The state of erythrokinetics in thrombocytopenic purpura in children

Abstract

The parameters of erythrokinetics were studied in 29 children with thrombocytopenic purpura depending on the form of the disease - immune or non-immune. The dynamics of these indicators was studied during treatment. An increase in the daily erythropoiesis, the level of hemolysis of erythrocytes, a reduction in the life expectancy of erythrocytes, more pronounced in the immune form of the disease, were revealed.

Full Text

Исследованы показатели эритрокинетики у 29 детей с тромбоцитопенической пурпурой в зависимости от формы заболевания — иммунной или неиммунной. Изучена динамика этих показателей на фоне лечения. Выявлено повышение суточного эритропоэза, уровня гемолиза эритроцитов, сокращение продолжительности жизни эритроцитов, более выраженное при иммунной форме заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее распространенным видом геморрагического диатеза у детей. Между тем, несмотря на большой вклад отечественных и зарубежных ученых в изучение тромбоцитопений, вопросы патогенеза анемий, сопровождающих эти состояния, особенности их течения, принципы лечения остаются недостаточно выясненными. Работ, посвященных комплексному исследованию показателей эритрокинетики — суточного эритропоэза, интенсивности суточного гемолиза и продолжительности жизни эритроцитов, мы в литературе не нашли.

Перед нами стояла задача изучить эритрокинетическую систему у детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, как в момент геморрагического криза, так и в процессе лечения. У 29 детей с тромбоцитопенической пурпурой (18 мальчиков и 11 девочек в возрасте от 2 до 14 лет) проведено в общей сложности 86 исследований показателей эритрокинетики. В группу обследуемых мы отбирали лишь тех больных, у которых количество гемоглобина в одном эритроците не превышало 22 пг, а концентрация его была не выше 32%.

Анализ историй болезни показал, что у 13 детей тромбоцитопеническая пурпура проявилась вскоре после острых респираторных заболеваний, у 1—после ветряной оспы и у 1 — вслед за краснухой; у 8 в анамнезе имелись указания на склонность к кровоточивости и у других членов семьи, у 6 заболевание началось без видимой причины. У 16 пациентов выздоровление наступило в первые шесть месяцев, у остальных течение было хроническим. Тяжелая форма заболевания наблюдалась у 10 больных, среднетяжелая — у 17, легкая — у 2.

Путем постановки реакции тромбоцитоагглютинации с использованием донорских и аутологичных тромбоцитов, прямой реакции Кумбса с тромбоцитами у 14 детей установлена иммунная форма болезни, у остальных 15 — неиммунная. Интересно отметить, что с эритроцитами прямая и обратная реакция Кумбса была положительной только у 4 больных иммунной формой заболевания.

Проведенные нами исследования показали, что при анемических состояниях, сопутствующих тромбоцитопенической пурпуре, уровень суточного эритропоэза у детей значительно повышен — в среднем до 160 тыс. эритроцитов в 1 мкл в сут (см. табл.) при норме 60—80 тыс. При иммунных формах заболевания уровень суточного эритропоэза в отдельных случаях достигал 240 тыс., что свидетельствует о резком раздражении эритроидного ростка. Аналогичные данные получены А. В. Говендяевой (1963), исследовавшей у детей с болезнью Верльгофа пунктат костного мозга на высоте криза.

Показатели эритрокинетики у детей с тромбоцитопенической пурпурой

Статистический	Иммунные формы			Неиммунные формы
показатель	величина эритропоэза (тыс. в 1 мкл в сут)	величина гемолиза (тыс. в 1 мкл в сут)	продолжительность жизни эритроцитов (сут)	величина эритропоэза (тыс. в 1 мкл в сут)	величина гемолиз (тыс. в 1 мкл в сут)	продолжительность жизни эритроцитов (сут)
М±m	197,2±15,5	223,5+16,6	35+2,4	123,3+6,2	163,7+8,2	41,1+3,1

P<0,005

В процессе лечения, включавшего преднизолон из расчета 2 мг на 1 кг массы тела в сут., витамины С, Р, К, препараты кальция, ε-аминокапроновую кислоту, интенсивность суточного эритропоэза снижалась (при иммунных формах заболевания — несколько медленнее, см. рис.).

Изменение уровня эритропоэза при иммунной и не иммунной формах болезни. Верльгофа в процессе лечения.

Вместе с тем у 3 наблюдавшихся нами детей с иммунной формой болезни на фоне лечения отмечалось даже повышение суточного эритропоэза, клинически сопровождающееся ухудшением состояния больного, усилением анемизации. Изучая гемолиз на основе суточного эритропоэза (см. табл.), мы пришли к выводу, что он намного превышает норму. Особенно это выражено при иммунной формезаболевания, где суточный гемолиз в среднем в 2,8 раза выше нормального. При неиммунной форме болезни интенсивность гемолиза составляет в среднем 160 тыс. эритроцитов в 1 мкл в сут.

Определяя длительность жизни эритроцитов при указанных анемических состояниях, мы могли убедиться, что она равна в среднем 36 сут при норме 60—80. При иммунных формах болезни она снижена еще более.

Полученные нами результаты дают основание полагать, что в развитии анемических состояний при тромбоцитопенической пурпуре у детей наряду с геморрагическим синдромом важная роль принадлежит усилению суточного гемолиза, уменьшению продолжительности жизни эритроцитов. Такие изменения показателей эритрокинетики могут быть следствием различных причин, выяснение которых должно послужить предметом специального исследования.