Semiological characteristics of multiple sclerosis in the TASSR

Abstract

Multiple sclerosis is one of the most common organic diseases of the nervous system in the TASSR. In the clinic of nervous diseases from 1936 to 1963. 607 patients with multiple sclerosis were treated, which is 4.4% of the total number of patients treated in this clinic during the specified period, and is close to the average for the entire Volga region (4.28% - N. I. Grashchenkov, A. B. Rogover , M.B. Gekht, A.M. Wein, 1960).

Full Text

Рассеянный склероз является одним из самых частых в ТАССР органических за­болеваний нервной системы. В клинике нервных болезней с 1936 по 1963 гг. лечилось 607 больных рассеянным склерозом, что составляет 4,4% к общему числу больных, лечившихся в этой клинике в указанный период, и приближается к среднему показа­телю для всего Поволжья (4,28%—Н. И. Гращенков, А. Б. Роговер, М. Б. Гехт, А. М. Вейн, 1960). Крайняя неравномерность географического распространения рас­сеянного склероза иллюстрируется следующими цифрами (из работы тех же авторов): для Белоруссии и Прибалтики средний показатель равен 5,1%, для Закавказья — 0,49%. Причины этого, а также этиология и патогенез рассеянного склероза, который рассма­тривается большинством авторов как заболевание инфекционно-аллергической приро­ды, остаются до сих пор не выясненными.

Патогномоничные клинические или лабораторные признаки рассеянного склероза не определены; диагноз основывается на своеобразном симптомокомплексе и харак­терном развитии болезни. Эти особенности нашли отражение в известных триадах симптомов Шарко, Марбурга и Вартенберга. Так, Шарко считал характерным и для рассеянного склероза нистагм, интенционное дрожание, скандированную речь; Марбург сформулировал свою триаду более широко: постепенное начало и медленное развитие, множественность очагов и разнообразие клинических проявлений, ремиттирующее те­чение. Вартенберг особое диагностическое значение придает «триаде расхождения при­знаков» у больных с рассеянным склерозом: относительная сохранность функции при обилии признаков очагового поражения, отсутствие многих локальных признаков при отчетливо выраженной очаговой патологии и, наконец, расхождение между тяжелым положением больного и его эйфорической манерой держаться.

По литературным данным семиологическая формула рассеянного склероза обнару­живает краевые особенности. Для практического здравоохранения имеет значение мест­ный эталон рассеянного склероза, как он складывается по опыту работы регионарного клинического учреждения.

Мы проанализировали истории болезни 100 больных с диагнозом: рассеянный склероз, лечившихся в клинике в 1960—1963 гг. Все больные — жители Татарии, боль­шинство (81%)—из сельских местностей. Мужчин и женщин было примерно поровну, лица молодого возраста (от 20 до 40 лет) составили 84%.

Только у 2 больных было отмечено острое начало страдания. У 79 больных первые признаки страдания появились в возрасте до 30 лет. У 81 больного течение процесса можно определить как медленно прогрессирующее с ремиссиями. Наиболее демонстративными признаками болезни были нарушения движения в форме мышечной слабости или расстройств координации.

Паретические явления в конечностях отмечены у 73 больных, причем монопарезы руки — у 3, верхние парапарезы — у 9, монопарезы ноги — у 13 и нижние парапаре­зы — у 48. Только у 3 больных нижний парапарез протекал по периферическому типу с отсутствием рефлексов и гипотонией. У остальных больных центральный характер парезов подтверждается наличием проприоцептивной гиперрефлексии (коленные реф­лексы повышены у 50% больных, ахилловы — у 36%, клонусы стоп отмечены у 16%, клонусы чашек — у 6%), а также появлением патологических рефлексов Бабин­ского (52%) и Россолимо (39%). Таким образом, наш материал подтверждает мнение А. Д. Маркова, оспаривавшего утверждение Гольдфламма, будто при рассеяннохМ склерозе рефлекс Россолимо выявляется у 90% больных, то есть значительно чаше, чем рефлекс Бабинского. Вместе с тем спастика нижних конечностей наблюдалась только у 25% больных, то есть почти с той же частотой, как и гипотония (26%). Вопреки распространенному мнению, отсутствие брюшных рефлексов отмечено только у каждого четвертого больного. В нашем материале у всех 26 больных с отсутствием поверхностных брюшных рефлексов были получены живые костоумбиликальные реф­лексы; Вартенберг придает этой диссоциации особое диагностическое значение.

Симптомы поражения черепномозговых нервов были обнаружены у 35 больных; в порядке убывания частоты, с какой поражения отдельных нервов были отмечены в нашей серии наблюдений, они могут быть расположены в следующем порядке: на пер­вом месте лицевой нерв, затем тройничный, слуховой и, наконец, бульбарные нервы (IX, X, XII).

Мозжечковые нарушения были установлены у 66% больных и проявлялись в рас­стройстве равновесия и координации движений в конечностях. Нистагм наблюдался у 57% больных, интенционное дрожание — у 58%, скандированная речь — только у 23%. А. Д. Марков на большом материале в Белоруссии отметил скандированную речь только у 19% больных; по-видимому, этот признак менее характерен для совре­менного рассеянного склероза, чем во времена Шарко.

Жалобы на головные боли предъявляли 34% больных, на боли в конечности — 15%, в пояснице — 7%. Различные нарушения чувствительности были обнаружены у 40% больных, в том числе болевой чувствительности — у 24%, мышечно-суставного и вибрационного чувства — у 15% (последнее определялось не у всех больных). Не­смотря на то, что те или иные нарушения чувствительности отмечались лечащими врачами едва ли не у каждого второго больного, они не были грубыми, не носили отчетливо проводниковый характер и в диагностических построениях имели значение в качестве отрицательного признака. Например, нижний спастический парапарез без проводниковой анестезии или с легкими нарушениями глубокой чувствительности расценивался как аргумент против хронического миелита за рассеянный склероз.

Изменения на глазном дне по типу неврита были констатированы у 52% больных, среди них характерное по общему мнению побледнение височных половин соска зри­тельного нерва — у 32%.

Тазовые нарушения оказались у 19% больных. Среди редких симптомов можно отметить астереогноз у 1 больного, эпилептические припадки — у 4%.

Таким образом, симптоматика рассеянного склероза в Татарии складывается как комбинация пирамидных и мозжечковых нарушений с невритом зрительного нерва. По аналогии с известными триадами Шарко, Вартенберга и пентадой Марбурга семиологическая формула рассеянного склероза в ТАССР могла бы быть следующей: нистагм, рефлекс Бабинского и неврит зрительного нерва; молодой возраст и прогрес­сирующее с ремиссиями течение.

Важность проблемы рассеянного склероза в Татарии усугубляется тем, что 75% больных рассеянным склерозом, прошедших через клинику, имели значительное огра­ничение трудоспособности с почти неизбежным исходом в полную инвалидность. К со­жалению, терапевтические результаты пребывания этих больных в клинике оставляют желать много лучшего: из числа леченных в клинике больных состояние улучшилось у 38%, не изменилось у 60%, ухудшилось у 2%.

Несомненно, что больные с рассеянным склерозом ввиду наличия органического прогрессирующего страдания нуждаются в своевременном выявлении и диспансерном учете.