A case of successful treatment of myasthenic syndrome after surgery for malignant thymoma

Abstract

The management of patients with thymoma complicated by myasthenic syndrome presents significant difficulties for practitioners. Filed by M.I. Cousin, mortality among patients with myasthenia gravis with thymomas is 72.8%. The causes of death include aggravation of myasthenic disorders, dissemination of thymoma, cardiovascular disorders, etc.

Full Text

Ведение больных с тимомой, осложненной миастеническим синдромом, представляет собой значительные трудности для практических врачей. Поданным М.И. Кузина, летальность среди больных миастенией с тимомами составляет 72,8%. К причинам смерти относятся усугубление миастенических расстройств, диссеминация тимомы, сердечно-сосудистые нарушения и др.

Приводим случай успешного лечения пациента, оперированного по поводу злокачественной тимомы, осложненной миастеническим синдромом.

П., 52 лет, обратился в участковую больницу с жалобами на мышечную слабость в левой нижней конечности. Через 2 недели он был переведен в РКБ М3 РТ по поводу слабости во всех группах мышц. На серии компьютерных томограмм было выявлено объемное образование в передне-верхнем средостении. Проводилось лечение анти-холинэстеразными препаратами — калимин-форте по 60 мг 3 раза в сутки.

30.11.1999 г. с диагнозом “опухоль переднего средостения, миастенический синдром” больной был госпитализирован в отделение торакальной хирургии Клинического онкологического центра М3 РТ. На момент поступления состояние средней тяжести, сознание ясное, генерализованная мышечная слабость, нарушение глотания, птоз. Умеренная одышка в покое до 20—22 в 1 мин. При спирометрии выявлено значительное снижение ЖЕЛ. Вентиляционная недостаточность V ст. по шестибалльной шкале, дыхательная недостаточность I—II степени.

Под тотальной внутривенной анестезией с применением наркотических аналгетиков, барбитуратов, кетамина и антидеполяризующих миорелаксантов в условиях однолегочной вентиляции было произведено торакоскопическое удаление опухоли, выявлены метастатические очаги на плевре, перикарде и в жировой клетчатке средостения. Срочный гистологический анализ показал метастазы тимомы. В отделении реанимации течение раннего послеоперационного периода осложнилось массивным внутриплевральным кровотечением, объем кровопотери составил 2000 мл. Были произведены экстренная торакотомия, гемостаз ложа опухоли.

При плановом гистологическом исследовании были обнаружены тимома с врастанием в плевру и перикард, метастазы в жировую клетчатку средостения (IV стадия).

Больной поступил в отделение реанимации ) на продленную ИВЛ аппаратом Ро-9Н в режиме нормовентиляции. Проведены коррекция анемии, гемостатическая терапия, введены глюкокортикоиды, антибиотики, дезагреганты.

На фоне терапии через 8 часов у больного восстановилось адекватное спонтанное дыхание, и после внутримышечного введения 0,5 мг прозерина ему была произведена экстубация. Однако через 5 часов появилась мышечная слабость и, несмотря на введение антихолинэстеразных препаратов (0,5 мг прозерина), начала нарастать дыхательная недостаточность. Наблюдались цианоз кожных покровов, дыхание с участием вспомогательной мускулатуры 8—10 раз в 1 мин, тахикардия до 102 уд. в 1 мин. Показатели газов крови: pH 7,3, рСО2 — 58,4 мм Hg, рО2 — 69,1 мм Hg, SaO2 — 78%.После повторной в связи с этим интубации трахеи больной был переведен на ИВЛ.

Для лечения миастенического криза начато интенсивное введение антихолинэстеразных препаратов: калимин по 5 мг внутримышечно 2 раза в сутки, калимин-форте по 60 мг через зонд 3 раза в сутки, убретид в дозе 1 мл однократно внутримышечно. После безуспешных попыток перевести больного на спонтанное дыхание на следующие сутки ему дополнительно назначили прозерин по 0,5 мг внутримышечно 2 раза в сутки. С учетом необходимости длительного проведения ИВЛ и санации трахеобронхиального дерева на 3-и сутки была произведена трахеостомия.

Ввиду отсутствия признаков восстановления спонтанного дыхания, на фоне ясного сознания, доступности речевому контакту, стабильной гемодинамики такая тактика введения антихолинэстеразных препаратов проводилась до 5-х суток — до появления признаков холинэргического криза (гиперсаливация, диарея, миоз, выраженная брадикардия до 46 уд. в 1 мин). Поэтому доза антихолинэстеразных препаратов была уменьшена: калимин-форте по 60 мг 3 раза в сутки.

В течение всего периода лечения проводили инфузионную терапию с включением трансфузии эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, альбумина, симптоматическую терапию, энтеральное питание через зонд, иммуностимуляцию.

На 6-е сутки ввиду сохраняющихся признаков холинэргического криза, антихолинэстеразные препараты были отменены на 48 часов. Вводили кортикостероиды: преднизолон по 60 мг внутримышечно 3 раза в сутки, атропина сульфат по 0,5 мг подкожно 3 раза в сутки, увеличили дозу препаратов калия до 5 г в сутки внутривенно. На 6 и 7-е сутки были произведены два сеанса дискретного гравитационного плазмафереза с эксфузией плазмы 2200 мл. Холинэргический криз был купирован. С 8-х суток продолжено введение калимина через зонд по 60 мг 3 раза в сутки.

Основными проблемами восстановительного периода явились перевод больного на спонтанное дыхание, тренировка простейших двигательных навыков, активизация пациента, борьба с вторичными инфекционными осложнениями.

Тренировку дыхательной мускулатуры мы проводили путем отключения больного от аппарата ИВЛ каждые сутки с увеличением продолжительности самостоятельного дыхания, при этом были сложности из-за психологической зависимости больного от аппарата И ВЛ.

На 23-е сутки с момента поступления в отделение реанимации больной начал ходить, однако нуждался в проведении И ВЛ во время сна. На 33-и сутки с момента поступления в отделение реанимации И ВЛ полностью прекратили. Спустя 2 суток больной был деканюлирован и переведен в профильное отделение. Выписан из стационара на 42-е сутки. Через 2 недели больной поступил в клинику для проведения химиотерапии.

Таким образом, тренировка дыхательной мускулатуры в сочетании с комплексным лечением способствовала выздоровлению больного злокачественной тимомой, осложненной миастеническим синдромом.