Erroneous removal of the kidney in chronic hemolytic anemia Markiafava - Micheli

Cover Page


Cite item

Abstract

In recent years, reports of Markiafava-Mikeli disease have appeared more and more in the domestic literature. Our first observation is described in the "Kazan Medical Journal" in No. 2-3 for 1957. Here is the second observation.

Full Text

За последние годы в отечественной литературе все чаще появляются сообщения о болезни Маркиафава — Микели. Первое наше наблюдение описано в «Казанском медицинском журнале» в № 2—3 за 1957 год. Приводим 2-е наблюдение.

Б-ная 3., 48 лет, поступила 19/IV-56 г. с жалобами на боли в подреберьях, в поясничной области, головные боли, временами бессонницу, потерю аппетита. По утрам появлялась темная моча.

Считает себя больной с февраля 1946 г., когда после поднятия тяжести появилась резкая боль в поясничной области и подреберьях, через неделю заметила появление мочи темно-красного цвета. Не лечилась. Постепенно боли прошли, и меча приняла обычную окраску.

С июня 1946 г. по 1955 г. 5 раз лечилась в районной больнице по взводу появления мочи темно-красного цвета, общей слабости, головных болей, болей в подреберьях и поясничной области.

Нв держался в пределах 42—45%. Применялась симптоматическая терапия (глюкоза, восстановленное водородом железо, хлористый кальций, переливание плазмы по 75—100 мл). Выписывалась каждый раз с незначительным улучшением.

В 1952 г. после обнаружения отсутствия функции правой почки последняя была удалена; однако на 18-й день после операции появилась прежняя картина (боли в подреберьях, пояснице, темная моча).

Настоящему обострению за месяц предшествовал грипп (март 1956 г.). В прошлом отмечает корь, с 1946 г. многократные ангины, 5 абортов в условиях больницы.

Больная среднего роста, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледны, желтушны. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Дыхание везикулярное. Границы сердца без отклонений от нормы. Тоны приглушены. Небольшой систолический шум на верхушке. АД — 100/70. Живот мягкий. Пальпируется край печени на 0,5 см из подреберья, мягко эластической консистенции. Стул 1 раз в сутки. Моча по утрам, иногда в течение всего дня, темного цвета.

Кровь от 27/ІѴ-56 г.: Нв,—45 %, Э. — 1 960 000; ц. п. — 1,1; Л, — 5800; э. — 5 %; п, — 10 %; с. — 56 %; л,—22 %, м,—7 %, РОЭ — 65 мм/час, ретикулоциты — 10,7 %, тромбоцитов — 186 500. Билирубин крови по видоизмененному методу Бокальчука — 1,8 мг % (0,2—0,64 мг %). Реакция Ванденберга: прямая — отрицательная; непрямая — положительная. Свертываемость крови — на 3 мин. Продолжительность кровотечения — 1 мин. Ретракция сгустка нормальная. Резистентность (осмотическая) эритроцитов: минимальная — 0,5 %, максимальная — 0,32%.

Моча (5/IV, 8/Ѵ-56 г.): белок — от 0,165 % до 9,9 %, уд. вес — 1,018; желчные пигменты не обнаружены. Реакция на уробилин — положительная. Глыбки гемосидерина. Положительная реакция на берлинскую лазурь. Моча (16/Ѵ-56 г.): мутновата, реакция кислая, уд. вес — 1,018, белок — 0,165 %, сахар не обнаружен; гиалиновые цилиндры — 0—1; зернистые — 0—2; эритроциты—выщелоченные, 3—10; лейкоциты — 10—25 в поле зрения, комочки бурого пигмента. Эпителий плоский, полиморфный, его немного. Реакция на берлинскую лазурь положительная.

Желудочный сок тонким зондом (23/ІѴ-56 г.): количество—12, 10, 117, 35, 17, 29, 13 мл; свободная НСl—0, 0, 0, 0, 0, 0, 0, 0; общая кислотность — 6, 2, 2, 4, 8, 8, 6, 6. Значительное количество лейкоцитов, небольшое количество слизи. Молочная кислота не обнаружена.

За время наблюдения у больной периодически отмечались боли в подреберьях, поясничной области, преимущественно слева. У больной появилась темная моча, гемосидеринурия (глыбки железосодержащего пигмента), наблюдалось головокружение. Временами положительный симптом Пастернацкого. Небольшой систолический шум на верхушке исчез к концу наблюдения, тоны сердца приглушены.

С 24/Ѵ-56 г. моча у больной светлая, прозрачная.

За время пребывания в больнице назначались: стол № 2, хлористый кальций, щелочи, переливание плазмы (535 мл) и эритроцитарной массы (700 мл).

Субъективное состояние больной улучшилось, но количество гемоглобина оставалось сниженным до 50 %; Э. — 2 680 000; ц. п.— 0,9; Л. — 4 200; э. — 4%, п. — 6 %, с. — 54 %, л. — 26%, м. — 10%; умеренный анизоцитоз; РОЭ — 56 мм/час. Легкая бледно-желтушная окраска кожи отмечалась и при выписке.

Таким образом, сдвиги показателей крови в результате лечения не велики.

У описанной больной хроническая гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом характеризовалась гемосидеринурией, желтухой без увеличения селезенки с нормальной осмотической стойкостью эритроцитов, непрямой гипербилирубинемией, уробилинурией, гиперхромной анемией с ретикулоцитозом и пароксизмальной гемоглобинурией с резкими болями в подреберьях и пояснице.

В патогенезе здесь, по-видимому, сыграли значительную роль аллергический фактор и иммунобиологические изменения в организме, связанные с частыми ангинами, а также многочисленными абортами в прошлом.

Выявленное у больной отсутствие функции правой почки во время одного приступов болей послужило причиной, вероятно, преждевременного удаления последней. В диагностике подобных заболеваний возможны ошибки, о чем должны помнить и хирурги, и терапевты.

×

About the authors

A. M. Korolev

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Chief physician of the Kirov regional health department

Russian Federation

References


© 1960 Eco-Vector





This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies