On the casuistry of hemochromatosis (bronze diabetes)

Full Text

Сущность заболевания в основном состоит в нарушении обмена железа с усиленным отложением его в ряде органов и, главным образом, в печени, преимущественно в виде гемосидерина. Термин «гемохроматоз» введен Реклингаузеном (1889) и отражает один из характерных симптомов болезни—ненормальную окраску кожи (меланодермия) и органов, вследствие отложения в них пигментов, по автору — кровяного происхождения. С помощью меченого железа выяснено, что усиленное отложение железа в печени и в других органах при гемохроматозе связано, в отличие от гемосидероза (при гемолитической желтухе, пернициозной анемии), не с усиленным распадом крови, а с увеличением поглощения железа из пищеварительного тракта.

Причинами заболевания считают нарушение обмена содержащих железо пигментов в кишечнике, увеличение количества его в крови и избыточное отложение указанных пигментов в тканях, а из внутренних органов — особенно в печени, поджелудочной железе, внутрибрюшных лимфатических узлах. Содержание железа в человеческом организме вместо 3,0 доходит до 20—60,0. Железо, откладывающееся в органах, оказывает раздражающее действие на мезенхимальную ткань. Это приводит сначала к воспалению, а потом к развитию цирроза. Наиболее резко эти явления выражены, в органах, богатых ретикуло-эндотелием (печень, селезенка, поджелудочная железа).

Гемохроматоз значительно чаще наблюдается у мужчин (85—88%). Заболевание развивается медленно. Из основных симптомов сначала возникает бронзовая окраска, затем цирроз печени и, наконец, картина диабета. Иногда бывает и наоборот. Диабет является непостоянным и более поздним признаком заболевания. Цвет кожи при этом заболевании бывает различных оттенков — от типичного меланоза, как при аддисоновой болезни, до аспидно-серого. Печень обычно резко увеличена, уплотненная, гладкая. Иногда наблюдаются признаки геморрагического диатеза — носовые, из десен, желудочно-кишечные кровотечения. В некоторых случаях на первое место в клинической картине выдвигаются симптомы со стороны желез внутренней секреции и сердца. Эндокринные нарушения чаще наблюдаются со стороны половых желез — в 40% случаев у женщин появляется аменоррея и у мужчин половое бессилие. Реже выступают симптомы со стороны других желез в результате фиброзных изменений в них, например, щитовидной (зябкость, выпадение волос), передней доли гипофиза (акромегалоидные признаки, гипофизарная кахексия), нередко обнаруживается склероз надпочечников. Развивающиеся в мышце сердца, в результате гемохроматоза, склеротические изменения способны приводить к тяжелой сердечной недостаточности. Продолжительность заболевания гемохроматозом от 2 до 12, в среднем— от 3 до 5 лет.¹

Приводим наблюдавшийся нами случай.

Б-ной С., 43 лет, поступил в клинику 4/III-59 г. с жалобами на общую слабость, сухость кожи, приступообразные боли в правом подреберье и подложечной области с иррадиацией в поясницу, повышенную жажду (пил до 10 л воды в сутки).

До контузии в 1942 г. чувствовал себя здоровым, после нее в течение 10 лет периодически повторялись боли в правом подреберье, но б-ной не придавал им значения, так как они были не сильными и быстро проходили. В 1952 г. во время выполнения тяжелой физической работы возникли резкие боли в правом подреберье, температура поднялась до 40°. Был госпитализирован в районную больницу, где у него впервые обнаружили увеличенную печень. В 1954 и 1956 гг. находился на стационарном лечении по поводу гепатохолецистита, причем поступал в больницу с резко увеличенной печенью, которая после лечения сокращалась, но не доходила до нормальной величины. В 1956 г. получил инвалидность II группы, лечился амбулаторно. В феврале 1959 г. появились повышенная жажда, сухость кожи, усилилась слабость. Был госпитализирован, диагностировали сахарный диабет. Инсулинотерапию переносил очень плохо, усиливались боли в правом подреберье, что заставило значительно уменьшить дозу инсулина. Ввиду ухудшения состояния здоровья, больного направили в клинику.

Раньше ничем не болел. С 1941 по 1945 гг. находился в рядах Советской Армии. Спиртные напитки употреблял умеренно, курит в течение 20 лет. Туберкулезом и сифилисом не болел.

Телосложение правильное, питание пониженное. Кожа сухая, с серовато-бронзовым оттенком, на коже спины имеются отдельные небольшие более пигментированные участки (рис. 1).

 

Рис. 1

 

На передней поверхности грудной клетки, в ее верхнем отделе ясно видны «звездочки». Кожа лица гиперемирована. В легких изменений нет. Границы сердца расширены на 2 см. Тоны приглушены. Пульс 80, ритмичен. АД— 125/75. Прощупывается значительно увеличенная печень, которая спускается ниже пупка и влево от средней линии, плотная, болезненная. Селезенка не пальпируется.

Моча: уд. вес — 1025, сахар — 6,9 г %, реакция на ацетон резко положительная. Белка нет. Желчные пигменты и уробилин не обнаружены. Лейкоциты — 2—3 в поле зрения. Цилиндров нет.

Кровь: Нв — 85 ед. — 14,17 г %, Э. — 4 450 000, ц. п. — 0,96. Л. — 5 400, э. — 3%, п. — 11%, с. — 57%, л. — 27%, м. — 2% РОЭ — 4 мм/час.

Реакция Вассермана отрицательная. Билирубин (по Бокальчуку) — реакция непрямая, 1,2 мг %; сахар — 328мг %, холестерин крови (по Энгельгард—Смирновой) — 133,7 мг %, хлориды крови (по Рушняку) — 452,9 мг %, остаточный азот (по Аселю) — 41 мг %. Реакция Таката-Ара положительная. Формоловая проба положительна через 18 час. Протромбиновый индекс — 95 ед. Белки крови (нефелометр): общий — 7,11 г %, альбумины — 65,5 % — 4,51 г %, глобулины — 32,66% — 2,32 г %, фибриноген — 33,84 — 0,28 г %, белковый индекс — 2,94.

Рентгеноскопия. В правом легком, в среднем отделе, резкое усиление легочного рисунка и ячеистое его строение. В III межреберном промежутке междолевая шварта. Сердце увеличено влево за счет гипертрофии левого желудочка. Аорта склерозирована. Желудок оттеснен влево и книзу увеличенной печенью. Слизистая без изменений. Контуры желудка гладкие, перистальтика — живая. Привратник свободно проходим. Двенадцатиперстная кишка не изменена.

После проведенной терапии (витамин В₁₂, инсулин, поливитамины, аллахол) состояние несколько улучшилось. Сахар в моче снизился с 420,0 до 370,0, хотя в крови содержание его не изменилось.

В ночь на 15/III, через II дней после поступления в клинику, появились сильные боли в животе, перестали отходить газы, температура поднялась до 40°. Дежурным хирургом состояние б-ного было расценено как явления кишечной непроходимости, по поводу чего были приняты соответствующие меры (новокаиновая блокада, сифонная клизма и др.). К 16 час. боли резко усилились, присоединилась рвота. Появились отчетливые признаки нарастающего перитонита.

В 22 часа произведена лапаротомия. В брюшной полости обнаружено около 1 литра желтовато-окрашенной жидкости с примесью фиброзно-гнойных пленок. Удален аппендикс, который был припаян к париетальной брюшине и воспалительно изменен.

В послеоперационном периоде состояние оставалось тяжелым. В 3 часа при явлениях тяжелой сердечной недостаточности больной скончался. Диагноз: бронзовый диабет, тромбоз мелких сосудов органов брюшной полости, перитонит, хронический аппендицит. Аппендэктомия.

На секции диагноз был подтвержден.

В печени — мощное разрастание плотной волокнистой соединительной ткани с отложением гемосидерина между печеночными дольками с отшнуровкой ложных долек, отложение большого количества гемосидерина в протоплазме печеночных клеток всех долек.

В поджелудочной железе отложение огромного количества гемосидерина в протоплазме эпителиальных клеток, в стенках сосудов и по ходу коллагенных волокон, разрастание большого количества плотной волокнистой ткани между дольками и внутри них.                          

Отложение гемосидерина от небольшого количества до огромного (положительная реакция с берлинской лазурью) в эндотелии капилляров артерий и вен пищевода, в трахее, лимфатических узлах, легких, сердце, селезенке, печени, поджелудочной железе, надпочечниках.

В стенке прямой кишки и окружающей ее клетчатке острое гнойное воспаление с поверхностным некрозом слизистой оболочки. В стенке толстого кишечника — поверхностные некрозы слизистой оболочки. В мелких венозных сосудах брыжейки тонкой кишки смешанного характера тромбы.

¹ Доложено на заседании Ростовского терапевтического общества в апреле 1959 г.

About the authors

I. K. Grabenko

Rostov Medical Institute

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Prof., Faculty Therapy Clinic

Russian Federation, Rostov-on-Don

E. S. Kastanayan

Rostov Medical Institute

Email: info@eco-vector.com

Associate Professor, Faculty Therapy Clinic

Russian Federation, Rostov-on-Don

A. L. Levchenko

Rostov Medical Institute

Email: info@eco-vector.com

Resident, Faculty Therapy Clinic

Russian Federation, Rostov-on-Don

References

Supplementary files