Диагностическое значение определения белковых фракции и сиаловой кислоты при болезни «отсутствие пульса»

Аннотация

Сущность болезни «отсутствие пульса» заключается в прогрессирующем панарте­риите крупных сосудов с их воспалительной инфильтрацией, постепенным склерозированием и запустеванием. Болезнь эту относят к группе коллагеновых, с которыми у нее есть общее в патогенезе, рецидивирующем хроническом течении, преимущественном поражении молодых людей.

Полный текст

Сущность болезни «отсутствие пульса» заключается в прогрессирующем панарте­риите крупных сосудов с их воспалительной инфильтрацией, постепенным склерозированием и запустеванием. Болезнь эту относят к группе коллагеновых, с которыми у нее есть общее в патогенезе, рецидивирующем хроническом течении, преимущественном поражении молодых людей. Как и другим коллагенозам, началу тий болезни предшествует аллергизирующая инфекция (скарлатина, дифтерия, хрони­ческие тонзиллиты, грипп).

Клиника и диагностика данного заболевания описаны достаточно полно (В. В. Са­ламатина, И. М. Смирнов, А. А. Иванов и др.). Но изменения биохимических про­цессов сравнительно мало изучены. Известно, в частности, что при коллаге- нозах происходит нарушение структуры коллагена, сопровождающееся вымыванием и поступлением в кровь избыточного количества мукопротеидов и мукополисахаридов (Е. М. Гареев, А. И. Струков). В составе мукопротеидов имеется сиаловая кислота, определение которой в сыворотке крови может быть использовано для суждения об активности данного процесса (Хэсс, Коберн, Бейтс и Мёрфи).

Мы исследовали динамику сиаловой кислоты и одновременно белковые фракции в сыворотке крови в сопоставлении с клиникой и лечением. Процентное соотношение белковых фракций определяли обычным методом электрофореза на бумаге, сиаловую кислоту по методике, описанной Хэсс, Коберн, Бейтс и Мёрфи. Под нашим наблюде­нием находились три женщины в возрасте от 21 до 26 лет.

Г. в 1946 г. впервые перенесла тяжелую ангину, которая у нее затем ежегодно повторялась. С 1954 г. несколько раз лечилась в стационарах по поводу болей в суста­вах. В 1957 г. у нее определили отсутствие пульса. К моменту нашего наблюдения у больной отсутствовал пульс на лучевых артериях обеих рук и на тыле правой стопы. На левой стопе пульс прощупывался, но был слабее нормального. Больная бледная, конечности холодны на ощупь. На сосудах шеи, левой бедренной артерии и на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Границы сердца умеренно расширены за счет увеличения обоих желудочков; на ЭКГ — левограмма с увели­чением систолического показателя с 47 до 51% и замедление внутрижелудочковой проводимости до 0,1 сек. РОЭ — 68 льи/час, умеренная гипохромная анемия (НЬ — 58 ед., ц. п. — 0,5). Температура нормальная. Формоловая проба вначале резко поло­жительная, затем слабо положительная и отрицательная.

Типичная тяжелая картина обширного панартериита у больной сопровождалась значительными изменениями в белковой формуле и содержании сиаловой кислоты в сыворотке крови. Гипоальбуминемия доходила до 32,8%, гиперглобулинемия до 67,2%. а,- и р-глобулины были в пределах нормы (6,9% и 10,3%), а2- и у- глобу­лины— значительно увеличены, соответственно 20,7% и 29,3%. Содержание сиаловой кислоты доходило до 0,482 ед. опт. плотности. Такое резкое повышение отмечалось нами и другими авторами в случаях острых суставных атак ревматизма, сопровож­давшихся высокой температурой, при комбинации острого суставного ревматизма с тяжелым панкардитом и при острой красной волчанке (Р. М. Шакирзянова, С. Г, Ключарева, Г. А. Таипова, Л. М. Рынская). Это позволяет думать о болезни «отсутствие пульса» как о большом коллагенозе с обширным поражением соедини­тельнотканной системы.

Назначение пенициллина внутримышечно в дозировке по 50 000 ед. каждые 4 ч. улучшило самочувствие больной, уменьшило жалобы на слабость, снизило РОЭ (с 68 до 58 лья/час). В белковой формуле а2 -фракция снизилась с 20,7 до 16,5%, но 1- и 7-глобулиновые подфракции остались по-прежнему увеличенными. Значительно уменьшилось содержание сиаловой кислоты (до 0,305). В дальнейшем кортизонотерання (по 25 мг 4 раза в сутки) еще больше улучшила состояние больной. Совер­шенно исчезли жалобы на головную боль, слабость. Появился аппетит, нормализо­вался сон. Однако содержание сиаловой кислоты было 0,345 ед., протеинограмма и РОЭ остались в прежнем положении. Вскоре выявилось побочное действие корти­зона. Больная прибавила в весе, уменьшился диурез, появились тахикардия, боли за грудиной, ритм галопа. Кортизон был заменен преднизоном. Уже через 5 дней был отмечен положительный эффект, подтвердившийся сдвигом в лучшую сторону и в биохимических тестах. Количество альбуминов повысилось до 40%, 7 глобулин нор­мализовался, фракция снизилась до 16,3% и сиаловая кислота до 0,249 ед. Боль­ная провела в стационаре 67 дней и выписалась с клиническим улучшением — исчезли слабость, головные боли, недомогание. Но полной нормализации биохимических сдвигов достигнуто не было.

М., 23 лет, с давностью заболевания один год. После перенесенного «гриппа» пульс не определялся ни на одной конечности. Методом осциллогра­фии удалось отметить осцилляции с правой голени в 1 мм и с левой — в 2 мм. РОЭ — 60 и.и/час. Количество альбуминов — 31,4%, а2 подфракция — 21%, 7-гло­булин— 25,5%. Содержание сиаловой кислоты — 0,362 ед. Эффект от применения пенициллинотерапии выразился в снижении РОЭ с 60 до 52 лои/час, увеличении количества альбуминов до 35,3%, уменьшении а2 -глобулина до 16,6% и сиаловой кислоты — до 0,303 ед. И субъективно больная отметила заметное уменьшение сла­бости и головных болей. В дальнейшем был назначен кортизон (по 25 мг 4 раза в сутки). На восьмой день гормональной терапии течение болезни осложнилось трахео­бронхитом и сухим плевритом. У больной поднялась температура до 38°, появились кашель и шум трения плевры. На фоне этого осложнения выступило побочное дей­ствие кортизона. Больная за неделю прибавила в весе на 3,5 кг, уменьшился диурез, увеличилась печень. Определение сывороточных белков снова показало увеличение э2-подфракции до 19%. Содержание сиаловой кислоты повысилось до 0,418 ед. Гормональную терапию пришлось прервать и ограничиться антибиотиками. Назначение пенициллина ликвидировало осложнение. Больная выписалась на 69 день пребы­вания в стационаре с небольшим клиническим улучшением основного заболевания. Сдвиги в протеинограмме и содержании сиаловой кислоты в сыворотке остались на первоначальном уровне.

С., 21 г., заболела 3 года назад, тоже после ангины. До этого перенесла «суставный ревматизм». Пульс отсутствует только на левой руке. РОЭ — 20 .и.и/ч., НЬ — 80 ед. Тоны сердца чистые, шумов на сосудах не выслушивается. Все фракции протеинограммы были на границе нормы (А — 47,5%, и. — 3,5%, а2- 11,9%.

Р— 15,4%, —21,7%). Содержание сиаловой кислоты — 0,220 ед. Пенициллинотерапия не устранила жалобы на слабость и головную боль. В протеинограмме же произошел сдвиг в сторону глобулинов. Увеличились а,- и а2-подфракцин до 8,7% и 15,2% и снизилось количество альбуминов до 41,3%. Переход на гормональную терапию значительно улучшил самочувствие больной. Совершенно исчезли жалобы на сла­бость, головную боль. Нормализовалась протеинограмма, снизилось содержание сиа­ловой кислоты — до 0,270 ед. Больная выписалась на 45 день лечения в удовлетвори­тельном состоянии.

Подведя итог, следует отметить, что при болезни «отсутствие пульса» так же, как и при других коллагенозах, определяются глубокие сдвиги в белковом составе, сыворотке крови и патологическое увеличение содержания мукопротеидов (сиаловой кислоты) в крови. Чем обширнее и тяжелее процесс, тем эти биохимические нару­шения резче выражены. Диспротеинемия заключается в различной степени гипоаль- буминемии и гиперглобулинемии с преимущественным увеличение 2- и 7-глобулиновых подфракций. Увеличение количества сиаловой кислоты в сыворотке крови идет параллельно изменениям в белковой формуле, почему определение ее само по себе может служить критерием тяжести процесса и эффективности лечения.

Нам кажется возможным и целесообразным использовать в условиях амбулатор­ной работы определение сиаловой кислоты в сыворотке крови при данном заболева­нии, как особенно доступное, простое и быстрое, не требующее особых приборов и реактивов. Исследование же белковых фракций, как более тонкий и трудоемкий дифференциально-диагностический метод, требующий сложной аппаратуры, может быть рекомендован лишь в условиях терапевтических стационаров.