Зубаиров Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. — Казань, 2000 г.— Тираж 1000 экз. — 364 с.

Аннотация

Книга проф. Д.М. Зубаирова посвящена актуальной проблеме — учению о молекулярных и регуляторных механизмах гемостаза и их нарушениях. Выход в свет этого фундаментального научного труда авторитетного ученого, известного не только в нашей стране, но и за рубежом, является весьма своевременным.

Полный текст

Книга проф. Д.М. Зубаирова посвящена актуальной проблеме — учению о молекулярных и регуляторных механизмах гемостаза и их нарушениях. Выход в свет этого фундаментального научного труда авторитетного ученого, известного не только в нашей стране, но и за рубежом, является весьма своевременным. Несмотря на наличие большого количества отечественных и зарубежных публикаций, отражающих состояние гемостаза в норме и при патологии, очень мало основательных монографий, в которых достижения гемостазиологии были бы изложены так всесторонне и четко, как в данной работе. Большинство известных в настоящее время трудов по этой проблеме, несмотря на их значимость, не дают такого полного и глубокого представления о процессе свертывания с точки зрения новых достижений, связанных с совершенствованием методов исследования системы гемостаза (биохимических, генетических, иммуноферментных) и разработкой способов получения рекомбинантной ДНК.

Книга построена традиционно и состоит из 30 разделов, включая предметный указатель. Каждый раздел содержит данные об основных факторах свертывания крови, фибринолиза, основных физиологических антикоагулянтах и ингибиторах фибринолитической системы. Автор сумел очень четко и доступно изложить материал каждого раздела примерно по следующей схеме: роль и место основных компонентов в процессе свертывания, химическое строение молекулы, организация и экспрессия гена, активация, лабораторная диагностика возможных нарушений и клинические проявления. Помимо теоретических сведений в каждом разделе присутствуют результаты их возможного практического использования: объясняются принципы методов исследования отдельных компонентов свертывания или комплексов, характеризуются заболевания, обусловленные их дефектами или дефицитами, описываются способы выделения и очистки, лежащие в основе современных технологий получения диагностических реагентов или лечебных препаратов для нужд практического здравоохранения. Приведена исчерпывающая информация как об отдельных компонентах свертывания крови, так и о запусках этого процесса, взаимосвязи отдельных его звеньев, роли форменных элементов и эндотелия, а также о состоянии микроциркуляции в поддержании нормального коагуляционного потенциала крови и причинах возникновения той или иной патологии. Многие разделы могли бы стать основой отдельных монографий.

Безусловно важным является то, что место тромбоцитам отведено в центральной части книги. Едва ли не единственный раз автор использует выражение “тромбоцитарный гемостаз”. И это, полагаю, отнюдь не случайно. В настоящее время накоплено достаточно знаний, чтобы для удобства изучения объединить многоранные и сложные процессы свертывания крови в единый механизм без дифференцирования его на первичный и вторичный. Более того, автор показал, что коагулология — это не обособленная отрасль медико-биологической науки, а раздел биохимии, так как факторы — главные молекулы свертывания — участвуют в общем обмене организма и связаны воедино с системами поддержания гомеостаза.

Очень важны и актуальны разделы, отражающие современные сведения о составе и функциональных свойствах одного из ключевых проферментов механизма противосвертывания, участвующего в регуляции антикоагулянтного потенциала, протеина С, а также протеина S, тромбомодулина (рецептора клеточной поверхности эндотелия для тромбина, трансформирующего его свертывающее действие на противосвертывающее и являющегося кофактором активации протеина С), _а2-антиплазмина (быстродействующего ингибитора плазмина). Не менее актуален раздел о приобретенных антикоагулянтах. В нем приведены современные сведения о патологических компонентах крови, тормозящих активность факторов свертывания, ранее известных как “аномальные эндогенные компоненты, присутствие которых в норме исключается”. Автор монографии подчеркивает, что большинство подобных антикоагулянтов, согласно современным представлениям, является антителами, тем или иным образом взаимодействующими со специфическими факторами свертывания.

Особое внимание заслуживают антифосфолипидные антитела, относящиеся к семейству иммуноглобулинов, куда входят волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела к различным фосфолипидам (отрицательно заряженным и нейтральным). Присутствие этих антител может вызывать риск повышенной кровоточивости и одновременно тромбообразования (последний значительно выше). Знание механизма тромбообразующего действия волчаночного антикоагулянта позволило определить лабораторные критерии его присутствия, а также дифференцировать подход к лечению клинических проявлений и их профилактике.

Давая ясное представление о целостности процесса свертывания и взаимодействии всех его компонентов, связи процесса с обменом в целом, автор подчеркивает, что, в частности, фибринолитическая система — это “не только устройство для растворения сгустков”. Она задействована во многих других процессах — удалении отложений фибрина, миграции клеток, ремоделировании тканей (в норме), атеросклерозе, тромбозе, инвазии опухолей и метастазировании (при патологии).

Проф. Д.М. Зубаиров является основателем теории непрерывного свертывания крови в организме, которая окончательно сформировалась во второй половине XX века в противоположность бытующему до того взгляду: в физиологических условиях кровь остается в жидком состоянии по той причине, что ферменты свертывающей системы не активируются из-за ингибирующего действия физиологических антикоагулянтов. Доказательства новой теории, приведенные автором, неоспоримы: это и местные травмы кровеносных сосудов, вызываемые на протяжении жизни физическими, химическими, бактериальными и вирусными воздействиями на клетки их эндотелия (при нарушениях метаболизма, инфекции и т.п.), и патологические воздействия, повреждающие клеточные мембраны. Подтверждением правомочности теории являются, кроме того, существование врожденных и приобретенных геморрагических диатезов, а также высокая интенсивность метаболизма некоторых компонентов системы свертывания (быстрый оборот ряда факторов в организме может быть обусловлен использованием их в процессах физиологического гемостаза). Выявление в кровотоке активных форм факторов свертывания также доказывает истинность положений этой теории.

Чрезмерная выраженность непрерывного процесса свертывания при многочисленных заболеваниях и патологических состояниях, по определению автора, называется синдромом ДВС. При меньшей интенсивности процесс может задерживаться на стадии увеличения активности скрытого внутрисосудистого свертывания крови, которое оргкомитет Международного общества по тромбозам и гемостазу расценивает как неявный синдром ДВС.

Ценность монографии состоит в том, что изложенный в ней материал не только дает обширное и четкое представление об отдельных компонентах и звеньях системы свертывания в норме и при патологии, но и создает картину целостности и стройности функционирования этой системы, сложившейся в процессе эволюции как адаптационная и генетически детерминированная. Такое восприятие протекающих в организме физиологических и патологических процессов складывается благодаря пионерской теории внутрисосудистого микросвертывания в сочетании с теорией открытых систем.

Книга очень хорошо написана и иллюстрирована, прекрасно издана. Приводится более 1000 ссылок на источники литературы. Это высокопрофессиональное издание, без сомнения, станет настольной книгой не только для научных сотрудников и преподавателей вузов (врачей, биологов, биохимиков), но и для практических врачей разных специальностей, поскольку нарушения гемостаза могут сопровождать большинство заболеваний и состояний.