Long-term results of retinoblastoma treatment in children

Full Text

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки у детей младшего возраста. Обычно она развивается в первые два года жизни. У 25—30% больных опухоль поражает оба глаза [3]. В настоящее время доказана наследственная природа ретинобластом у 50—70% больных [2]. Опухоль быстро растет и имеет склонность к метастазированию. Метастазы в лимфатические узлы, кости черепа, мозг, ребра, грудину, позвоночник, реже во внутренние органы могут появиться уже в I или чаще во II стадии болезни [1].

Общепринято комплексное и комбинированное лечение ретинобластом. В зависимости от стадии процесса оно включает фотокоагуляцию, изотопотерапию, энуклеацию глазного яблока, экзентерацию орбиты, рентгено- и химиотерапию. Эффективность лечения ретинобластом и выживаемость детей зависят, по литературным данным, от характера поражения, стадии заболевания и объема лечения. За последние 20 лет в связи с улучшением диагностики и лечения летальность снизилась до 30—40% [3].

Нами изучены исходы лечения ретинобластом у детей спустя 3—10 лет после установления диагноза и лечения. С 1976 по 1986 г. в глазных отделениях больниц ТАССР по поводу ретинобластомы были лечены 29 детей (мальчиков — 17, девочек — 12). По возрасту дети распределялись следующим образом: до 6 месяцев было 3 ребенка, от 6 месяцев до одного года — 5, от одного года до 2 лет — 9, от 2 до 3 — 7, от 3 до 4 — 4, 6 лет — один. У 20 (69,0%) детей процесс был односторонним, у 9 (31,0%)—двусторонним.

При обращении к врачам родители жаловались на свечение зрачка у детей (69%), косоглазие (17,2%), серый зрачок (13,8%). При офтальмоскопии впервые обследованных маленькие очаги беловато-серого цвета были обнаружены у 8 (27,6%), большие очаги с проминенцией и выраженными новообразованными сосудами — у 21 (72,4%). У 13 (44,8%) больных отмечалось повышение внутриглазного давления, у одного (3,4%) — понижение; у остальных оно было в пределах нормы. У 8 (27,6%) больных наблюдалась инъекция сосудов глазного яблока. Из 12 детей, у которых можно было проверить зрение, слепота была у 8, у остальных — остаточное, зрение. В 2 случаях из 29 ретинобластома встречалась у родственников больного.

Эхографическое исследование выявило «плюс-ткань» во всех случаях. Отдаленные исходы лечения ретинобластомы были прослежены у 24 детей. Из 15 больных с односторонней ретинобластомой живыми остались 10 (66,7%) детей, у 8 из них клинически и гистологически была установлена I стадия опухоли. Лечение их заключалось в энуклеации пораженного глаза. Жив был также один ребенок после комбинированного лечения, состоявшего из экзентерации орбиты, рентгено- и химиотерапии. У него была выявлена опухоль II стадии, при гистологическом исследовании энуклеированного глаза обнаружено прорастание опухоли в зрительный нерв. Умерли 5 (33,3%) больных с односторонней ретинобластомой (у 4 была III стадия, у одного первоначально была диагностирована II стадия опухоли без прорастания в зрительный нерв, через 8 месяцев после энуклеации возник рецидив опухоли). Из 5 детей полный курс лечения (экзентерацию орбиты, химио- и рентгенотерапию) прошел один ребенок. Родители остальных детей от продолжения лечения после энуклеации отказались. Двое детей умерли, несмотря на проведение комплексного лечения. Из 9 детей с двусторонней ретинобластомой живым остался один.

Приводим следующие два наблюдения.

У больной С. в 1977 г. в возрасте 2,5 лет была обнаружена ретинобластома III стадии с прорастанием в зрительный нерв на правом глазу и ретинобластома I стадии, (очаг =  диска зрительного нерва) — на левом. Произведены экзентерация правой орбиты, рентгенолечение левого глаза и химиотерапия. В возрасте 3,5 лет сделана экстракция лучевой катаракты. В 1986 г. мальчику было 9 лет, учится в школе слабовидящих. При объективном осмотре: на правом глазу — эктопротез, острота зрения левого глаза с афакической коррекцией 0,1. Периодически обостряется лучевой кератит.

У больной М. в 1981 г. в 10-месячном возрасте была диагностирована ретинобластома правого глаза I стадии. Произведена энуклеация. Гистологически прорастание опухоли в зрительный нерв не установлено. Через 14 месяцев возник рецидив опухоли правого глаза, а в левом был обнаружен очаг опухоли, равный ¹/₃ диска зрительного нерва. От экзентерации правой орбиты, рентгено- и химиотерапии ребенка мать отказалась. За 2 месяца рецидивирующая опухоль достигла размера головки новорожденного, занимала область щеки, имела вид бугристого образования, зловонно пахнувшего, периодически сопровождалась обильным кровотечением. Общее состояние ребенка было удовлетворительным. В отделении реанимации опухоль вместе с веками, надкостницей из орбиты была удалена. Обнаружилось ее прорастание в гайморову и решетчатые пазухи носа. Через 2 недели опухоль вновь заполнила всю орбиту, достигнув прежней величины. Девочка умерла через 4 месяца.

Таким образом, своевременная диагностика и энуклеация глазного яблока при I стадии односторонней ретинобластомы сохраняет жизнь всем больным. При опухоли II и III стадии необходим полный курс лечения, в противном случае летальный исход неминуем.

About the authors

L. V. Beletskaya

Kazan Kurashov Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

N. A. Khasanova

Kazan Kurashov Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

R. A. Shamsutdinova

Kazan Kurashov Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

L. V. Ayupova

Kazan Kurashov Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

M. Kh. Khismatov

Kazan Kurashov Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files