Nodular periarteritis

Abstract

Sh., 37 years old, 5/IX 1957, was taken to the urological department by the ambulance service for acute pain in the left half of the abdomen and above the pubis with spread to the left lumbar region, painful urination, high fever, headache and general weakness. Severe abdominal pain was noted for 3 days and passed after the amniotic novocaine blockade. Leukocytosis (14,600) with neutrophilosis was detected. In the urine, protein (0.033%), fresh and leached erythrocytes 9-20 in the field of vision. The high temperature (38-39 °) lasted for 10 days, then gradually decreased to subfebrile figures (37.4—37.6 °). Surgical urological diseases were excluded.

Full Text

Ш., 37 лет, 5/ІХ 1957 г. был доставлен в урологическое отделение службой скорой помощи по поводу остро возникшей боли в левой половине живота и над лобком с распространением в левую поясничную область, болезненного мочеиспускания, высокой температуры, головной боли и общей слабости. Сильнейшие боли в животе отмечались в течение 3 дней и прошли после околопочечной новокаиновой блокады. Выявлен лейкоцитоз (14 600) с нейтрофилезом. В моче белок (0,033‰), свежие и выщелоченные эритроциты 9—20 в поле зрения. Высокая температура (38—39°) держалась 10 дней, затем постепенно снизилась до субфебрильных цифр (37,4—37,6°). Хирургические урологические заболевания были исключены.

20/ІХ появились сильнейшие боли в мышцах конечностей, резкая мышечная слабость (не мог вставать, сидеть, плохо держал ложку). Еще через неделю температура вновь повысилась до 39°.

Больной был переведен в инфекционное отделение с подозрением на паратиф или геморрагическую лихорадку. Инфекционные заболевания были исключены, и больной снова переведен в урологическое отделение, где после многократных осмотров врачами различных специальностей было высказано предположение о наличии какого-то заболевания из группы коллагенозов. После назначения преднизолона (по 30 мг в день) совместно с антибиотиками боли в конечностях несколько ослабли, и больной 16/Х был переведен в терапевтическую клинику.

Жалуется на резкие боли в мышцах рук и ног, слабость, жажду (выпивал за день до 4—5 л воды), похудание (за месяц убавил в весе на 6 кг), плохой аппетит и сон, ухудшение зрения. Сознание ясное, упитанность понижена, значительная атрофия мышц конечностей. Пальпация вызывает сильнейшие боли в области мышц плеча. Движения в суставах несколько скованы. Периферические лимфоузлы с горошину, плотные, безболезненные. Пульс 112, напряжен. Височные артерии плотные, извилистые. АД 190/110. Левая граница сердца — на 1 см кнаружи от левой срединноключичной линии. Тоны сердца ясные. Дыхание 20. Со стороны легких, органов брюшной полости изменений не обнаружено. Кровь: Э.— 4 310 000 в 1 мм³, Гем.— 13 г%, Л.— 14 000 (в дальнейшем — 18 200, 24 600) в 1 мм³, п.— 5,5%, с.— 74,5%, э.— 1,5%, ж.— 4,5%, л.— 14%; РОЭ — 26 жж/час. Общий белок — 7 г%, альбумины — 45,1%, глобулины: α—6,6%, α₂ —15,7%, β—9,5%, γ—23,1%. Сиаловые кислоты— 0,355 ед. опт. пл. СРБ +++, остаточный азот крови — 28 мг% (в дальнейшем— 58,8 мг%), сахар крови—102 мг%. RW отрицательна. Моча: уд. вес — 1006—1015, белок — 0,033—16,5%о, единичные гиалиновые и зернистые цилиндры. Рентгеноскопия грудной клетки не выявила особых изменений. Краниограмма: некоторая подчеркнутость рисунка сосудов в теменной области. ЭКГ : диффузные изменения в миокарде. Осмотр окулиста: соски зрительного нерва розовые, контуры стушеваны, выраженный отек по ходу сосудистого пучка и мелкие кровоизлияния вблизи вен. Артерии вторичного порядка сужены. Скорость распространения пульсовой волны увеличена по сосудам и эластического типа (1025 см/сек.), и мышечного (1235 см/сек.). Со стороны нервной системы отклонений от нормы не обнаружено.

Установлен диагноз — узелковый периартериит. Больному назначен дексаметазон по 5 мг в день, резерпин, дибазол, гипотиазид, витамины.

14/ХІ внезапно наступило ухудшение состояния: появилась рвота «кофейной гущей», спутанность сознания. АД 240/140. В этот же день больной потерял сознание,, появились тонические судороги в конечностях, ригидность затылочных мышц. Дегидратационная и гипотензивная терапия (гипертонические растворы NaCl и глюкозы, раствор сернокислой магнезии и эуфиллина), кровопускание не привели к улучшению- состояния больного, хотя АД снизилось до 140/90. При спинномозговой пункции жидкость вытекала редкими каплями, давление начальное—6, конечное —2 мм водяного столба, цитоз — 0, белок — 0,99‰.

15/ХІ наступила смерть.

Клинический диагноз: распространенный артериит (типа Куссмауля— Майера)- с преимущественным поражением сосудов верхних конечностей и образованием аневризмы правой лучевой артерии, почек, сердца, мозга. Церебральный инсульт (разрыв аневризмы одной из мелких артерий?). Кома.

Патологоанатомические данные: распространенный узелковый периартериит (болезнь Куссмауля — Майера) с преимущественным поражением крупных артерий (левой локтевой и лучевой, правой лучевой, сосудов сердца, ветвей верхней брыжеечной артерии), образованием различной величины аневризм с закупоривающими? организующимися тромбами в них; склероз, утолщение стенок и облитерация просвета в более мелких сосудах внутренних органов; интра- и экстракапиллярный гломерулонефрит; застойная гиперемия и склероз внутренних органов; отек головного мозга с вклиниванием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие; мелкие очаги кровоизлияния в легких и головном мозгу; отек легких; большой очаг атрофиии инфаркта в левой почке.

Несмотря на довольно высокое АД, мы были вынуждены под защитой гипотензивной терапии назначить гликокортикоиды в средних дозах, что способствовало- некоторому улучшению общего состояния больного. Смерть наступила от гипертонического криза с отеком мозга, в чем могли играть роль и побочные действия дексаметазона. Необходимо всегда помнить, что эта терапия должна быть своевременной, оптимальной по дозировке, но в то же время достаточно гибкой в зависимости от состояния больного.