальной стадии хронической почечной недостаточности и резко выраженной постгеморрагической анемии, что и объясняет неэффективность проводимой гормональной терапии.