To the clinic of multiple myelomatosis (Rustitsky-Kalera disease)

Full Text

Хотя множественный миеломатоз был описан О. А. Рустицким еще в 1873 г., а клиническая картина дополнена Калером в 1887 г., единого представления о его природе до настоящего времени еще нет. А. И. Абрикосов, А. Ф. Коровников, А. Н. Крюков, М. И. Аринкин, Г. А. Алексеев, И. А. Кассирский считают, что миеломатоз является системным заболеванием кроветворной ткани, типа лейкозов, при котором гиперплазия миеломатозных элементов сопровождается появлением гетеротопных очагов в костях и внутренних органах. С. А. Рейнберг, А. А. Опокин и другие относят миеломатоз к злокачественным новообразованиям с наклонностью к гематогенным метастазам. А. И. Струков включил его в группу «опухолевидных ретикулезов».

Большинство классификаций главным образом отражает морфологические варианты миеломной болезни. Г. А. Алексеев, на основании чисто клинической симптоматики по доминирующим проявлениям, различает 6 форм: 1) костноболевую (оссалгическую), 2) почечную, 3) анемическую, 4) лихорадочную, 5) лейкемическую, 6) развернутую.

В большинстве случаев начало заболевания кажется внезапным, проявляясь болями в костях конечностей, в грудине, позвоночнике, утолщениями костей и множественными спонтанными переломами. В других случаях на первое место выступают симптомы заболевания почек или анемии, нередко ведущие врача к ошибочным диагнозам.

В клиническом синдроме характерны изменения костей. Рентгенологически в типичных случаях выявляется множественное поражение костной ткани в виде очагов разрежения, чаще округлой формы, так называемых «пробоин», особенно в черепе, а также в других плоских костях. В некоторых случаях таких отчетливых, резко отграниченных дефектов не видно, очаги разрежения не имеют четких очертаний или выступает выраженный остеопороз (А. И. Струков, М. П. Хохлова и Э. З. Новикова).

Наиболее трудна дифференциация миеломатозного поражения и метастазов рака в кости. По мнению С. А. Рейнберга, в ряде случаев при жизни дифференциальная диагностика очень трудна.

Характерно появление в моче белкового тела Бенс—Джонса. Чрезвычайно важным симптомом служат плазматические клетки в периферической крови. Однако, более надежные и ценные данные выявляются в миелограмме. Нарастание плазматических клеток в пунктате костного мозга достигает 60—80%, вместо 0,4—1% в норме. Часто встречается анемия, главным образом гипохромная, реже — гиперхромная. Начальная лейкопения в терминальном периоде нередко сменяется лейкоцитозом до 15 000 — 20 000. Важными симптомами служат гиперпротеинемия — гиперглобулинемия и гиперкальцемия.

Мы наблюдали в клинике за последние 3 года пять человек с болезнью Рустицкого—Калера, из них 3 женщин и 2 мужчин в возрасте от 38 до 50 лет. Заболевание у всех не было правильно распознано до поступления в клинику. Предполагались: хронический нефрит, плеврит, пиелит, хронический радикулит, опухоль мозга, цистоциркоз. Жалобы больных, как и обычно, были весьма разнообразны, но все-таки отдельные симптомы у каждого явились основанием для предположений о миеломатозе. Целенаправленное исследование крови, мочи, пунктата костного мозга и рентгенография позволили поставить диагноз миеломной болезни.

Основными жалобами у 3 больных были ломящие, ноющие боли в костях, усиливающиеся при движении. У одного из них боли локализировались в грудной клетке и беспокоили не только при движении, но и при кашле, что, по-видимому, и послужило причиной неправильной диагностики плеврита, по поводу которого больной лечился повторно. У другой в основе клинической картины выступили боли жгучего характера в пояснице, появившиеся внезапно, после попытки открыть примерзшую дверь и перелома первого поясничного позвонка. По этому поводу лечилась в хирургической клинике, а затем, так как боли не проходили, продолжала лечение у невропатолога с диагнозом пояснично-крестцового радикулита. У третьей больной после падения с табурета появились боли в суставах левой ноги, а затем и в левом плечевом суставе и и грудинно-ключичном сочленении с его опуханием. При врачебном исследовании на боковой поверхности грудной клетки обнаружились подкожные плотные болезненные образования величиной с горошину, рентгенологически видимые как отложения извести. Это заставило вначале предположить цистоциркоз. Двое других больных каких-либо болей в костях не отмечали, ведущими симптомами у них были головные боли. Один из них из-за этих упорных головных болей был направлен в клинику нервных болезней с подозрением на опухоль мозга. Другая вначале лечилась от «гриппа», а затем в онкологическом диспансере по поводу опухоли верхней челюсти. Через 5 месяцев, когда к упорным головным болям присоединились рвоты, была госпитализирована в терапевтическое отделение, где был диагностирован хронический нефрит с недостаточной функцией почек. Больная была переведена в клинику в состоянии азотемической уремии. Костные изменения в виде плотной, величиной с лесной орех, опухоли на лбу и какая-то «опухоль» верхней челюсти в прошлом заставили предположить возможность миеломной болезни. Этот диагноз, установленный при дальнейшем исследовании, был подтвержден на секции.

Выраженной лихорадочной реакции ни у одного из наших больных нам отметить не удалось, лишь по анамнезу в начале заболевания у двух было повышение температуры до 38°, в дальнейшем течении она оставалась нормальной или субфебрильной.

Белковое тело Бенс—Джонса найдено лишь у двух больных.

Плазматические клетки периферической крови от 0,5 до 2% найдены у 4. В миелограмме плазматические элементы от 7 до 46% имелись у 4 больных, которым была сделана пункция костного мозга. Анемизация с падением эритроцитов ниже 2 500 000 и Нв до 6,0 г% наблюдалась у 3 больных, поступивших в позднем периоде болезни.

Содержание лейкоцитов колебалось от 5 000 до 12 000 и лишь у одной больной в конце болезни поднялось до 26 000. У трех человек с роковым течением болезни 70 вместе с плазматическими клетками в периферической крови и нейтрофилией был сдвиг до миелоцитов.

Гиперпротеинемия до 11,2 г % отмечена лишь у одной, но гипоальбуминемия и гиперглобулинемия, главным образом за счет α₂ и β-глобулинов, отмечались у всех. Точно так же общим симптомом явилась гиперкальцемия (от 11,2 до 18,5 мг %). В 4 случаях рентгеновские изменения типа «пробоин», как в костях черепа, так и в других плоских костях, имели классический характер, и лишь у одной с переломом позвоночника как первым симптомом болезни разрежение костной структуры было выражено в виде общего остеопороза ребер, позвоночника, а также длинных трубчатых костей.

Таким образом, классическая костноболевая форма течения болезни была у 3 больных. «Костная» форма, но с упорной головной болью, без болевых ощущений в костях грудной клетки и конечностей — у одного, классически-почечная — у другой больной.

У одной погибшей больной в мышцах шеи и грудной клетки были обнаружены отдельные овальные и неправильно-округлой формы белые очень плотные узелки диаметром около 1 см, четко отграниченные от окружающей ткани и оказавшиеся известковыми отложениями с фиброзной капсулой в окружности; аналогичные известковые очаги обнаружены и в почках.

Транскальцинация, возникающая при миеломной болезни, вследствие разрушения костей, привела к образованию множественных очагов в мягких тканях. Подобные случаи редки, нам удалось найти описание в отечественной литературе лишь 4 подобных больных (Э. З. Новикова и М. П. Хохлова).

Мы применяли у больных, помимо симптоматической терапии, рентгенотерапию и у одной — сарколизин. Трое умерли, двое находятся под наблюдением. Рентгенотерапия в двух случаях вызвала непродолжительную ремиссию с выраженным субъективным улучшением, но без каких-либо изменений картины крови и рентгенологических симптомов. Подобное же улучшение мы наблюдаем после лечения сарколизином. Оно выразилось в исчезновении болей, некотором улучшении миелограммы и исчезновении плазматических клеток из периферической крови. Однако, рентгенологически выявленные поражения костей остались без изменений.

Мы считаем необходимым привлечь внимание врача к этому заболеванию, так как своевременное распознавание и лечение сарколизином способны обеспечить не только более стойкую ремиссию, но и продление жизни больного.

About the authors

E. S. Vorobieva

Kazan State Pedagogical University named after V.I. Lenin

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Assistant, 1st Therapeutic Clinic, 1st Department of Radiology

Russian Federation, Kazan

N. A. Khasanova

Kazan State Pedagogical University named after V.I. Lenin

Email: info@eco-vector.com

1st Therapeutic Clinic, 1st Department of Radiology

Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files