Редкий случай двухкамерного сердца у взрослой пациентки

Врождённые пороки сердца по частоте занимают третье место после врождённой патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. В США ежегодно рождаются до 30-35 тыс. детей с врождёнными пороками сердца, в России - 20-22 тыс., в Республике Татарстан - 320- 350 детей. К числу редких и уникальных пороков относится единственный желудочек сердца. Естественное течение порока бесперспективно, и две трети больных умирают в течение первого года на фоне тяжёлой лёгочной гипертензии, прогрессирующей сердечной недостаточности, тяжёлой гипоксемии и нарушений сердечного ритма. Внутриутробно порок существенно не нарушает гемодинамику, и дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. У большинства детей порок диагностируют в первые месяцы после рождения. При сочетании единственного желудочка сердца со стенозом лёгочной артерии и транспозицией магистральных сосудов клинические проявления порока обусловлены выраженной гипоксемией и цианозом. Интенсивный цианоз возникает с рождения, рано выявляются признаки гипоксемии на периферии - деформация фаланг пальцев и ногтей. Такие дети нечасто болеют респираторными заболеваниями, несмотря на одышку, нет обилия хрипов в лёгких. При отсутствии стеноза лёгочной артерии клиническая картина напоминает врождённый порок сердца с большим дефектом межжелудочковой перегородки и лево-правым шунтом с выраженной гиперволемией и умеренным цианозом, усиливающимся при крике и кормлении. Дети часто страдают рецидивирующими пневмониями и бронхитами, отстают в физическом развитии, у них постоянные одышка и тахикардия, рано увеличиваются размеры печени. Представлено клиническое наблюдение за больной с врождённым пороком сердца (единственным желудочком сердца) с тяжёлой сердечной недостаточностью. Особенность данного случая - наличие одного предсердия, сообщающегося через общий атриовентрикулярный клапан с единственным желудочком сердца, от которого через аортальный и пульмональный клапаны отходят два магистральных сосуда, а также нетипичное длительное течение на фоне нарушения сердечного ритма и выраженного ремоделирования сердца.