Zubairov D.M. Molecular basis of blood coagulation and thrombosis. - Kazan, 2000 - Circulation 1000 copies. - 364 p.

Abstract

The book by Prof. D.M. Zubairov is devoted to the actual problem - the study of molecular and regulatory mechanisms of hemostasis and their disorders. The publication of this fundamental scientific work of an authoritative scientist, known not only in our country but also abroad, is very timely.

Full Text

Книга проф. Д.М. Зубаирова посвящена актуальной проблеме — учению о молекулярных и регуляторных механизмах гемостаза и их нарушениях. Выход в свет этого фундаментального научного труда авторитетного ученого, известного не только в нашей стране, но и за рубежом, является весьма своевременным. Несмотря на наличие большого количества отечественных и зарубежных публикаций, отражающих состояние гемостаза в норме и при патологии, очень мало основательных монографий, в которых достижения гемостазиологии были бы изложены так всесторонне и четко, как в данной работе. Большинство известных в настоящее время трудов по этой проблеме, несмотря на их значимость, не дают такого полного и глубокого представления о процессе свертывания с точки зрения новых достижений, связанных с совершенствованием методов исследования системы гемостаза (биохимических, генетических, иммуноферментных) и разработкой способов получения рекомбинантной ДНК.

Книга построена традиционно и состоит из 30 разделов, включая предметный указатель. Каждый раздел содержит данные об основных факторах свертывания крови, фибринолиза, основных физиологических антикоагулянтах и ингибиторах фибринолитической системы. Автор сумел очень четко и доступно изложить материал каждого раздела примерно по следующей схеме: роль и место основных компонентов в процессе свертывания, химическое строение молекулы, организация и экспрессия гена, активация, лабораторная диагностика возможных нарушений и клинические проявления. Помимо теоретических сведений в каждом разделе присутствуют результаты их возможного практического использования: объясняются принципы методов исследования отдельных компонентов свертывания или комплексов, характеризуются заболевания, обусловленные их дефектами или дефицитами, описываются способы выделения и очистки, лежащие в основе современных технологий получения диагностических реагентов или лечебных препаратов для нужд практического здравоохранения. Приведена исчерпывающая информация как об отдельных компонентах свертывания крови, так и о запусках этого процесса, взаимосвязи отдельных его звеньев, роли форменных элементов и эндотелия, а также о состоянии микроциркуляции в поддержании нормального коагуляционного потенциала крови и причинах возникновения той или иной патологии. Многие разделы могли бы стать основой отдельных монографий.

Безусловно важным является то, что место тромбоцитам отведено в центральной части книги. Едва ли не единственный раз автор использует выражение “тромбоцитарный гемостаз”. И это, полагаю, отнюдь не случайно. В настоящее время накоплено достаточно знаний, чтобы для удобства изучения объединить многоранные и сложные процессы свертывания крови в единый механизм без дифференцирования его на первичный и вторичный. Более того, автор показал, что коагулология — это не обособленная отрасль медико-биологической науки, а раздел биохимии, так как факторы — главные молекулы свертывания — участвуют в общем обмене организма и связаны воедино с системами поддержания гомеостаза.

Очень важны и актуальны разделы, отражающие современные сведения о составе и функциональных свойствах одного из ключевых проферментов механизма противосвертывания, участвующего в регуляции антикоагулянтного потенциала, протеина С, а также протеина S, тромбомодулина (рецептора клеточной поверхности эндотелия для тромбина, трансформирующего его свертывающее действие на противосвертывающее и являющегося кофактором активации протеина С), _а2-антиплазмина (быстродействующего ингибитора плазмина). Не менее актуален раздел о приобретенных антикоагулянтах. В нем приведены современные сведения о патологических компонентах крови, тормозящих активность факторов свертывания, ранее известных как “аномальные эндогенные компоненты, присутствие которых в норме исключается”. Автор монографии подчеркивает, что большинство подобных антикоагулянтов, согласно современным представлениям, является антителами, тем или иным образом взаимодействующими со специфическими факторами свертывания.

Особое внимание заслуживают антифосфолипидные антитела, относящиеся к семейству иммуноглобулинов, куда входят волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела к различным фосфолипидам (отрицательно заряженным и нейтральным). Присутствие этих антител может вызывать риск повышенной кровоточивости и одновременно тромбообразования (последний значительно выше). Знание механизма тромбообразующего действия волчаночного антикоагулянта позволило определить лабораторные критерии его присутствия, а также дифференцировать подход к лечению клинических проявлений и их профилактике.

Давая ясное представление о целостности процесса свертывания и взаимодействии всех его компонентов, связи процесса с обменом в целом, автор подчеркивает, что, в частности, фибринолитическая система — это “не только устройство для растворения сгустков”. Она задействована во многих других процессах — удалении отложений фибрина, миграции клеток, ремоделировании тканей (в норме), атеросклерозе, тромбозе, инвазии опухолей и метастазировании (при патологии).

Проф. Д.М. Зубаиров является основателем теории непрерывного свертывания крови в организме, которая окончательно сформировалась во второй половине XX века в противоположность бытующему до того взгляду: в физиологических условиях кровь остается в жидком состоянии по той причине, что ферменты свертывающей системы не активируются из-за ингибирующего действия физиологических антикоагулянтов. Доказательства новой теории, приведенные автором, неоспоримы: это и местные травмы кровеносных сосудов, вызываемые на протяжении жизни физическими, химическими, бактериальными и вирусными воздействиями на клетки их эндотелия (при нарушениях метаболизма, инфекции и т.п.), и патологические воздействия, повреждающие клеточные мембраны. Подтверждением правомочности теории являются, кроме того, существование врожденных и приобретенных геморрагических диатезов, а также высокая интенсивность метаболизма некоторых компонентов системы свертывания (быстрый оборот ряда факторов в организме может быть обусловлен использованием их в процессах физиологического гемостаза). Выявление в кровотоке активных форм факторов свертывания также доказывает истинность положений этой теории.

Чрезмерная выраженность непрерывного процесса свертывания при многочисленных заболеваниях и патологических состояниях, по определению автора, называется синдромом ДВС. При меньшей интенсивности процесс может задерживаться на стадии увеличения активности скрытого внутрисосудистого свертывания крови, которое оргкомитет Международного общества по тромбозам и гемостазу расценивает как неявный синдром ДВС.

Ценность монографии состоит в том, что изложенный в ней материал не только дает обширное и четкое представление об отдельных компонентах и звеньях системы свертывания в норме и при патологии, но и создает картину целостности и стройности функционирования этой системы, сложившейся в процессе эволюции как адаптационная и генетически детерминированная. Такое восприятие протекающих в организме физиологических и патологических процессов складывается благодаря пионерской теории внутрисосудистого микросвертывания в сочетании с теорией открытых систем.

Книга очень хорошо написана и иллюстрирована, прекрасно издана. Приводится более 1000 ссылок на источники литературы. Это высокопрофессиональное издание, без сомнения, станет настольной книгой не только для научных сотрудников и преподавателей вузов (врачей, биологов, биохимиков), но и для практических врачей разных специальностей, поскольку нарушения гемостаза могут сопровождать большинство заболеваний и состояний.