Clinicoelectrophysiologic and magnetoresonance and tomographic investigation of hereditary and congenital diseases of the brain
- Authors: Kamalov I.I.1,2,3, Pikuza O.I.1,2,3, Idrisova L.G.1,2,3, Uryvsky V.I.1,2,3, Ibatullin M.M.1,2,3
-
Affiliations:
- Kazan State Medical University
- Children's Medical Center
- Republican Medical Diagnostic Center of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan
- Issue: Vol 77, No 3 (1996)
- Pages: 230-232
- Section: Assistance to the practicing physician
- Submitted: 04.03.2022
- Accepted: 04.03.2022
- Published: 15.06.1996
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/104463
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj104463
- ID: 104463
Cite item
Full Text
Abstract
The combined investigation of hereditary and congenital diseases of the brain using magnetoresonance tomography is performed. The hereditary and congenital diseases of the brain accompanied by disorders of liquoroconductive tracts with medullary substance lesion are revealed. The investigation results provide timely development of the treatment tactics and rehabilitation of sick children.
Keywords
Full Text
Клиническая диагностика и проведение компьютерной томографии — как магнитно-резонансной (МРТ), так и рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) — при наследственных заболеваниях и врожденных пороках развития центральной нервной системы связаны со значительными трудностями [1]. Чрезвычайно сложна и их дифференциальная диагностика [2—4]. Однако при некоторых из них, сопровождающихся макроскопически обнаруживаемыми очаговыми изменениями в веществе головного мозга, а также увеличением различных отделов ликворного пространства, компьютерная томография является высокоинформативной.
Целью настоящей работы было изучение диагностических возможностей МРТ и РКТ при распознавании указанных выше заболеваний ЦНС в сопоставлении с клинико-электрофизиологическими данными.
Проведено комплексное (клинико-электрофизиологическое и компьютерно-томографическое) обследование более 200 детей в возрасте от 1,5 месяца до 14 лет. У 48 детей была выявлена патология ЦНС.
Показаниями для проведения комплексного обследования являлись судорожные пароксизмы, детский церебральный паралич, резидуальная энцефалопатия, гидроцефалия и другие заболевания ЦНС, то есть очаговая симптоматика в неврологическом статусе, и изменения, выявляемые при ЭХО-ЭГ и ЭЭГ-исследованиях. На ЭХО-ЭГ мы обращали внимание на смещение срединных структур головного мозга, признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома в виде увеличения амплитуды пульсации ЭХО-сигналов, увеличения количества латеральных ЭХО- сигналов, на ЭЭГ — на наличие диффузных изменений и очага патологической активности, при офтальмоскопии на изменения в глазном дне. Необходимо отметить, что у матерей этих детей были отягощенный акушерский анамнез и нередко профессиональные вредности. Наиболее выраженные и постоянные изменения на томограммах выявлялись у больных с различными формами мозжечковых дегенераций при хорее Гентингтона и гепато-церебральной дистрофии. При болезнях Галлервордена—Шпатца, болезни Штрюмпелля, торзионной дистонии, миоклонус-эпилепсии результаты томографического исследования были негативными. Семейная атаксия Фридрейха сопровождалась прогрессирующим распространением нарушений координации движений и при томографическом обследовании обнаруживалось меньшее количество борозд мозжечка или их вообще не было. Среднее значение индекса IV желудочка составляло 12,1.
Компьютерно-томографические признаки атрофии мозжечка определялись в основном у больных с различными формами мозжечковой атаксии, при которой количество полушарных борозд мозжечка достигало в среднем 6,8 (от 1 до 10 борозд) или они отсутствовали. В единичных наблюдениях мозжечковая атаксия сопровождалась диффузным расширением субарахноидального пространства мозжечка. Значение индекса желудочка составляло в среднем 20,6. При Мозжечковых дистрофиях отмечалась его гипоплазия.
Морфологические изменения при хорее рентгенологически носили диффузный характер и сопровождались некоторым уменьшением головного мозга с расширением желудочков за счет изменения величины скорлупы и хвостатых тел. Одновременно определялись грубые дегенеративные изменения в коре мозга с одновременным увеличением субарахноидального пространства верхнебоковой поверхности полушарий головного мозга. Выявлялись при этом также признаки наружной и внутренней гидроцефалии. Равномерное увеличение желудочковой системы сочеталось с умеренным расширением субарахноидального пространства. В случае гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона—Коновалова) при компьютерной томографии изменений в основном не было. Они наблюдались в единичных случаях и выражались в снижении плотности ("гиподенсивные зоны") вещества мозга.
Из врожденных пороков развития головного мозга наиболее часто диагностировали кисты головного мозга и врожденную гидроцефалию. У 5 детей констатирована арахноидальная киста. У 2 больных в возрасте 1,5 месяца и одного года и одного месяца клинически она проявлялась в форме судорожных пароксизмов. На ЭХО-ЭГ при этом определялись признаки легкой гипертензии, на ЭЭГ — эпиактивность. Арахноидальная киста была выявлена у 3 детей школьного возраста — 8, 10, 13 лет. Двое из этих больных поступили с жалобами на частые головные боли, а у 8-летней девочки имелись и судорожные пароксизмы. Изменений со стороны ЭХО-ЭГ не было, а на ЭЭГ отмечался очаг патологической активности. У ребенка с судорогами был и глубинный эпиочаг. Диагностировать арахноидальную кисту только по данным клиники и электрофизиологических исследований очень сложно. В таких случаях органическую патологию головного мозга можно только предположить. На МРТ арахноидальная киста проявляется в виде расширения субарахноидального пространства и корковых борозд.
У 4 детей обнаружились кисты височной доли. Двое детей страдали двигательными расстройствами и были обследованы по поводу ДЦП. На ЭХО-ЭГ у них выявлялось смещение срединных структур головного мозга от 2,0—2,5 мм до 7 мм, что и послужило причиной проведения МРТ головного мозга. Больной 13 лет страдал утренними болями и судорожными приступами тонического характера, подобрать ему адекватную противосудорожную терапию было сложно. На ЭХО-ЭГ и ЭЭГ патология не обнаружилась. У четвертого ребенка кисту выявили случайно. Жалоб у него не было, хотя на ЭХО-ЭГ отмечалась тенденция к нарастанию смещения срединных структур с 2,0 до 3,5 мм, на ЭЭГ — очаговые изменения в левой височной области в виде отсутствия реакции на пробы и преобладание ß-активности.
Таким образом, киста височной области может проявляться в виде двигательных нарушений (геми- и тетрапарезов), судорожных пароксизмов или вообще не иметь никаких клинических симптомов. При МРТ нередко сочетание кисты височной доли с расширением боковых желудочков и субарахноидального пространства головного мозга. Кроме того, мы наблюдали 2 детей с кистами боковых желудочков головного мозга. У обоих имели место гемипарез, задержка психоречевого развития, у одного — атрофия зрительных нервов обоих глаз. На ЭХО-ЭГ было выявлено незначительное (до 2 мм) смещение М-ЭХО, признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома, на ЭЭГ — умеренные диффузные изменения и очаг патологической активности. Кисты других областей головного мозга диагностировались реже.
Другим частым пороком развития головного мозга является врожденная гидроцефалия. Она диагностирована у 10 пациентов (6 мальчиков, 4 девочек). Основными жалобами, побудившими родителей обратиться за стационарной помощью, были увеличение размеров окружности головы, беспокойный сон, отставание в психомоторном развитии (у детей младшего возраста) и частые головные боли (у детей школьного возраста). Нередко у больных имели место сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, судорожный синдром. У 2 детей 2 лет и 3 месяцев и одного года, находящихся под наблюдением невропатолога по поводу ДЦП, был спастический гемипарез. На ЭХО-ЭГ отмечалось смещение данных структур до 5 мм и асимметричное рас положение V-ЭХО. На МРТ обнаружена асим метричная внутренняя гидроцефалия.
Для большинства детей с гидроцефалией ха рактерны в неврологическом статусе диффузная мышечная гипотония, активность сухожильных рефлексов, разнообразная мелкоочаговая симптоматика. На ЭХО-ЭГ достаточно часто определялись смещение срединных структур головного мозга (до 5 мм) и признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома. При осмотре глазного дна нередко отмечались бледность дисков зрительных нервов, расширение и извитость вен, узость артерий. Наиболее частыми МРТ-при- знаками гидроцефалии были увеличение III (до 35 мм) и боковых (от 22 до 52—56 мм) желудочков с истончением вещества головного мозга, расширением субарахноидальных пространств. Реже гидроцефалия сопровождалась расширением корковых борозд, пластинок прозрачной перегородки (до 12 мм), увеличением в размерах IV желудочка и сильвиева водопровода мозга. 4 из 10 обследованных детей нейрохирурги рекомендовали оперативное вмешательство.
Синдром Денди—Уолкера, выявленный у 5 детей от 8 месяцев до 14 лет, является наследственной формой врожденной гидроцефалии, которая относится к аутосомно-рецессивной патологии. Дети раннего возраста (8 месяцев, одного года одного месяца, 4 лет 11 месяцев) наблюдались по поводу ДЦП, судорожного синдрома. Основными жалобами при поступлении были отставание в психомоторном развитии, изменения мышечного тонуса, судорожные приступы. Мышечный тонус чаще был изменен по спастическому типу, что, по разным источникам, нехарактерно для синдрома Денди—Уокера. Нередко имели место косоглазие, мозжечковые, пирамидные симптомы. У 2 больных старшего возраста (12 и 14 лет) изменений в неврологическом статусе не отмечалось. Один ребенок поступил с жалобами на частые головные боли, другой — на судорожный синдром. При обследовании практически у всех больных на ЭХО-ЭГ выявлялся гипертензионно-гидроцефальный синдром, на ЭЭГ — патологическая активность и диффузные изменения. На МРТ признаками синдрома Денди—Уокера были расширение задней мозговой цистерны, гипоплазия червя мозжечка, признаки гидроцефалии.
Реже при МРТ выявлялись другие аномалии развития головного мозга, а именно синдром Арнольда—Киари (низкое стояние миндаликов мозжечка), гипоплазия четырехугольной доли мозжечка, гипоплазия полушария мозга, расширение задней вырезки мозжечка и пространства прозрачной перегородки, наличие V желудочка.
Таким образом, клинико-электрофизиологическое и компьютерно-томографическое исследования наследственных заболеваний и врожденных пороков развития головного мозга являются в диагностике большим подспорьем, тем более что клинически их распознавание представляет большие трудности. Адекватная тактика лечения возможна только по результатам комплексных исследований — клинико-электрофизиологических, биохимических и томографических.
About the authors
I. I. Kamalov
Kazan State Medical University; Children's Medical Center; Republican Medical Diagnostic Center of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan; Kazan; Kazan
O. I. Pikuza
Kazan State Medical University; Children's Medical Center; Republican Medical Diagnostic Center of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan; Kazan; Kazan
L. G. Idrisova
Kazan State Medical University; Children's Medical Center; Republican Medical Diagnostic Center of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan; Kazan; Kazan
V. I. Uryvsky
Kazan State Medical University; Children's Medical Center; Republican Medical Diagnostic Center of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan; Kazan; Kazan
M. M. Ibatullin
Kazan State Medical University; Children's Medical Center; Republican Medical Diagnostic Center of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan; Kazan; Kazan
References
Supplementary files
![](/img/style/loading.gif)