Acute fatty liver dystrophy and pregnancy

Abstract

The etiology and pathogenesis of acute liver obesity in pregnancy are poorly understood. It is believed that this severe complication of pregnancy is caused by a lack of protein nutrition, depression of protein synthesis. Clinically, the disease runs as fulminant (malignant) hepatitis.

Full Text

Этиология и патогенез острого ожирения печени при беременности изучены недостаточно. Считают, что это тяжелое осложнение беременности обусловлено недостатком белкового питания, депрессией белкового синтеза. Клинически заболевание протекает как фульминантный (злокачественный) гепатит.

Приводим истории болезни двух больных с острым ожирением печени при беременности.

Б., 30 лет, была переведена в обсервационное родильное отделение из 2-й инфекционной больницы г. Казани 12.06.85 г. в 16 ч на 9-й день болезни с диагнозом: беременность 34 нед, гестоз, острая жировая дистрофия печени?

Из анамнеза выявлено, что менструация с 16 лет по 6 дней, умеренные, через 24 дня, регулярные, безболезненные, установились сразу. Половая жизнь — с 24 лет. Гинекологическими и экстрагенитальными заболеваниями не страдала, гемотрансфузий не было. Последняя менструация _ _с 30.09 по 05.10.84 г. Женскую консультацию посещала регулярно с 12 нед беременности. До срока 34—35 нед беременность протекала без особенностей. Максимальная прибавка массы тела к 32 нед — 5 кг, к 34 — падение массы тела на 3 кг.

С 28.05.85 г. стала страдать запорами; 5 июня почувствовала мучительную изжогу, отрыжку; 8 июня появились иктеричность склер, темная моча, боли в животе. В тот же день была госпитализирована в инфекционный стационар с диагнозом вирусного гепатита.

За время пребывания в инфекционном стационаре с 8 по 12 июня состояние беременной ухудшилось. Увеличились отеки ног, усилились боли и чувство полноты в животе, уменьшился диурез, стал нарастать геморрагический синдром.

Лабораторные данные от 09—10.06.85 г. Общий анализ крови: Нb — 2,1 ммоль/л, эр.— 4,1 • 10¹²/л, тромбоц.— 160 • 10⁹/л, л.— 25,5 • 10⁹/л, юн.— 2%, п.— 14%, с.— 60%, мои.— 6%, лимф.—18%; СОЭ — 18 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий билирубин — 142,8 мкмоль/л, прямой билирубин — 92,0 мкмоль/л, АЛТ — 440 ед., тимоловая проба — 0,27 ед., протромбин — 85%, ЩФ — 285 Е/л.

Общий анализ мочи: белок — 0,066%, л.— 10—15 в поле зрения, желчные пигменты 2+, эр.— 1—3—5 в поле зрения, плоский эпителий — 10—15 в поле зрения.

12 июня появились кровянистые выделения из половых путей, и с начавшимися преждевременными родами больную перевели в обсервацию роддома с мертвым плодом. При поступлении состояние крайне тяжелое, роженица заторможена, лицо пастозное, гиперемировано. Кожные покровы шафранового цвета, склеры ярко-желтые, на языке коричневый налет. На коже передней брюшной стенки, внутренней и задней поверхности бедер — сосудистые звездчатые рисунки и крупные сливные темные пятна кровоизлияний. Отмечается отечность кистей рук, лица, передней брюшной стенки, голеней. АД — 20,0/12,0—18,6/9,3 кПа.

Диагноз при поступлении, в родильное отделение: беременность 35 нед, начало I периода преждевременных родов у 30-летней первородящей, нефропатия беременных II степени, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты? Внутриутробная гибель плода. Вирусный гепатит? Миопия.

В связи с возникшим подозрением на отслойку плаценты и в целях усиления родовой деятельности больной была произведена амниотомия — отошли сгустки крови в количестве 60 мл и окрашенные кровью околоплодные воды в объеме 300 мл. Начата родостимуляция внутривенным капельным введением раствора окситоцина в физрастворе. Одновременно перелито 225 мл одногруппной крови, проведена гипотензивная и антибактериальная терапия. Плод массой 2300 г, рост — 44 см, с желтушными кожными покровами, пуповиной и плацентой. На последе отмечалась имбибиция темными сгустками крови. Общая продолжительность родов—11 ч 15 мин, I периода — 11 ч, II — 10 мин, III — 5 мин. Общая кровопотеря — 300 мл. Состояние крайне тяжелое, женщина заторможена.

В раннем послеродовом периоде, несмотря на профилактику кровотечения, временами отмечалось расслабление матки с кровопотерей до 400 мл. Произведены гемотрансфузия, вливания антигемофильной плазмы и кровезаменителей. Состояние пациентки крайне тяжелое в результате как кровотечения, так и функциональной недостаточности печени.

Лабораторные данные в акушерской клинике (13.06.85 г.). Общий анализ крови: Нb — 0,9 ммоль/л, л.— 15,45 • 10⁹/л; п.— 2%; СОЭ — 7 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий билирубин — 179,6 мкмоль/л, прямой — 106,4 мкмоль/л, АЛТ — 220 ед., ACT — 282 ед., содержание холестерина — 7,2 ммоль/л, мочевины — 4,5 ммоль/л. Общий анализ мочи: белок — 0,099%, л.— 12—15—20 в поле зрения, эр.— 15—17 в поле зрения, эпителий — 3—5—7 в поле зрения, соли ураты.

В последующем стали нарастать явления печеночно-почечной недостаточности, а через 12 ч после родов на фоне переливания крови и кровезаменителей началось повторное гипотоническое кровотечение. Родильнице была произведена экстирпация матки без придатков. Состояние больной после операции оставалось крайне тяжелым. При нарастании явлений печеночно-почечной недостаточности через 36 ч после родов проведены гемодиализ, затем гемосорбция в течение 30 мин. Улучшения не наступило. Через дренажные трубки из брюшной полости выделялась темная жидкая кровь, и при продолжающейся картине кровотечения, печеночно-почечной и сердечно-сосудистой недостаточности через 42 ч после родоразрешения больная умерла, не приходя в сознание. Продолжительность болезни — 17 суток.

Окончательный клинический диагноз: беременность — 35 нед, роды преждевременные у 30-летней первородящей. Острая жировая дистрофия печени. Острая печеночно-почечная недостаточность. Преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная смерть плода. ДВС-синдром. Гипотоническое и коагулопатическое кровотечение. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Патологоанатомический диагноз: преждевременные первые роды при беременности 35 нед у 30-летней первородящей. Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Внутриутробная гибель плода. Острая токсическая жировая дистрофия печени. Печеночно-почечная недостаточность. ДВС-синдром. Анемия. Состояние после экстирпации матки без придатков, гемодиализа и гемотрансфузий. Отек легких и головного мозга.

Данные гистологического исследования: печень — жировая дистрофия гепатоцитов центра долек, лимфоидная инфильтрация портальных трактов, почки — некроз эпителия извитых канальцев.

Ш., 33 лет, 01.11.85 г. в 16 ч на 3-й день болезни поступила в 1-ю инфекционную больницу г. Казани по направлению женской консультации с диагнозом: пищевое отравление? Беременность — 24 недели.

Заболела ночью 29.10.85 г. остро, после приема коры крушины появились тошнота, рвота, частый жидкий стул, которые сохранялись в последующие дни. В течение нескольких лет больная страдала запорами и постоянно принимала слабительные средства. Менструации с 12 лет, установились сразу, по 3—4 дня, умеренные, безболезненные, через 28 дней. Настоящая беременность восьмая, роды вторые. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ангина.

Состояние при поступлении средней тяжести. АД — 20,0/12,0 кПа, частота пульса — 96 уд. в 1 мин., температура — 37,3°. При осмотре была рвота. Кожа физиологической окраски, язык обложен белым налетом. В легких дыхание жесткое. Сердце — без патологии. Живот увеличен, болезненный в эпигастрии; дно матки на уровне пупка; печень и селезенка не увеличены. Диурез не нарушен. Выделений из влагалища нет.

Несмотря на интенсивную терапию, состояние больной ухудшилось, наблюдались многократная рвота, жидкий стул со слизью, головные боли, двигательное возбуждение; нарастала одышка; отмечалось приглушение сердечных тонов; появились иктеричность склер, олигоанурия.

Через сутки после поступления состояние больной крайне тяжелое, она в глубокой коме (анурия), АД упало до 10,6/5,3 кПа, пульс нитевидный, с трудом поддавался подсчету. Кожа и слизистые оболочки субиктеричны, отеков не наблюдалось. Живот обычной конфигурации, мягкий. Дно матки на 2 см ниже пупка. Выделенй из половых путей нет.

Биохимический анализ крови: общий билирубин — 41,6 мкмоль/л, прямой — 24,8 мкмоль/л, сулемовая проба — 1,6 мл, тимоловая проба — 15 ед., АЛТ — без разведения 160 ед., в разведении 265 ед., протромбин — 58%.

Общий анализ мочи: белок — 0,37%, глюкоза— 1%, эпителий — 5—8 в поле зрения, уробилин +.

Через 41 ч после поступления в стационар на 6-й день болезни при нарастании явлений печеночно-почечной и сердечно-сосудистой недостаточности больная скончалась.

Окончательный диагноз: острый жировой гепатоз беременных. Беременность — 24 нед. Печеночно-почечная недостаточность, печеночная энцефалопатия. Внутриутробная смерть плода. Отек головного мозга. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Патологоанатомический диагноз: острый жировой гепатоз беременных, беременность — 24 нед. Множественные кровоизлияния в серозные оболочки, плевру, брюшину, диафрагму.

Данные гистологического исследования: в печеночной ткани — жировая дистрофия гепатоцитов, лимфоидная инфильтрация портальных трактов.

Таким образом, появление желтухи, диспептических расстройств с быстрым нарастанием тяжести болезни, прогрессированием печеночно-почечной недостаточности и ДВС-синдрома при низкой активности АЛТ дают основание снять диагноз вирусного гепатита и заподозрить острую жировую дистрофию печени беременных.