Combination of Hirschsprung's disease, malrotation, colon diverticulum, and renal aplasia

Full Text

Болезнь Хиршспрунга относят к порокам развития наследственной этиологии. Это довольно распространенное заболевание, его частота определяется как 1:5000 родившихся. Сопутствующая патология, в том числе синдром Дауна, врожденные аномалии мочевыводящих путей и сердца встречаются в 2—11% всех случаев болезни Хиршспрунга. О единичных наблюдениях сочетания болезни Хиршспрунга с атрезией ануса и мальротацией упоминается в зарубежной литературе.

Мы наблюдали пациента, у которого болезнь Хиршспрунга сочеталась с мальротацией, дивертикулом ободочной кишки и аплазией почки. Кроме того, пациент в детстве был оперирован по поводу атрезии анального канала, стриктуры шейки мочевого пузыря и нейрогенного мочевого пузыря. Такое сочетание разнообразных пороков развития у одного пациента заслуживает, на наш взгляд, особого внимания.

3., 17 лет, поступил в отделение колопроктологии РКБ М3 РТ 26.09.1997 г. с жалобами на отсутствие самостоятельного стула, боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула, метеоризм. Нарушения дефекации, со слов матери, отмечались с рождения, причем запоры в детстве были очень упорными и стул вызывали только с помощью очистительных клизм. Однако с возраста 7—16 лет отмечается улучшение эвакуаторной функции толстой кишки. В последние 6 месяцев опорожнение кишечника было возможно только с помощью очистительных клизм. При рождении (1980) выполнена колостомия по Ленюшкину по поводу атрезии анального канала, в 1981 г. — промежностная проктопластика. В 1982 г. произведены закрытие колостомы, цистокутанеопластика по поводу нейрогенного мочевого пузыря, стриктуры шейки мочевого пузыря, вторичного уретрогидронефроза единственной почки, осложненного хроническим пиелонефритом. В 1996 г. проведена антирефлюксная операция (дубликатура мышечной стенки мочевого пузыря) с закрытием цистокутанеостомы.

Общее состояние удовлетворительное, больной пониженной упитанности. Частота пульса — 70 уд/мин, АД — 16,0/9,3 кПа (120/70 мм Hg). Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен в объеме, асимметричен за счет выбухания левой половины, в акте дыхания участвует, мягкий, умеренно болезненный в левой половине, где пальпируется увеличенная в объеме, плотная, подвижная сигмовидная кишка. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный.

Осмотр в гинекологическом кресле: перианальная кожа без признаков воспаления. Мышечная структура сфинктера отчетливо пальпируется только по правой боковой полуокружности, его тонус резко ослаблен. Ампула прямой кишки заполнена копролитами, расширена. Заднепроходное отверстие зияет после извлечения пальца.

Ирригография: определяются резкое расширение прямой и сигмовидной кишок (их диаметр достигает 10—12 см), а также удлинение последней. Большая часть толстой кишки располагается в левом боковом отделе живота.

Тотальная колоноскопия: ампула прямой кишки и сигмовидная кишка резко расширены. В восходящем отделе ободочной кишки обнаружена деформация стенки с образованием слепого кармана.

УЗИ: правая почка не визуализируется, отмечена гидронефротическая трансформация левой почки. Ее размеры — 135 х 69 см, паренхима — 20 мм, отечная, лоханка — 38 мм, чашечки до 8,5 см, проксимальный отдел мочеточника — 15 мм. Мочеточник визуализируется не на всем протяжении, расширен до 8 мм, мочевой пузырь без особенностей.

Экскреторная урограмма: через 10 минут после введения контрастное вещество заполнило чашечки, лоханку и мочеточник до мочевого пузыря. Определяется расширение чашечек, лоханки и верхних отделов мочеточника. Правая почка и мочеточник не визуализируются.

Сфинктерометрия: отмечено резкое ослабление тонуса сфинктера в покое и при волевом усилии.

Анализ крови: эр—3,8 • 10¹²/л, НЬ — 7,2 ммоль/л, л.— 7,5 • 10⁹/л, эоз.— 6%, п.— 2%, с.— 57%, лимф. — 35%, СОЭ — 25 мм/ч. Уровень общего белка крови — 67,4 г/л, общего билирубина — 10,7 мкмоль/л, прямого — 2,6 мкмоль/л, глюкозы крови — 4,2 ммоль/л, калия — 4,0 ммоль/л, натрия плазмы — 143,5 ммоль/л, мочевины — 5,5 ммоль/л, активность амилазы крови — 1,6 мккат/л.

Общий анализ мочи: содержание белка — 0,099 г/л, отн. пл. — 1,013, л.— 1—2—3 в поле зрения.

Консультация уролога: гидронсфротическая трансформация единственной почки, хронический пиелонефрит в фазе ремиссии. На момент осмотра нарушения уродинамики нс выявлено.

В связи с хронической обтурационной толстокишечной непроходимостью на фоне наданальной формы болезни Хиршспрунга в стадии декомпенсации больному было необходимо оперативное лечение. Предоперационная подготовка включала курс инфузионной терапии и ежедневные сифоновые очистительные клизмы.

22.10.1997 г. выполнена операция Дюамеля в модификации НИИ проктологии, заключающаяся в максимальном удалении аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки, предотвращении повреждения внутреннего сфинктера анального жома, двухэтапном формировании колоректального анастомоза. При ревизии органов брюшной полости отмечено резкое расширение прямой и сигмовидной кишок, удлинение сигмовидной кишки. Вышележащие отделы ободочной кишки не расширены. Вся тонкая кишка располагалась в правой половине брюшной полости, а толстая — в левой. В восходящем отделе ободочной кишки обнаружен дивертикул (3x4 см).

Проведена мобилизация нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. Прямая кишка прошита аппаратом УКЛ и пересечена на уровне 7 см от края ануса. Линия механических швов погружена дополнительно наложенными узловыми серозномышечными шелковыми швами. Расширенные отделы прямой и сигмовидной кишок низведены до уровня функционирующей части ободочной кишки через окно в задней стенке культи прямой кишки над верхней границей внутреннего сфинктера. Выполнена резекция дивертикула восходящего отдела ободочной кишки с ушиванием кишечной раны двумя рядами узловых капроновых швов. На втором этапе хирургического вмешательства (через 12 дней) произведено отсечение избытка низведенной кишки с формированием колоректального анастомоза.

Послеоперационное течение было гладким. Стул — до 5—6 раз в сутки, при этом больной не удерживает кашицеобразный и жидкий стул, газы. Отмечены восстановление ощущения позыва к дефекации, возможность дифференцировать характер кишечного содержимого.

По поводу анальной инконтиненции III степени больной повторно госпитализирован через 3 месяца 02.02.1998 г. Под эпидурально-сакральной анестезией выполнена сфинктероглютеопластика лоскутом левой большой ягодичной мышцы. Мобилизованный лоскут на сосудисто-нервном пучке проведен через подкожный тоннель по левой полуокружности заднего прохода и подшит справа к выделенному из рубцов краю жома.

Больной выписан 13.02.98 г. на 11-й день после операции. Осмотрен через 6 месяцев, жалоб нет. Стул — от 2 до 3 раз в сутки. Функция удерживания кишечного содержимого удовлетворительная.

Таким образом, совокупность описанных врожденных аномалий требует продолжительного и многоэтапного лечения у хирургов, колопроктологов, урологов и других специалистов детской и взрослой сети лечебных учреждений.

About the authors

O. Yu. Karpukhin

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

S. N. Kolomensky

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

Yu. V. Arzhanov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

A. A. Gilmutdinov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

E. V. Cherenkov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

A. V. Abdulyanov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files