On the question of the defeat of the pancreas in acquired syphilis

Abstract

Recognition of visceral syphilis, with the exception of the lobular liver, until recently presented significant difficulties for clinicians, and the early forms of the disease, even on the section, were completely visible. Prophet. R. A. Luria in his monographs "Syphilis and the stomach" writes: "The early forms of syphilitic diseases of internal organs have been studied very little, especially since the very recognition of functional changes encounters great obstacles in the clinic and admits with the same picture of the disease completely different interpretations about the pathogenesis and their origin. "

Full Text

Распознавание висцерального сифилиса, за исключением дольчатой печени, до недавнего времени представляло для клиницистов значительные затруднения, а ранние формы болезни даже и на секции совершенно просматривались. Прор. Р. А. Лурия в своей монографий „Сифилис и желудок“ пишет: „Ранние формы сифилитических заболеваний внутренних органов изучены еще очень мало, тем более что и самое распознавание функциональных изменений наталкивается в клинике на большие препятствия и допускает при одной и той же картине болезни совершенно различные толкования о патогенезе и происхождении их“.

Литература по врожденному сифилису вообще довольно обширна и мы здесь приводить ее не будем. Что же касается бесспорных наблюдений над заболеванием поджелудочной железы при приобретенном сифилисе, то число их невелико, как у клиницистов, так и у патолого-анатомов. Врусских руководствах по патологической анатомии (Никифоров-Абрикосов, Пожарисский и др.), а также в известных иностранных (Aschoff, Kaufmann, Klebs, Ribbert, Schmausn др.) кратко упоминается о том, что поражение поджелудочной железы при приобретенном сифилисе встречается очень редко. Rokitansky (1861) впервые описал поражение поджелудочной железы при приобретенном сифилисе и тогда уже различал две формы заболевания: гуммозную и индуративкую. Затем ряд авторов: Rostant, Lancerean, Friedreich,. Chvostek, Dгоzdа наблюдали единичные случаи. Позже Schlagenhauf er произвел подробное микроскопическое исследование пораженной железы у муж. 43 л. и обозначил процесс, как pancreatitis syphilitica indurativa et gummosa acquisita. В этом случае головка поджелудочной железы была чрезвычайно плотна и содержала мелкие остатки распадающихся acini, при одновременном значительном развитии соединительной ткани. Кроме того, в ней находился узел, размягченный в центре, величиной с орех, ограниченный широкой соединительнотканной зоной, в волокнистой строме которого находились многочисленные миллиарные гуммы. Сосуды пораженного участка были частично сужены, а некоторые совсем запустевшие. Далее, известны патолого-анатомические наблюдения. Тhоге (1899),Тгuсhat‘a(1902),Tринклера(1904),Тау1ог (1909К Koch‘a—2сл. (1913), Umbег‘а— 2 сл. (1918), Сarotet Harvier (1920), Faroу (1922), Lindbom'a (1923), Carnot etPeron (1924) и Franke (1926)]. Последний случай интересен тем, что у 44 л. мужчины при значительном повреждении ткани поджелудочной железы и при точном клиническом наблюдении болезнь протекала без глюкозурии и симптомов расстройства переваривания жира. Сифилис анамнестически не установлен, однако RW была многократна положительна. В громадном большинстве приведенных случаев поражение поджелудочной железы клинически не было установлено, и смерть наступала при явлениях поражения других органов.

Современные авторы также различают две формы сифилитического пакреатита: гуммозную и индуративно-фиброзную, отмечая частое их сочетание в виде склеро-гуммозной формы. Эти патолого-анатомические данные имеют важное значение и в клинике, так как при индуративнофиброзной форме специфическая терапия не может дать существенного улучшения вследствие сильного разрастания соединительной ткани. Напротив, при гуммозном поражении возможно ожидать восстановления функции, но только при условии своевременного раннего распознавания заболевания. Чистый гуммозный панкреатит встречается редко (Lancereau, Rostant). Franke приводит из литературы пять подобных случаев (Sch lagenchauf er’a, Thorel’n, Koch’a, Truch ar t'a); однако, по нашему мнению, их следует отнести к склеро-гуммозной форме, так как гуммы были расположены в цирротически измененной железе. Несколько чаще находили чистый склероз (Chvostek,. Umber, Faroy и др.) и склеро-гуммозную форму.

В виду редкости сифилитических поражений поджелудочной железы» мы считаем возможным опубликовать встретившиеся нам на вскрытии два случая подобного заболевания. В I-м из них одновременно имелось, специфическое поражение аорты с ограниченным аневризматическим выпячиванием, подвергнувшемся самопроизвольному разрыву. Случай этот следующий:

Б-ной Л. Л., 45 л., 21. I. 27 поступил в госпит. терап. кл-ку. Заболел внезапно накануне, почувствовав боли в груди, отдававшие в подложечную область. Имелись резкая одышка и чувство страха. Прежде болевых ощущений в груди никогда не испытывал. Лет 16 назад болел сифилисом и лечился уколами. Раньше и теперь страдает отрыжкой и болевыми ощущениями в области желудка, появ-» ляющимися периодически, независимо от приема пищи.

St. praes. Б-ной среднего роста, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Слизистые губ, кончик носа, щеки, кисти рук резко цианотичны. Дыхание значительно учащено; активная подвижность легких ограничена. Пульс очень слабого наполнения (paradoxus) и напряжения; частоту его по пульсовой волне установить не удается. Границы сердца: верхняя—3 ребро; правая—между I. stern, sin. et mediana; левая на 1^]/₂ пальца кнаружи от соска; относительная тупость справа на 3 попер, пальца от 1. mediana. Тоны сердца очень глухи. Частота сердечных сокращений 78—96. Пальпация брюшной полости ниже мечевидного отростка болезненна. На след, день (22. I) частота сердечных сокращений 9^; пульс едва прощупывается; отмечается поразительная глухость сердечных тонов. Ночью внезапно резкая одышка, пульс не пальпировался, частота сердечных сокращений 82. Ночью exit. let. Клинич. диагноз: Thrombosis art. coronariae. (?) Angina pectoris. Cardiosclerosis. Arteriosclerosis.

Выдержки из протокола вскрытия. Околосердечная сумка сильно растянута (18X17 см.), напряжена, содержит около литра жидкой крови и темно-красных рыхлых сгустков. Сердце 9—10 см., дрябло. Эпикард покрыт нежными, серо-красными, рыхло-спаянными хлопьями, особенно вблизи восходящей части аорты, где имеются и плотные спайки с околосердечной сумкой. Мышца сердца толщиною слева 0,8 см., справа 0,3 см., дрябла, и очень бледна. На передней поверхности восходящей части аорты, влево от правого ушка, имеется полушаровидное, величиной со сливу, выпячивание кнаружи, в средней части которого заметно небольшое щелевидное отверстие пропускающее зонд. Клапаны аорты широки, слегка утолщены и гладки. Аорта в начальной части несколько расширена, интима ее бледно-желтого цвета, неровна, морщиниста, с небольшими бляшками (^лучистыми западениями в центре. На 1 см. выше правого клапана аорты имеется, величиной с грецкий орех, тонкостенное мешковидное выпячивание с узким отверстием самопроизвольного разрыва в глубине. Полость этого аневризматического расширения заполнена темно-красными, плотноватыми сгустками, по удалении которых в глубине заметны сероватые, неровные, плотные, бородавчатые наслоения. Эндокард гладкий, слегка мутноват, в нем заметны поверхностные кровоизлияния, размеры некоторых из них доходятдо! см .в диаметре.Венечные артерии проходимы, внутренняя оболочка их гладкая. Поджелудочная железа весом 115,0, размерами 15,5X3,5X2,5 см-, занимает обычное положение и имеет небольшие плотные спайки со стенкой'желудка. Головка и прилежащая часть тела железы мягки, дольчаты, бледно-красноватого цвета. Другая половина (хвостовая^ на протяжении около 10 см. очень плотна, почти хрящевой консистенции, бледно-сероватого, полупросвечивающего однообразного вида в разрезе, гладка. На этом фоне, при внимательном рассматривании, кое-где заметны с чечевицу величиной слабо возвышающиеся серовато-желтоватые очаги сохранившейся паренхимы и местами видны нерезко очерченные ландкартообразные участки более светлого цвета. Со стороны остальных органов особых изменений не отмечается.

Epikrisis. Thymus persistens. Aneurysma intrapericardiale aortae. Haemopericardium e ruptura aneurysmatis. Haemorrhagiae endocardii. Meso—et endoaortitis syphilitica. Perisplenitis adhaesiva chr. Jnfarctus haemorrhagictis lienis. Pleuritis adhaesiva chr. totalis dex. et partialis sin. Hyperaemia passiva pulmonum. Ascites gracing parvi. Catarrbus chr. ventriculi. Perihepatitis adhaesiva chr. et hepar moschatum. Pancreatitis syphilitica interstitialis et gummosa acquisita. Pericholecystitis adhaesiva ch. Hypertrophia prostatae et vesicae urinariae.

Микроскопическое исследование поджелудочной железы. В уплотненной хвостовой части обнаружено чрезмерное развитие плотной волокнистой соединительной ткани в виде широких участков или более тонких прослоек; которые местами состоят из нежных волоконец с большим количеством различных клеточных элементов. залегающих часто гнездами и состоящих из лимфоидных, плазматических, тучных клеток, полибластов и фибробластов. Развившаяся соединительная ткань окружает паренхиму железы, сдавливает ее, проходит между отдельными дольками и даже отшнуровывает единичные клетки. Участки железистой паренхимы, лежащие среди обширных масс фиброзной ткани, состоят из разбросанных отдельных долек или групп клеток разного вида, потерявших форму железистых трубок. Что касается островков L anger han s’a, то они хорошо сохранились и крайне многочисленны, напр., до 12 в поле зрения (Reich. Ob. 3, Ос. 4). Некоторые из них очень крупны по размерам, превышают соседние в 2—5 раз. Лежат они, боль-

шею частью, группами среди экзокринной паренхимы, но встречаются и изолированные, окруженные вновь образованной соединительной тканью. В некоторых островках, особенно в увеличенных, наблюдаются небольшие кровоизлияния.

Местами, где вышеуказанные клеточные скопления густы и достигают значительного объема, можно видеть неправильный формы некротические центры, по краю которых располагаются отдельные многоядерные гигантские клетки, густые скопления лимфоцитов и других вышеуказанных клеток. Кроме того, можно обнаружить на границе этих некротических участков развитие грануляционной ткани, переходящей в рубцовую. Что касается изменения мелких сосудов в уплотненной части железы, то следует отметить значительное утолщение их стенок за счет разрастания, главным образом, внутренней оболочки, местами даже с исчезанием просвета. В сосудах среднего калибра заметно разрастание внутренней оболочки по типу endoariteritis obliterans.

В сохранившейся части головки поджелудочной железы паренхима имеет нормальное дольчатое строение с несколько ’ утолщенными соединительнотканными прослойками между дольками. На границе с нормальной паренхимой встречаются значительные очаги некрозов, ограниченные широкой зоной волокнистой соединительной ткани, инфильтрированной, главным образом, лимфоцитами и плазматическими клетками с небольшими кровоизлияниями или окруженные зоной многоядерных лейкоцитов. Палочек Кос h’a, равно как бледных спирохет (по Levaditi и JahneРю) не обнаружено.

Случаи 11-ой. Б-ная М. М., 35 л. поступила 21. III. 29 в Пропед. терап. кл-ку Казанского университета с сильными отеками всего тела и лица, с резкой одышкой, paraplegia infer., недержанием мочи, поносом и кашлем с мокротой. Начало заболевания указывает с октября 1928 г., когда появились головные боли, озноб и развились отеки. Несколько лет назад на левой голени были язвы и в течение года б-ная ходила на костылях. Была два раза замужем, беременности не было.

St. praes. Б-ная среднего роста, правильного телосложения; отеки всего тела и лица. На икрах мозаичные, фестончатые рубцы; некоторая тугоподвижность голеностопных суставов Со стороны легких отмечается западение верхушек, укорочение перкуторного звука и жесткий выдох; в мокроте В К. Положение сердца и размеры его N, на верхушке пресистолический шум, на легочной артерии акцент. Пульс 116, ритмичный, малого наполнения; кровяное давление 100—80. HW++4-+. Стенка живота отечна, напряжена; органов прощупать не удается. Мочеиспускание непроизвольное, моча без особых изменений. За 20 дней пребывания в клинике состояние б-ной постепенно ухудшалось, хотя движение ног восстановилось и мочеиспускание сделалось произвольным. Кашель с обильной гнойной мокротой и В К, иногда с примесью крови, все усиливался и отеки постепенно возрастали. 10. IV exit. let. Клинич. диагноз: Stenosis ostii venosi sin. Tbc. palm. Lues III.

Выдержки из протокола вскрытия. На голенях светлые рубцы, неправильно кругловатых очертаний, величиной до 1 см. Сердце 7X8 см., левое венозное отверстие несколько сужено; клапаны двухстворки утолщены и слегка сморщены, по краям много небольших беловатых, плотных, бородавчатых наслоений. Мышцы бурого цвета, плотны. Оба легких плотно прирощены к ребрам, отчасти к сердечной сумке и диафрагме; спайки в некоторых местах объизвествлены. Бронхиальные лимф, железы слева казеозно изменены. В верхней доле левого легкого имеются казеозные ацинозно-нодозные и плотные индурированные участки; имеется 2 полости величиной с лесной орех и сливу с неровными стенками. Ткань плотна, сильно пронизана углем и фиброзною тканью. В нижней доле правою легкого заметны утолщенные прослойки лучистого вида. В брюшной полости до 3*/2 литров бесцветной, прозречной, слегка опалесцирующей жидкости. Листки брюшины тонки, гладки, бледны. Поджелудочная железа 30.0, плотна, значительно уменьшена в размерах (8.5X1 -5X1-0), при разрезе хрустит; на гладкой поверхности разреза неясно различимы мелкие дольки, которые без резких границ переходят в беловатую рубцовую ткань.

Epikrisis. Atrophia fusca myocardii. Endocarditis verrucosa v. mitralis. Stenosis gr. parvi ostii venosi sin. Atrophia lienis. Pleuritis chr. fibrosa, partium ossificans, adhaesiva totalis bilateralis. Tbc. pulmonis sin. Pneumonia interstitial!s luetica(?) Tbc caseosa et anthracosis lymphogl. bronchialium et trachealium. Cir
rhosis (luetica) pancreatis. Atrophia fusca hepatis. Infiltratio adiposa hepatis et cirrhosis syphilitica initialis. Oedema renum. Nephrocirrhosis arteriosclerotica bemgna. Hydrosalpinx bilateralis.

Микроскопическое исследование поджелудочной железы: всюду обнаруживается огромное развитие бедной ядрами фиброзной ткани в виде участков или широких тяжей, проходящих между небольшими группами сохранившихся железистых долек. Вокруг мелких сосудов эта ткань скудно инфильтрирована мелкими круглыми клетками типа лимфоцитов с примессыо одиночных Plz. Паренхима железы скудна; она сохранилась в виде небольших участков с очень большим количеством островков Langerhans’a. Протоплазма клеток экзокринной паренхимы густо окрашивается, ядро выступает нерезко. Клетки эти лежат тесно друг к другу и коегде между ними встречаются лимфоциты. По периферии участков сохранившейся паренхимы можно заметить одиночные клетки, отделенные от соседних тонкими прослойками соединительной ткани, которые затем ею замуровываются, атрофируются и исчезают. Сосудов в фиброзной ткани мало, стенки большинства из них утолщены, главным образом, за счет разрастания внутренней оболочки, состоящей из тонких коллагенных и эластических волоконец, бедных ядрами. Просвет их значительно сужен, кое-где частично заполнен разросшимся эндотелием и почти загустевает. Некротических казеозных участков нигде но обнаружено. Протоки железы узки, всюду сохранены. Спирохеты и ВК не обнаружены.

Рассматривая эти два случая, мы без особого труда устанавливаем сифилитическое поражение* поджелудочной железы в 1 м случае, как на основании данных анемнеза и ясно выраженного сифилитического аортита с аневризмой, так и по данным микроскопической картины изменений самой железы (миллиарные гуммы, сифилитический эндоартериит и пр.). Во II м случае, где патолого-анатомически и микроскопически установлен продуктивный интерстициальный панкреатит, люэтическую природу изменений приходится устанавливать только на основании сифилитических изменений других органов (гуммозные рубцы на коже, интерстициальный гепатит), а также резко положительной RW. Изменения поджелудочной железы в I-м сл. приходится рассматривать как склеро-гуммозную форму, во П-м, —как интерстициальный сифилитический панкреатит.

Сифилитическое поражение поджелудочной железы наблюдалось чаще у мужчин. Так, Lindbo m (1923) опубликовал 2 собственных клинических наблюдения (женщ.) и собрал из литературы еще 17 сл._? при чем у мужчин панкреатит был обнаружен 13 раз. а у женщин 6. Возраст по данным этого автора, при котором чаще было это поражение, колеблется между 40—50 годами; самый молодой—28 л., а наиболее пожилой— 453 г. Из приведенных здесь 19 случаев только в 8 было произведено патолого-анатомическое исследование; в 5 была пробная лапоротомия и орган был найден сильно измененным (увеличен, бугрист и плотен), при? этом иногда оказывалось хирургическое пособие (чаще на желчных путях) и в последующем проводилось специфическое лечение. В остальных: 6 случаях диагноз был поставлен только на основании того, что подозрительные на сифилис симптомы совершенно исчезали под воздействием специфического лечения. Приведенное Lindbom’oM число наблюдений необходимо дополнить случаями: Rоkitansк’ого, Viгсhоw’a, R о stant, Lancereau, Friedreich’a, Chvostek, Kocli’a 2 сл. и Franke, не указанным в его работе, которые также были обследованы гистологически. Таким образом, в настоящее время, считая и наши два случая, обследовано патолого-анатомически всего 19 случаев сифилитического поражения поджелудочной железы.

Невольно возникает вопрос, почему же при своевременном распространении и неуклонном росте висцерального сифилиса так редко обнаруживается специфическое поражение поджелудочной железы? У клиницистов это, повидимому, зависит, главным образом, от того, что ‘ признаки сифилитического поражения поджелудочной железы часто маскируются сопутствующими явлениями со стороны соседних органов, особенно печени и желудка; с другой стороны, в клинике иногда ограничиваются распознаванием панкреатита вообще, не всегда добираясь до определенной этиологии, которая иногда не может быть выяснена. „Верный диагноз сифилитического (гуммозного) поражения поджелудочной железы возможен иногда только в виде исключения“ (Schlesinger). Кроме трго. отношения между диабетом, сифилисом вообще, сифилисом поджелудочной железы, в частности, еще недостаточно ясны и до сих пор трактуются различно. Большинство клиницистов отрицают какую-нибудь зависимость между сифилисом вообще и диабетом. (Иорре-Sеу1ег, Nauпуп и др.). По данным же Warthin-Wilson, латентный сифилис является главным фактором в развитии панкреатита, весьма часто связанного с диабетом.

Исследуя гистологически пораженную поджелудочную железу, мы указывали, что островки Langerhans’a представлялись увеличенными как. в объеме, так и в количестве. Правда, последнее увеличение может быть только кажущимся, вследствие исчезновения экзокринной паренхимы и развития на ее месте соединительной ткани, которая с течением времени сморщивается, уменьшает орган и тем самым сближает островшь Факт же сохранения островков и особенно увеличение их объема, побуждает нас высказаться за отсутствие зависимости между сифилисом поджелудочной железы и диабетом, тем более что большинство клинических наблюдений подтверждает это.

Что касается патолого-анатомов, то они, по всей вероятности, не всегда, с достаточным вниманием исследуют этот орган и поэтому просматривают сифилитические изменения в нем. Хотя сифилис не щадит ни одного органа, однако, как известно, проявляет определенную склонность к некоторым системам; поджелудочная же железа, вероятно, относится более стойко к сифилитической инфекции, почему мы редко и обнаруживаем изменения в ней. Lancereau и Faroy считают, что сифилитический панкреатит встречается гораздо чаще, чем обычно думают, ина вскрытиях он проходит незамеченным из-за незначительных изменений в железе, иногда обнаруживаемых только под микроскопом. Поэтому, по их мнению, необходимо шире применять микроскопическое исследование „для изучения сифилитических поражений этого органа. Это же подчеркивают на основании своих наблюдений Warthin и Wilson.

Не останавливаясь на клинической картине и ее анализе, мы считаем возможным для полноты обозрения привести только главные симптомы сифилитического поражения pancreas, указываемые Schlesingeг’ом (1926).

• В области поджелудочной железы ощутим плотный tumor и имеется сдавление со стороны соседних образований (ductus choledochus, pylorus).
• Исследование рентгеном определяет tumor вне пищеварительного тракта.

Клинические исследования обнаруживают расстройства функции поджелудочной железы. В этих случаях, кроме новообразования или хронического воспаления, должно думать также и о сифилисе. Легко забыть pancreas, но гораздно труднее вспомнить о ней", говорит Wallis. Не менее важную роль здесь играют: 1) положительная RW; 2) перенесенный сифилис с наличием заболевания печени, костей и т. д. и, наконец, 3) быстрое обратное развитие болезненных явлений при специфической терапии подтверждает достоверность предположения. При этом заболевании у одних больных симптомы выражены слабо, у других налицо явления хронической “катарральной желтухи", или „желчно-каменной болезни“, или расстройства со стороны пищеварительного тракта (отсутствие аппетита, упорный обильный понос, коликообразные боли под ложечкой и исхудание). Реже развивается ранний асцит или значительная глюкозурия. Благодаря многообразию симптомов, сопровождающих это заболевание, оно часто проходит под диагнозом холецистита, язвы желудка, рака поджелудочной железы или желудка. Затруднения в диагностике осложняются еще и тем, что сифилитическое поражение поджелудочной железы почти никогда не бывает изолированным, а чаще имеется поражение и других органов.