Diagnostic value of the determination of protein fractions and sialic acid in the disease "no pulse"

Abstract

The essence of the disease "lack of pulse" is the progressive panarteritis of large vessels with their inflammatory infiltration, gradual hardening and desolation. This disease belongs to the group of collagen, with which it has in common in pathogenesis, recurrent chronic course, predominant lesion of young people.

Full Text

Сущность болезни «отсутствие пульса» заключается в прогрессирующем панарте­риите крупных сосудов с их воспалительной инфильтрацией, постепенным склерозированием и запустеванием. Болезнь эту относят к группе коллагеновых, с которыми у нее есть общее в патогенезе, рецидивирующем хроническом течении, преимущественном поражении молодых людей. Как и другим коллагенозам, началу тий болезни предшествует аллергизирующая инфекция (скарлатина, дифтерия, хрони­ческие тонзиллиты, грипп).

Клиника и диагностика данного заболевания описаны достаточно полно (В. В. Са­ламатина, И. М. Смирнов, А. А. Иванов и др.). Но изменения биохимических про­цессов сравнительно мало изучены. Известно, в частности, что при коллаге- нозах происходит нарушение структуры коллагена, сопровождающееся вымыванием и поступлением в кровь избыточного количества мукопротеидов и мукополисахаридов (Е. М. Гареев, А. И. Струков). В составе мукопротеидов имеется сиаловая кислота, определение которой в сыворотке крови может быть использовано для суждения об активности данного процесса (Хэсс, Коберн, Бейтс и Мёрфи).

Мы исследовали динамику сиаловой кислоты и одновременно белковые фракции в сыворотке крови в сопоставлении с клиникой и лечением. Процентное соотношение белковых фракций определяли обычным методом электрофореза на бумаге, сиаловую кислоту по методике, описанной Хэсс, Коберн, Бейтс и Мёрфи. Под нашим наблюде­нием находились три женщины в возрасте от 21 до 26 лет.

Г. в 1946 г. впервые перенесла тяжелую ангину, которая у нее затем ежегодно повторялась. С 1954 г. несколько раз лечилась в стационарах по поводу болей в суста­вах. В 1957 г. у нее определили отсутствие пульса. К моменту нашего наблюдения у больной отсутствовал пульс на лучевых артериях обеих рук и на тыле правой стопы. На левой стопе пульс прощупывался, но был слабее нормального. Больная бледная, конечности холодны на ощупь. На сосудах шеи, левой бедренной артерии и на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Границы сердца умеренно расширены за счет увеличения обоих желудочков; на ЭКГ — левограмма с увели­чением систолического показателя с 47 до 51% и замедление внутрижелудочковой проводимости до 0,1 сек. РОЭ — 68 льи/час, умеренная гипохромная анемия (НЬ — 58 ед., ц. п. — 0,5). Температура нормальная. Формоловая проба вначале резко поло­жительная, затем слабо положительная и отрицательная.

Типичная тяжелая картина обширного панартериита у больной сопровождалась значительными изменениями в белковой формуле и содержании сиаловой кислоты в сыворотке крови. Гипоальбуминемия доходила до 32,8%, гиперглобулинемия до 67,2%. а,- и р-глобулины были в пределах нормы (6,9% и 10,3%), а2- и у- глобу­лины— значительно увеличены, соответственно 20,7% и 29,3%. Содержание сиаловой кислоты доходило до 0,482 ед. опт. плотности. Такое резкое повышение отмечалось нами и другими авторами в случаях острых суставных атак ревматизма, сопровож­давшихся высокой температурой, при комбинации острого суставного ревматизма с тяжелым панкардитом и при острой красной волчанке (Р. М. Шакирзянова, С. Г, Ключарева, Г. А. Таипова, Л. М. Рынская). Это позволяет думать о болезни «отсутствие пульса» как о большом коллагенозе с обширным поражением соедини­тельнотканной системы.

Назначение пенициллина внутримышечно в дозировке по 50 000 ед. каждые 4 ч. улучшило самочувствие больной, уменьшило жалобы на слабость, снизило РОЭ (с 68 до 58 лья/час). В белковой формуле а2 -фракция снизилась с 20,7 до 16,5%, но 1- и 7-глобулиновые подфракции остались по-прежнему увеличенными. Значительно уменьшилось содержание сиаловой кислоты (до 0,305). В дальнейшем кортизонотерання (по 25 мг 4 раза в сутки) еще больше улучшила состояние больной. Совер­шенно исчезли жалобы на головную боль, слабость. Появился аппетит, нормализо­вался сон. Однако содержание сиаловой кислоты было 0,345 ед., протеинограмма и РОЭ остались в прежнем положении. Вскоре выявилось побочное действие корти­зона. Больная прибавила в весе, уменьшился диурез, появились тахикардия, боли за грудиной, ритм галопа. Кортизон был заменен преднизоном. Уже через 5 дней был отмечен положительный эффект, подтвердившийся сдвигом в лучшую сторону и в биохимических тестах. Количество альбуминов повысилось до 40%, 7 глобулин нор­мализовался, фракция снизилась до 16,3% и сиаловая кислота до 0,249 ед. Боль­ная провела в стационаре 67 дней и выписалась с клиническим улучшением — исчезли слабость, головные боли, недомогание. Но полной нормализации биохимических сдвигов достигнуто не было.

М., 23 лет, с давностью заболевания один год. После перенесенного «гриппа» пульс не определялся ни на одной конечности. Методом осциллогра­фии удалось отметить осцилляции с правой голени в 1 мм и с левой — в 2 мм. РОЭ — 60 и.и/час. Количество альбуминов — 31,4%, а2 подфракция — 21%, 7-гло­булин— 25,5%. Содержание сиаловой кислоты — 0,362 ед. Эффект от применения пенициллинотерапии выразился в снижении РОЭ с 60 до 52 лои/час, увеличении количества альбуминов до 35,3%, уменьшении а2 -глобулина до 16,6% и сиаловой кислоты — до 0,303 ед. И субъективно больная отметила заметное уменьшение сла­бости и головных болей. В дальнейшем был назначен кортизон (по 25 мг 4 раза в сутки). На восьмой день гормональной терапии течение болезни осложнилось трахео­бронхитом и сухим плевритом. У больной поднялась температура до 38°, появились кашель и шум трения плевры. На фоне этого осложнения выступило побочное дей­ствие кортизона. Больная за неделю прибавила в весе на 3,5 кг, уменьшился диурез, увеличилась печень. Определение сывороточных белков снова показало увеличение э2-подфракции до 19%. Содержание сиаловой кислоты повысилось до 0,418 ед. Гормональную терапию пришлось прервать и ограничиться антибиотиками. Назначение пенициллина ликвидировало осложнение. Больная выписалась на 69 день пребы­вания в стационаре с небольшим клиническим улучшением основного заболевания. Сдвиги в протеинограмме и содержании сиаловой кислоты в сыворотке остались на первоначальном уровне.

С., 21 г., заболела 3 года назад, тоже после ангины. До этого перенесла «суставный ревматизм». Пульс отсутствует только на левой руке. РОЭ — 20 .и.и/ч., НЬ — 80 ед. Тоны сердца чистые, шумов на сосудах не выслушивается. Все фракции протеинограммы были на границе нормы (А — 47,5%, и. — 3,5%, а2- 11,9%.

Р— 15,4%, —21,7%). Содержание сиаловой кислоты — 0,220 ед. Пенициллинотерапия не устранила жалобы на слабость и головную боль. В протеинограмме же произошел сдвиг в сторону глобулинов. Увеличились а,- и а2-подфракцин до 8,7% и 15,2% и снизилось количество альбуминов до 41,3%. Переход на гормональную терапию значительно улучшил самочувствие больной. Совершенно исчезли жалобы на сла­бость, головную боль. Нормализовалась протеинограмма, снизилось содержание сиа­ловой кислоты — до 0,270 ед. Больная выписалась на 45 день лечения в удовлетвори­тельном состоянии.

Подведя итог, следует отметить, что при болезни «отсутствие пульса» так же, как и при других коллагенозах, определяются глубокие сдвиги в белковом составе, сыворотке крови и патологическое увеличение содержания мукопротеидов (сиаловой кислоты) в крови. Чем обширнее и тяжелее процесс, тем эти биохимические нару­шения резче выражены. Диспротеинемия заключается в различной степени гипоаль- буминемии и гиперглобулинемии с преимущественным увеличение 2- и 7-глобулиновых подфракций. Увеличение количества сиаловой кислоты в сыворотке крови идет параллельно изменениям в белковой формуле, почему определение ее само по себе может служить критерием тяжести процесса и эффективности лечения.

Нам кажется возможным и целесообразным использовать в условиях амбулатор­ной работы определение сиаловой кислоты в сыворотке крови при данном заболева­нии, как особенно доступное, простое и быстрое, не требующее особых приборов и реактивов. Исследование же белковых фракций, как более тонкий и трудоемкий дифференциально-диагностический метод, требующий сложной аппаратуры, может быть рекомендован лишь в условиях терапевтических стационаров.