Adult Adult Ependymoma of the IV Ventricle

Full Text

Эпендимомы относятся к нейроэктодермальным опухолям центральной нервной сйстемы и составляют среди них, по данным различных авторов [2, 5], от 3 до 6,3%. Большинство авторов отмечает наиболее частую локализацию эпендимом в IV желудочке, его полости или боковых выворотах [3, 4]. Время развития эпендимом колебается от 6 мес до 11 лет. В начальной стадии заболевание долгое время протекает бессимптомно, к моменту появления первых клинических признаков, опухоль, как правило, достигает уже значительных размеров, заполняя во всех случаях полость IV желудочка.

В литературе недостаточно полно освещена клиника эпендимом IV желудочка у взрослых, поэтому мы сочли необходимым проанализировать клиническую симптоматику данных опухолей у больных именно этой возрастной категории.

Под нашим наблюдением находились 33 пациента (мужчин — 17, женщин — 16) в возрасте 15 лет и старше, леченные в Институте нейрохирургии имени акад. H. Н. Бурденко с 1974 по 1984 г. Во всех случаях клинический диагноз был верифицирован на операции или аутопсии. Было диагностировано 28 эпендимом (4 — с признаками злокачественного роста) и 9 эпендимобластом. По результатам операции и данным протоколов вскрытий, распространенность опухолевого процесса была различной. Заполняя полость IV желудочка, опухоль у 20 больных прорастала отверстие Мажанди и распространялась в большую затылочную цистерну, в одном случае врастала в центральный канал спинного мозга и достигала уровня позвонка С₃. У 12 больных опухоль росла в область бокового выворота с одной или двух сторон.

Эпендимомы встречались чаще в возрасте от 15 до 25 лет, что, по нашему мнению, можно объяснить их длительным течением и развитием. Возникнув в детском возрасте, во многих случаях опухоли клинически проявляются лишь после 15 лет, в последующие годы — в возрасте от 36 до 45 лет.

Клиническую симптоматику эпендимом мы разделяли на три основных синдрома: внутричерепная гипертензия; поражение ствола мозга и проводящих путей этой области; мозжечковые нарушения.

Синдром внутричерепной гипертензии, который в большинстве случаев сопровождался окклюзионной гидроцефалией, диагностировали по субъективным признакам повышения внутричерепного давления в виде головных болей со рвотой, окклюзионных приступов (у 22), по застою в сосудах глазного дна (у 29), по рентгенологическим признакам гипертензии — изменения турецкого седла, наличие пальцевых и сосудистых борозд в костях свода черепа, расхождение швов (у 29). У 4 пациентов были головные боли гипертензивного характера, однако застоя в сосудах глазного дна отмечено не было. У 4 больных выявлено лишь полнокровие вен сетчатки; у 10 — умеренные застойные явления; у 15 — застойные диски зрительных нервов проминировали, отмечались кровоизлияния. Различная выраженность клинической симптоматики связана, по-видимому, с различными стадиями развития заболевания, неодинаковым уровнем компенсации гипертензии, а также с частичной или полной окклюзией ликворных путей. Таким образом, гипертензивный синдром был констатирован у всех больных, причем у половины из них был довольно выраженным. У 16 человек синдром гипертензии сопровождался полной окклюзией ликворных путей, так как у них наблюдалось вынужденное, фиксированное положение головы и ухудшение состояния, когда пациент ложился на спину. У 12 больных были менингеальные симптомы — ригидность мышц затылка и симптом Кернига с одной или двух сторон.

Признаки поражения ствола мозга были достаточно разнообразными. У большинства больных диагностированы стволовые вестибулярные симптомы в виде спонтанного горизонтального и вертикального нистагма (у 30). Реже было выпадение оптонистагма (у 22). Отмечались диссоциация экспериментального нистагма (у 9) и гиперрефлекция калорического нистагма (у 5), а также головокружения вестибулярного характера (у 16). У 23 пациентов выявлено снижение корнеальных рефлексов вплоть до их выпадения. У 19 больных была снижена функция чувствительных волокон тройничного нерва в виде гипестезии в носу с одной или двух сторон и на половине лица. Глазодвигательные нарушения (у 10) выражались парезом отводящего нерва с одной стороны. У 5 пациентов наблюдалось снижение слуха на одно ухо, у 4 из них опухоль росла в боковой выворот IV желудочка, у одного — выходила в мосто-мозжечковый угол.

Пирамидные симптомы определялись у 21 пациента, причем чаще у тех больных, у которых опухоль распространялась в боковой выворот. Пирамидная симптоматика была представлена анизорефлексией; лишь у одного больного с опухолью, заполнявшей большую затылочную цистерну, был тетрапарез. У 11 больных отмечалась икота. Окклюзионные приступы сопровождались вегетативными реакциями — гипергидрозом, мраморностью кожных покровов, изменением температуры конечностей (у 4). Эти симптомы констатированы в основном при опухолях боковых отделов IV желудочка. У 4 больных сопутствующим заболеванием была язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, причем у одного язва желудка являлась секционной находкой.

Относительно нечастые признаки полного поражения элементов дна IV желудочка, несмотря на связь опухоли с его дном, объясняются большой компенсаторной способностью ядерных образований дна IV желудочка и ствола мозга [1]. Больной с опухолью, проросшей в центральный канал спинного мозга, был отнесен нами к группе больных с опухолями, входившими в большую цистерну, так как клиническая симптоматика этих опухолей не различалась, было лишь дополнительно обнаружено снижение чувствительности по проводниковому типу с уровня С₄ до Д₁₂.

Мозжечковая патология проявилась нарушением координации (у 21), диффузным снижением мышечного тонуса (у 15). Отмечались расстройства статики (у 9) и походки (у 15), а также дисдиадохокинез (у 9). Мозжечковая симптоматика становилась заметной лишь на поздних сроках заболевания на фоне уже выраженного синдрома гипертензии.

Мы не встретили клинических симптомов, которые в литературе рассматриваются как характерные или даже патогномоничные для данного заболевания. Так, ни у одного больного не было судорожных приступов с нарушением дыхания и вегетативными проявлениями, которые в литературе известны как синдром Брунса. Спонтанная рвота как признак очагового поражения дна IV желудочка рассматривается в литературе как наиболее ранний симптом заболевания [2]. В нашей практике она возникла у 11 больных, причем уже на фоне других симптомов. В то же время гипертензивный синдром, который, по данным различных авторов, наблюдается у 30—80% подобных больных, был диагностирован нами у всех обследованных и был достаточно выраженным уже к моменту первичного осмотра. Знание клинической симптоматики всех трех синдромов эпендимом IV желудочка позволяет своевременно диагностировать опухоли этой локализации и определять тактику хирургического лечения.

About the authors

U. B. Mahmudov

The Burdenko Institute of Neurosurgery; Central Order of Lenin Institute for Advanced Training of Physicians

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

M. V. Gorelysheva

The Burdenko Institute of Neurosurgery; Central Order of Lenin Institute for Advanced Training of Physicians

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

S. V. Tanyashin

The Burdenko Institute of Neurosurgery; Central Order of Lenin Institute for Advanced Training of Physicians

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

V. V. Karnaukhov

The Burdenko Institute of Neurosurgery; Central Order of Lenin Institute for Advanced Training of Physicians

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

References

Supplementary files