Узелковый периартериит

Аннотация

Ш., 37 лет, 5/ІХ 1957 г. был доставлен в урологическое отделение службой скорой помощи по поводу остро возникшей боли в левой половине живота и над лобком с распространением в левую поясничную область, болезненного мочеиспускания, высокой температуры, головной боли и общей слабости. Сильнейшие боли в животе отмечались в течение 3 дней и прошли после околопочечной новокаиновой блокады. Выявлен лейкоцитоз (14 600) с нейтрофилезом. В моче белок (0,033‰), свежие и выщелоченные эритроциты 9—20 в поле зрения. Высокая температура (38—39°) держалась 10 дней, затем постепенно снизилась до субфебрильных цифр (37,4—37,6°). Хирургические урологические заболевания были исключены.

Полный текст

20/ІХ появились сильнейшие боли в мышцах конечностей, резкая мышечная слабость (не мог вставать, сидеть, плохо держал ложку). Еще через неделю температура вновь повысилась до 39°.

Больной был переведен в инфекционное отделение с подозрением на паратиф или геморрагическую лихорадку. Инфекционные заболевания были исключены, и больной снова переведен в урологическое отделение, где после многократных осмотров врачами различных специальностей было высказано предположение о наличии какого-то заболевания из группы коллагенозов. После назначения преднизолона (по 30 мг в день) совместно с антибиотиками боли в конечностях несколько ослабли, и больной 16/Х был переведен в терапевтическую клинику.

Жалуется на резкие боли в мышцах рук и ног, слабость, жажду (выпивал за день до 4—5 л воды), похудание (за месяц убавил в весе на 6 кг), плохой аппетит и сон, ухудшение зрения. Сознание ясное, упитанность понижена, значительная атрофия мышц конечностей. Пальпация вызывает сильнейшие боли в области мышц плеча. Движения в суставах несколько скованы. Периферические лимфоузлы с горошину, плотные, безболезненные. Пульс 112, напряжен. Височные артерии плотные, извилистые. АД 190/110. Левая граница сердца — на 1 см кнаружи от левой срединноключичной линии. Тоны сердца ясные. Дыхание 20. Со стороны легких, органов брюшной полости изменений не обнаружено. Кровь: Э.— 4 310 000 в 1 мм³, Гем.— 13 г%, Л.— 14 000 (в дальнейшем — 18 200, 24 600) в 1 мм³, п.— 5,5%, с.— 74,5%, э.— 1,5%, ж.— 4,5%, л.— 14%; РОЭ — 26 жж/час. Общий белок — 7 г%, альбумины — 45,1%, глобулины: α—6,6%, α₂ —15,7%, β—9,5%, γ—23,1%. Сиаловые кислоты— 0,355 ед. опт. пл. СРБ +++, остаточный азот крови — 28 мг% (в дальнейшем— 58,8 мг%), сахар крови—102 мг%. RW отрицательна. Моча: уд. вес — 1006—1015, белок — 0,033—16,5%о, единичные гиалиновые и зернистые цилиндры. Рентгеноскопия грудной клетки не выявила особых изменений. Краниограмма: некоторая подчеркнутость рисунка сосудов в теменной области. ЭКГ : диффузные изменения в миокарде. Осмотр окулиста: соски зрительного нерва розовые, контуры стушеваны, выраженный отек по ходу сосудистого пучка и мелкие кровоизлияния вблизи вен. Артерии вторичного порядка сужены. Скорость распространения пульсовой волны увеличена по сосудам и эластического типа (1025 см/сек.), и мышечного (1235 см/сек.). Со стороны нервной системы отклонений от нормы не обнаружено.

Установлен диагноз — узелковый периартериит. Больному назначен дексаметазон по 5 мг в день, резерпин, дибазол, гипотиазид, витамины.

14/ХІ внезапно наступило ухудшение состояния: появилась рвота «кофейной гущей», спутанность сознания. АД 240/140. В этот же день больной потерял сознание,, появились тонические судороги в конечностях, ригидность затылочных мышц. Дегидратационная и гипотензивная терапия (гипертонические растворы NaCl и глюкозы, раствор сернокислой магнезии и эуфиллина), кровопускание не привели к улучшению- состояния больного, хотя АД снизилось до 140/90. При спинномозговой пункции жидкость вытекала редкими каплями, давление начальное—6, конечное —2 мм водяного столба, цитоз — 0, белок — 0,99‰.

15/ХІ наступила смерть.

Клинический диагноз: распространенный артериит (типа Куссмауля— Майера)- с преимущественным поражением сосудов верхних конечностей и образованием аневризмы правой лучевой артерии, почек, сердца, мозга. Церебральный инсульт (разрыв аневризмы одной из мелких артерий?). Кома.

Патологоанатомические данные: распространенный узелковый периартериит (болезнь Куссмауля — Майера) с преимущественным поражением крупных артерий (левой локтевой и лучевой, правой лучевой, сосудов сердца, ветвей верхней брыжеечной артерии), образованием различной величины аневризм с закупоривающими? организующимися тромбами в них; склероз, утолщение стенок и облитерация просвета в более мелких сосудах внутренних органов; интра- и экстракапиллярный гломерулонефрит; застойная гиперемия и склероз внутренних органов; отек головного мозга с вклиниванием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие; мелкие очаги кровоизлияния в легких и головном мозгу; отек легких; большой очаг атрофиии инфаркта в левой почке.

Несмотря на довольно высокое АД, мы были вынуждены под защитой гипотензивной терапии назначить гликокортикоиды в средних дозах, что способствовало- некоторому улучшению общего состояния больного. Смерть наступила от гипертонического криза с отеком мозга, в чем могли играть роль и побочные действия дексаметазона. Необходимо всегда помнить, что эта терапия должна быть своевременной, оптимальной по дозировке, но в то же время достаточно гибкой в зависимости от состояния больного.