Two observations of congenital aplasia of the muscles of the anterior abdominal wall

Abstract

Congenital aplasia of the muscles of the anterior abdominal wall is a very rare developmental anomaly.

Full Text

Врожденная аплазия мышц передней брюшной стенки — очень редкая аномалия развития.

С., 6 дней, переведен из родильного дома 17/ѴІІ 1970 г. с диагнозом: аномалия развития передней брюшной стенки, пневмония. Родился от 3-х срочных родов с весом 3050,0. Обращал, на себя внимание резко увеличенный живот ребенка. После перевязки пуповины выделилось значительное количество желтоватой жидкости, и пе­редняя брюшная стенка стала дряблой, морщинистой. Мальчик вялый, грудь не берет, кормление производили с помощью пипетки. Меконий начал выделяться с 3-го дня малыми порциями, моча вытекает через пупочный свищ. С 4-го дня резко ухудши­лось состояние из-за присоединившейся пневмонии.

При поступлении состояние очень тяжелое, одышка, кожа серо-синюшного цвета. Резко снижен тонус мышц конечностей. Имеется воронкообразная деформация груд­ной клетки. Живот огромный, дряблый, через отвисающую переднюю брюшную стенку видны петли кишечника. Печень и селезенка на уровне пупка, свободно смещаются вверх. Ниже пупочной ранки — свищ 1х1 см с выбухающей слизистой. Яичек в мо­шонке нет. Через задний проход постоянно выделяется кал. Введенный в уретру кате­тер не проходит в мочевой пузырь, встречая препятствие в задней уретре. Лечение симптоматическое. Ребенок умер от уросепсиса через 9 дней после поступления. При патологоанатомическом исследовании обнаружены гипоплазия мышц передней брюш­ной стенки, атрезия задней уретры, аплазия правой почки, макроцистис, незаращение урахуса и уретерогидронефроз слева, острый пиелонефрит.

Это наблюдение может быть истолковано в пользу распространенной гипотезы, ко­торая объясняет атрофию мышц передней брюшной стенки давлением на нее увеличен­ного мочевого пузыря. Атония мочевой системы в данном случае наступила вслед­ствие атрезии задней уретры.

В то же время другое наблюдение не подтверждает этой гипотезы.

В., 16 дней, поступила 22/ХII 1972 г. с диагнозом: недоразвитие мышц передней брюшной стенки, воронкообразная грудная клетка, пневмония. Родилась на 37-й неделе беременности двойней, пер­вым плодом, с весом 2900,0. Вторая девочка здорова. У матери и боль­ной девочки резусотрицательная кровь, антител у матери нет. При рождении отмечены резко увеличен­ный живот, истончение передней брюшной стенки. После обильного выделения мекония живот умень­шился, стал отвислым, кожа его истончена, в складках, видны пери- стальтирующие петли кишечника (см. рис.). Девочка активно сосет грудь с 6-го дня. Пуповина отпала на 9-й день. К концу 2-й недели появилась пневмония. В хирургиче­ском отделении проводили лечение пневмонии, состояние улучшилось, ребенок стал прибавлять в весе.                                                      

При обследовании  патологии со стороны мочевой системы не выявлено. Через месяц, после рождения под эндотрахеальным наркозом сделана операция — «удвоение» передней брюшной стенки по Г. А. Баирову. Первые 4 дня после операции держался парез кишечника. В последующем состояние быстро улучшалось, девочка стала актив­но сосать, стул и мочеиспускание не нарушены. Рана зажила первичным натяжением. За месяц после операции девочка прибавила в весе 1470,0. Через месяц наступила обострение пневмонии, от которой ребенок умер на 35-й день после операции. Пато­логоанатомическое исследование: врожденная аплазия мышц передней брюшной стен­ки, двусторонняя пневмония, буллезная эмфизема легких, незаращение артериального- протока, воронкообразная грудь.

Причину аплазии мышц во втором наблюдении трудно установить. Обращает на себя внимание сочетание этого порока с воронкообразной грудной клеткой в обоих случаях.

Так как у таких детей с возрастом наступают необратимые изменения почек, и они погибают от уросепсиса и уремии, заслуживает внимания попытка раннего опера­тивного лечения. Смерть ребенка более чем через месяц после операции от причины, непосредственно не связанной с ней, не должна, нам кажется, дискредитировать подобные попытки.