Changes in the central nervous system in children with rheumatism

Full Text

Вопрос о состоянии центральной нервной системы при ревматизме у детей давно привлекает внимание многочисленных исследователей (В. В. Михеев, Е. А. Блей, Р. М. Пен, З. М. Землякова, М. А. Израильская и др.).

Обычно изучались формы ревматизма с отчетливыми неврологическими расстройствами. Состояние же нервной системы при сердечной и суставной формах ревматизма, протекающих без резкой неврологической симптоматики, клинически изучено еще не полно, а патоморфологически почти не исследовано. До сих пор нет единого мнения о характере изменений в вегетативном отделе центральной нервной системы при этом заболевании.

Цель настоящей работы — клиническое изучение состояния центральной нервной системы у детей с сердечной и суставной формами ревматизма в активной фазе заболевания, а также исследование патоморфологических изменений в головном и спинном мозге у больных, погибших от этих форм ревматизма.

Под наблюдением находилось 60 детей в возрасте от 3,5 до 16 лет, из них 28 мальчиков и 32 девочки. 38 детей страдали суставной формой ревматизма, 22 — сердечной.

У большинства со стороны сердца отмечались явления эндомиокардита. Панкардит выявлен лишь у одного. Что касается клапанных пороков, то чаще всего отмечалась недостаточность митрального клапана в сочетании со стенозом митрального отверстия. Поражение аортальных клапанов наблюдалось лишь у одного. У половины исследованных клапанных пороков выявить не удалось. Недостаточность кровообращения I—II-б степени имелась у 34 больных. Ревматический процесс у большей части протекал остро и подостро. Все больные находились в активной фазе.

При исследовании центральной нервной системы клинически у большинства больных обнаружены вялость, некоторая заторможенность, адинамия, раздражительность и плаксивость.

У 15 детей отмечалось неполное приведение глазных яблок к центральной оси, причем имелась как двусторонняя, так и односторонняя недостаточность конвергенции; у 3 — неравномерность глазных щелей, у 4 — болезненность ветвей тройничного нерва, у 19 — легкая сглаженность носогубной складки и отставание угла рта при оскаливании зубов. Отмечались также нарушение зрачковых реакций, асимметрия конъюнктивальных рефлексов — у 13.

У 28 детей реакция зрачков на свет прямая и содружественная была вялой, а реакция при аккомодации и конвергенции — живая. Следовательно, у них наблюдались изменения, близкие к симптому Арджилл — Робертсона. У 10 больных реакция зрачков на свет при аккомодации и конвергенции была одинаково вялой, а у 5 при вялой реакции на аккомодацию и конвергенцию наблюдалась живая реакция на свет, то есть отмечался симптом, противоположный зрачковой диссоциации. В доступной литературе данных об изменении зрачковых реакций при ревматизме у детей нам встретить не удалось.

Заслуживает внимания обнаруженный у части исследованных патологический симптом-нистагм. В литературе имеются единичные и весьма неточные сведения о нистагме при ревматизме у детей. Так, З. М. Землякова при исследовании нервной системы у 20 детей, больных ревматизмом, у 3 из них обнаружила «установочный горизонтальный нистагм». Как известно, установочный горизонтальный нистагм наблюдается довольно часто у детей и в норме и не может расцениваться как показатель той или иной патологии. Мы наблюдали патологический спонтанный нистагм у 22 детей, причем у 16 имелся горизонтальный нистагм, у одного — вертикальный, а у 5 — как горизонтальный, так и вертикальный. Из других симптомов нарушения вестибулярно-мозжечкового аппарата следует указать на пошатывание в пробе Ромберга у 3. Неловкость движений и промахи при выполнении пальценосовой пробы — у 3.

У большей части исследованных отмечалось нарушение рефлекторной возбудимости в виде повышения или понижения сухожильных и кожных рефлексов, а также анизорефлексии. Сухожильные рефлексы были изменены лишь на нижних конечностях. Патологических рефлексов ни у одного выявить не удалось.

Со стороны чувствительной сферы наблюдалась небольшая гиперестезия в области пораженных суставов. Мышечно-суставная чувствительность была нарушена у 13 детей.

При исследовании вегетативной нервной системы обнаружены значительные изменения со стороны тонуса и реактивности.

В литературе нет единого мнения по этому вопросу. Так, Гасуль и Маврина в остром периоде ревматизма обнаружили ваготропную настроенность. По данным других авторов, в остром периоде болезни отмечается симпатикотропная настроенность. P. М. Пен обнаружила в острой фазе ревматизма повышение возбудимости обоих отделов вегетативной нервной системы. К аналогичным выводам пришли Г. А. Будько и др. К сожалению, большинство авторов, изучавших состояние вегетативной нервной системы при ревматизме у детей, не делали различия между тонусом и реактивностью. Этим, по-видимому, и объясняется большая противоречивость полученных ими данных.

Как известно, показателями тонуса вегетативной нервной системы являются частота пульса, дыхания, ширина зрачков, цвет кожи, потоотделение, дермографизм. Для изучения состояния реактивности служат симпатикотонические и парасимпатикотонические рефлексы (симптом Ашнера, орто-клиностатический рефлекс и др.). Тонус и реактивность часто не совпадают (P. М. Пен и др.).

При исследовании тонуса вегетативной нервной системы у большинства наблюдаемых нами детей обнаружено одновременное повышение тонуса симпатического и парасимпатического отделов, то есть явления дистонии. Так, у 47 больных наблюдался гипергидроз ладоней и стоп, часто сочетавшийся с общей потливостью, что свидетельствует о повышении тонуса парасимпатического отдела. С другой стороны, у них же наблюдались симптомы повышения тонуса симпатического отдела в виде бледности лица и расширения зрачков.

Реактивность вегетативной нервной системы у исследованных нами больных изменялась следующим образом: 1) наблюдалось одновременное повышение реактивности как симпатического, так и парасимпатического отделов; 2) одновременное снижение реактивности этих отделов; 3) повышение реактивности одного отдела при сниженной реактивности другого.

Патоморфологические исследования головного мозга были проведены у 5 детей, причем у одного из них обследовался и спинной мозг. Больные были в возрасте от 11 до 16 лет, из них трое мальчиков и две девочки. Двое больных страдали суставной формой ревматизма, трое — сердечной. Ревматический процесс протекал у них длительно (от 3 до 6 лет) и непрерывно рецидивировал. Со стороны сердца у всех больных отмечался панкардит; у 4 — митральная болезнь, у одного — недостаточность митрального и аортального клапанов. У всех детей наблюдалась недостаточность кровообращения ІІ-б— III степени.

Исследованы следующие отделы центральной нервной системы: 1) мягкая мозговая оболочка, 2) кора лобных и затылочных долей, 3) гипоталамическая область, 4) область третьего желудочка, 5) мозжечок и его зубчатое ядро, 6) эпендима боковых и третьего желудочков, 7) сосудистые сплетения мозга, 8) шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга.

Характер патогистологических изменений во всех случаях был однотипным.

Мягкая мозговая оболочка отечна, в ней отмечались разрастание соединительной ткани, гиперемия, явления стаза, местами — мелкие кровоизлияния. Имелась незначительная диффузная инфильтрация мягкой мозговой оболочки лимфо-гистиоцитарными элементами. Как в белом, так и в сером веществе мозга обнаруживались периваскулярные отеки с разрежением мозговой ткани различной степени, от едва заметного побледнения до полной ее гибели, с образованием кист. Наблюдались гиперемия, стазы, мелкие и крупные кровоизлияния, кое-где — пристеночное образование тромбов, а также слабо выраженная вокруг сосудистая инфильтрация лимфо-гистиоцитарными элементами.

Тяжелые изменения обнаруживались в стенках сосудов. Имелось утолщение их, за счет разрастания соединительной ткани, базофилия интимы, пролиферация и отек эндотелия.

Резкие изменения претерпевало основное аргирофильное вещество стенок сосудов. Местами имелось набухание аргирофильных волокон. Часть их теряла способность к импрегнации серебром и как бы расплавлялась. Наряду с этим, встречались толстые, огрубевшие, резко импрегнированные волокна.

Описанные сосудистые изменения обнаруживались во всех отделах центральной нервной системы с акцентом поражения в области третьего желудочка, гипоталамической области, мозжечке и его зубчатом ядре.

Резкие изменения претерпевали нервные клетки. Часть их была гипохроматична, иногда сморщена, с темным ядром и извитыми темными отростками. Другие клетки — бледно окрашенные — имели распад хроматина, смещение и гибель ядер и превращались в тени. В результате разницы в окраске клеток ткань мозга приобретала мозаичный вид. Тяжелые изменения отмечались в клетках вегетативных ядер. В мозжечке на большом протяжении отмечалась гибель клеток Пуркинье. Оставшиеся теряли отростки, принимали уродливую форму и превращались в тени. В коре мозга обнаруживались поля запустения — участки, на которых полностью исчезли нервные клетки.

Эпендима желудочков была значительно изменена в виде набухания и грибовидного ее разрастания. Под эпендимой имелись кровоизлияния и размножение глии.

В сосудистых сплетениях мозга определялись резкая гиперемия, разрастание соединительной ткани, утолщение и гомогенизация сосудистых стенок, кое-где — образование пристеночных тромбов и отложение извести. Клетки эпителия мутные, набухшие, местами сливались в одну сплошную ленту, отмечалась их десквамация. В спинном мозгу на различных уровнях имелись расстройства кровообращения, нерезкая около сосудистая лимфоидная инфильтрация и изменение нервных клеток.

Эпендима центрального канала была настолько утолщена и разрыхлена, что резко суживала его просвет.

Глиальная реакция выражалась в виде диффузной и частично узелковой пролиферации и нейронофагии. Диффузная пролиферация глии особенно была резко выражена в мозжечке, где вдоль клеток Пуркинье располагались в несколько слоев массивные глиальные тяжи.

В двух случаях обнаружены глиальные узелки в виде розеток, располагавшихся вблизи сосудов.

ВЫВОДЫ:

1. В основе описанных изменений в центральной нервной системе лежит, по-видимому, поражение сосудов мозга, являющееся выражением общего, характерного для ревматизма системного поражения сосудов. Проявлением его являются пролиферативные изменения в сосудистой системе (В. П. Белецкий и др.), нарушение ее проницаемости и связанные с этим циркуляторные расстройства и гипоксия.

2. Вегетативно-сосудистый синдром, отмечаемый клинически у больных ревматизмом, может быть объяснен поражением вегетативных аппаратов центральной нервной системы, расположенных в коре головного мозга и гипоталамической области.

3. Резкие изменения эпендимы желудочков и центрального канала, а также сосудистого сплетения и большая глиальная реакция под эпендимой позволяют предположить, что именно в этих местах происходит первичное соприкосновение инфекционного начала с центральной нервной системой.

About the authors

B. G. Tets

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Ukraine, Kharkiv

References

Supplementary files