On the clinical picture of ergotism pseudotabes ergotinica

Abstract

Epidemics of raphania in Europe, and in Russia in particular, have been observed for a long time. The last epidemic of wicked bark in Western Europe was observed in 1879-80. (Tuezek), while in Russia these epidemics broke out from time to time even in the 20th century (1909-10) (Kolosov). The incessant rains and other climatic conditions of the summer of 1926 contributed to the increased growth of ergot. As a result, due to the uncultivation of the population and the lack of timely preventive measures, we had in 1926-27 an epidemic of ergotism, which invaded the Votsk and Ural regions and part of TR. It is very likely that the epidemic was not limited to these areas.

Full Text

Эпидемии рафании в Европе, и в частности в России, наблюдались уже давно. Последняя эпидемия злой корчи в Западной Европе наблюдалась в 1879—80 г.г. (Tuezек), в России же эти эпидемии время от времени вспыхивали еще и в XX веке (1909—10 г.г.) (Колосов). Непрерывные дожди и другие климатические условия лета 1926 года способствовали усиленному росту спорыньи. В результате этого, в связи с некультурностью населения и отсутствием своевременных профилактических мероприятий, мы имели в 1926—27 г.г. эпидемию эрготизма, которая захватила Вотскую и Уральскую области и часть ТР¹. Весьма вероятно, что эпидемия этими районами не ограничилась.

Из заграничных работ, посвященных изучению эрготизма, наиболее обстоятельными являются работы Tuczek’a и Jahrmärker’а, ив русских работ—диссертации д-ров Реформатского и Виноградова. На ядовитость спорыньи впервые указал персидский врач Abu-Маnsur-Мuwaffok-ben-Ali-el-Hirowi в X веке, о связи же злой порчи с употреблением испорченного хлеба в первый раз определенно высказался в 1125 г. Dumont. Первые известия о судорожной форме эрготизма относятся к XVI в. (Hirsch).

В одних эпидемиях преобладают гангренозные, в других—судорожные формы эрготизма. Бывали эпидемии, где наблюдались обе формы даже в одной и той же семье. Колосов, полагает, что свойство вызывать гангренозную форму русской спорынье присуще в меньшей степени, чем западно-европейской. Наибольшее число свежих случаев эрготизма наблюдается в осенние месяцы, хотя и весной, даже в мае, наблюдались, несомненно, новые, свежие случаи (Реформатский, Русанов, Mench и др.). Процент содержания спорыньи в муке в различные эпидемии колебался в очень больших пределах—от 1% до 30%, чаще— от 3% до 10%, хотя даже содержание 1% может вызывать отравление (Реформатский). Сказывается на заболеваемости и характер пищи, напр., ее однородность (питание одним хлебом). Заболевание поражает почти все возрасты, но особенно страдают от него дети старшего возраста и взрослые люди; грудные младенцы и старики менее подвержены этой болезни. В общем восприимчивость к ней колеблется в больших пределах; нередко, одни члены семьи заболевают, другие нет, несмотря на одинаковое питание. Обычно признаки отравления наступают через 3 недели после начала употребления хлеба со спорыньей, но имеются наблюдения, где отравление наступало через несколько часов, иногда же, наоборот, скрытый период длится месяцами.

Разбирая с клинической стороны случаи, приводимые в литературе (Tuczek, Siemens, Реформатский, Колосов и друг.), можно видеть, что обычно болезнь начинается после ряда предвестников в виде общей усталости, слабости, быстрой утомляемости, нежелания работать и думать, головокружения, тошноты, рвоты, различного рода парэстезий, бессонницы, желудочно-кишечных растройств.

Главный симптом в клинической картине—судороги, откуда заболевание и получило свое название „злой корчи“. Судороги эти—преимущественно тонические, захватывают больше сгибатели, они наблюдаются в мышцах лица, языка и всего туловища. Обычно они болезненны, наступают приступами, которые могут длиться от нескольких минут до 2—3 суток, повторяются через весьма различные промежутки, иногда захватывают лишь одну конечность.

К этому наиболее характерному признаку присоединяются симптомы как со стороны двигательной, рефлекторной, чувствительной и трофической сфер, так и со стороны психической сферы и внутренних органов, давая картину различных болезней, каковы полиневрит, эпилепсия, психозы, но чаще всего tabes. Это дало право прежним авторам говорить о развитии спинной сухотки на почве эрготизма. Harnack даже делил злую корчу на 3 формы: судорожную, гангренозную и спинно-сухоточную. На развитие сухотки под влиянием эрготизма также указывают Tuczek, Taube, Ключарев и друг. Oppenheim упоминает об Ergotintabes, a Dejerine—о pseudotabes ergotinica.

Болезнь обычно течет хронически с различной интенсивностью., причем может ограничиться очень незначительными явлениями, но может привести и к смерти. Смертность при ней колеблется от 5 до 70% в различные эпидемии. Случаи без эпилептических припадков, без душевных растройств, с очень редкими приступами корчи обычно не ведут к смерти. Но о полном выздоровлении здесь нужно говорить с большой осторожностью, ибо нередко болезнь, повидимому, закончившись, повторяется, иногда 3—4 раза (Сенюнас), Sehnert описывает случаи, где болезнь возвращалась по зимам втечении 15 лет, Tuczek спустя 672 лет после заболевания находил у больных отсутствие коленных рефлексов, парэстезии, головные боли, недочеты в интеллекте и эпилептические припадки. Указывают еще на развитие катаракты на почве эрготизма (Теплятин, Коротнев и друг.).

Патолого-анатомические исследования и экспериментальные работы (Tuczek, Реформатский, Виноградов, Kobert, Григорьев и друг.), несмотря на их противоречивость, все же дают нам право думать, что при эрготизме так или иначе страдают почти все органы, главным же образом—нервная система, а затем сосудистая. Перерождение задних столбов спинного мозга, полиневрит с одной стороны и кровоизлияние и гиалиновое перерождение сосудов—с другой можно считать доказанными.

Примером эрготизма является следующий случай:

Ш. А., 22 лет, крестьянин, женатый. Алкоголизм у отца. В детстве перенес какую-то болезнь, вообще же рос здоровым мальчиком: женился 20 лет. Гоноррею, сифилис, мягкий шанкр отрицает, уколами не лечился. Питался сравнительно хорошо. В 1926 году в деревне уродилось много спорыньи (не менее 5 головок в колосе): рожь мололи, не очищая от спорыньи, хлеб был черный, плохо выпекался и имел вкус лебеды. В конце сентября этого года у больного появились парэстезии в руках, развились бессонница, головокружение, шатание, горький вкус во рту, жажда, в глазах стало рябить, говорить больной стал медленнее и неотчетливо, работоспособность его понизилась. Через неделю к этому присоединилось стягивание пальцев рук, так что через две недели в обеих руках пальцы были сведены в кулак; ломоты не было. Продержавшись 1¹/₂ суток, это сведение рук прошло, но свернуть, напр., папироску ими больной все же не мог; изредка его покачивало при ходьбе. Спустя 3 недели, у него началось стягивание в ногах. Через месяц от начала болезни одновременно скорчило руки, ноги, язык, глаза закрылись, стянуло рот, больной не мог ни говорить, ни пить, ни есть, развилась сильная ломота в конечностях, «живот был стянут в кулак». Сознания больной, однако, не терял, тазовые органы не расстраивались: был сильный жар. Так продолжалось двое суток, затем постепенно втечение 3 часов ломота и стягивание совершенно прошли. На другой день больной начал работать, хотя и чувствовал слабость, тяжесть, парэстезии. Затем его опять всего сразу скорчило, была невыносимая ломота, при лежании и вставании становившаяся еще хуже. Длилось это 1¹/₂ суток, затем больной опять пошел на работу, хотя, за исключением стягивания, ломоты и жара, остальные явления, и в частности бессонница, держались. Проработал больной таким образом 2 недели, питаясь все таким же хлебом. Затем по дороге в Чистополь его опять всего скорчило, а через IJ/2 суток «отпустило», но несовсем,—ломота уменьшилась, но продолжало стягивать то одну, то другую конечность. С такими явлениями больной и поступил 6 XII в клинику, где при исследовании были получены следующие данные:

Пациент астенического типа, череп седловидного очертания, черепные нервы нормальны. Произвольные движения рук и ног нормальны. Легкая атаксия в руках, слабый Rоmbеrg. Походка медленная, неуверенная. Tremor век, языка, рук. Симптомы Cbwosteck’a и Trousseau, резко выраженные с обеих сторон. В момент «корчи» конечности больного находятся в согнутом во всех суставах положении, мышцы тонически напряжены, иногда напряжение в разгибателях ‘берет’ перевес, и тогда конечности вытягиваются. На фоне тонических судорог изредка появляются клонические, но ненадолго. Мимические мышцы лица в состоянии тонической судороги, языка больной в это время высунуть не может, говорить, несмотря на все усилия, также почти не в состоянии. Пассивное распрямление конечности приводит к ослаблению судорог и ломоты. Надкостничные рефлексы на руках не вызываются, сухожильные очень вялы, коленные и ахилловы не вызываются, кожные нормальны, патологических рефлексов нет. Зрачки равномерны, реакция их удовлетворительна. Задержка мочеиспускания. Гипэстезия периферического типа на болевое и отчасти на тактильное чувство на руках и ногах; температурное чувство нормально, мышечное—слегка нарушено как в руках, так и в ногах, вибрационное—слегка понижено, стереогностическое— нормально. Болезненность при надавливании на нервные стволы и мышцы, особенно в плече и голени; болезненность при надавливании и поколачивании на позвоночник в среднем и нижнем грудных отделах. Форсированное надавливание безболезненно. Стреляющие боли в ногах. Зрение vis. ос. dex—0,7, vis. ос. sin.—0,8, поле зрения сужено на цвета; со стороны глазного дна Особых изменений, за исключением расширения венозных сосудов, не наблюдается. Слух: Weber—латериз вправо, Rinne извращен справа. Отсутствие вкуса. Повышение электровозбудимости мышц (Егb’овский феномен), потливость. Вегетативная нервная система: рефлекс Aschner‘а замедлен на 12 в 1, пневмокардиальный—учащен на 24 в Г. назофациальный—отрицательный, рефлекс Солнечного сплетения замедлен на 6 в 1’, Erben’а—учащен на 30 в 1'. ортостатический—учащен на 30 в 1', рефлекс при поглаживании твердого неба учащен на 8 в Г, при надавливании на .небо замедлен на 4 в 1', пиломоторный рефлекс справа очень резкий и на механическое раздражение, и на фарадический ток, захватывает все туловище.до паховых складки, плеча и предплечья, слева—слабый только на надплечье. Психика (д-р М. П. Андреев) нарушена: замедление темпа психических реакций при полном сохранении их правильности, память понижена, внимание ослаблено речь замедлена.

. Внутренние органы (д-р H. Н. Ковязин) особых отклонений от нормы не обнаруживают. Моча нормального цвета, суточное количество—1,650, уд. вес—1015, белка и сахара нет, в осадке ничего патологического. Кровь: Е—4,850 000 FI —0,8, L—8,500; Sg—61%. St—2%, J—1,5%, L-28,5%, M—4,5%, E—2,5%. RW в крови отрицательна, RSG-p-ы-, R. Meinicke III (++). Люмбальная жидкость вытекала струей, ксантохромия, плеоцитоз— 8,2 в 1 к. мм., реакции Nonne и Рandi положит., белка 4‰, в ней отрицательна, RSG—также, RM III (—).

Гипервентиляционная проба впродолжении 15', несколько раз; уже через 2 - 3' начинается тоническое напряжение мышц той или иной конечности, затем постепенно присоединяются другие конечности; через 5'—6' больной весь напряжен, скорчен, глаза судорожно закрываются, нос в складках, губы сморщены, язык высунуть не может, на вопросы еле отвечает, очень невнятно; конечности во время судорог не фиксируются в каком-либо одном положении,—напряжение берет перевес то в одной, то в другой группе мышц, сответственно чему конечности принимают различные положения; иногда на фоне тонических судорог на очень непродолжительное время выступают клонические судороги; все время сильная ломота; сознания больной не теряет, зрачки расширены, в дистальных частях конечностей—анальгезия, резкий Сhwоsteck. После пробы больной только через 5—6 часов вполне освобождается от судорог.

Относительно течения болезни нужно отметить, что в первые дни пребывания больного в клинике было повышение температуры до 38,9°, затем падение до 35,5°. Судорожные стягивания конечностей периодически то ослабевали, то усиливались, временами же совершенно отсутствовали. Так же колебались симптомы Chwosteck’a и Trousseau. Периодически ослабевала и задержка мочи, но за последнее время пребывания больного в клинике она приняла стойкий характер, в то время, как корча и ломота значительно уменьшались; усилились и стреляющие боли. Жалобы на парэстезии, головокружение, слабость и утомляемость держались все время.

Таким образом у нашего больного, питавшегося, несомненно, хлебом, содержавшим спорынью, в конце сентября 1926 года, после ряда предвестников, появилась „злая корча“. Кроме корчи, об’ективно были обнаружены легкая атаксия, повышенная мышечная возбудимость, отсутствие сухожильных рефлексов, тазовые растройства, легкая гипэстезия периферического типа, болезненность при надавливании и стреляющие боли, понижение зрения, отсутствие вкуса, замедление речи, нарушение психики, изменение люмбальной жидкости, положительные осадочные реакции в крови.

Мы видим, таким образом, что клиническая картина нашего больного весьма сложна и разнообразна и указывает на заболевание различных отделов нервной системы, а также и ряда других органов. Но все же основные признаки дают симптомокомплекс tabes’a. Особенно нужно отметить наличие растройств тазовых органов; в своем руководстве по заболеваниям спинного мозга Dejerine совершенно не упоминает об этом, в нашем же случае оно было достаточно резко.

Почти все симптомы, наблюдавшиеся у нашего больного, можно об’яснить приведенными выше патолого-анатомическими данными авторов. Но главный симптом—корча достаточного об’яснения себе не находит. NothnagelnRossbach говорят, что о причине судорог при эрготизме нельзя сказать ничего определенного. Клиническая физиономия корчи поневоле вызывает аналогию с тетанией. Отсюда с большою долей вероятности можно допустить, что она является результатом поражения gl. parathyreoideae. Проф. Вершинин говорит, что в основе злой корчи, можно думать, лежат трофические расстройства в области околощитовидных желез, функция которых поэтому и страдает. Zondek говорит, что среди отравлений, дающих картину тетании, на первом месте стоит эрготизм, и считает тетанию при эрготизме тожественной с постинфекционными тетаниями. К сожалению, произведенные до сих пор патолого-анатомические исследования не распространялись на околощитовидные железы. Не проводилось в этом направлении и экспериментальных работ, так что ни опровергать, ни подтверждать этого мнения нельзя.

Данные лабораторного исследования (люмбальная жидкость, осадочные реакции), произведенные впервые нами, требуют себе об’яснения, хотя на основании одного лишь случая таковое дать и трудно. Можно думать, что изменения, обнаруженные в люмбальной жидкости, обгоняются бывшими в оболочках спинного мозга кровоизлияниями. Гораздо труднее об’яснить наличие резко-положительных осадочных реакций. Допускать у нашего больного сифилис нет оснований. Может быть, положительные осадочные реакции получаются благодаря липоидам, которые освобождаются при распаде нервных волокон, а также отчасти и при кровоизлияниях. Во всяком случае вопрос этот требует дальнейших наблюдений.

Вообще, так как патогенез эрготизма еще почти не выяснен, желательно проведение в этой области экспериментальных и патолого-анатомических исследований с обращением особенного внимания на железы внутренней секреции.

¹ Г. Максудов. Токсидемия рафании в Уральской области в 1926-27 г.г. Каз. Мед. Журн. 1927, стр. 1151.