Pheochromocytomas

Abstract

For many years, pheochromocytoma was an extremely rare find at autopsy, but at present, about 750 cases have been described, of which about 70 are in the domestic literature.

Full Text

Долгие годы феохромоцитома являлась исключительно редкой находкой на вскрытии, но в настоящее время описано около 750 случаев, из них примерно 70 в отечественной литературе.

Исключительно разнообразна клиническая картина феохромоцитомы, имитирую­щей самые различные заболевания. Все же наиболее частым ее симптомом являются различные формы гипертонии. Однако встречаются феохромоцитомы и без повыше­ния АД.

Для феохромоцитомы типична пароксизмальная гипертония, что и наблюдалось у одной нашей больной.

Л., 37 лет, поступила с диагнозом гипертоническая болезнь II ст. В течение 4 лет страдает головными болями, ощущением удушья, сжимающими болями в области сердца, длящимися 30—40 мин.

В день поступления у больной был такой приступ, во время которого АД было равно 210/110 (вне приступа—110/60).

Все клинические анализы, рентгенологическое исследование черепа, области по­чек, грудной клетки отклонений от нормы не показали. Температура в первые дни была нормальной, позже — субфебрильной. Было сужение артерий глазного дна.

В течение десятидневного пребывания больной в стационаре приступы повторя­лись ежедневно 1—2 раза в день. Возникали они неожиданно и сопровождались, кроме описанных выше симптомов, чувством жажды, сухостью во рту. Пульс в это время учащался до 100—140. Тоны сердца становились маятникообразными, расщеп­ленными. Во время одного из таких приступов больная скончалась.

На основании сопоставления клинической картины у больной с другим случаем феохромоцитомы, установленным только на вскрытии, врачом Р. Ф. Кузнецовой по­ставлен клинический диагноз — феохромоцитома надпочечника, подтвердившийся на вскрытии и при гистологическом исследовании (Е. А. Эткин). На месте правого над­почечника найдена опухоль размером с гусиное яйцо и весом 45,0.

У другого больного гипертония проявлялась в виде периодически повторяющихся повышений АД (170/100). Кроме того, сахара в крови натощак было 163 жг%.

Интересно следующее наблюдение.

27 лет, поступила в родильное отделение по поводу нефропатии при беремен­ности 37—38 недель и АД 160/100.

Беременность третья. Первая закончилась нормальными родами, вторая — ме­дицинским абортом.

Первая половина беременности прошла без осложнений. Позже появились отеки на ногах, временами приступы головокружения.

Больной назначены магнезиальная терапия по Бровкину, резерпин, люминал и другие препараты.

За месяц пребывания в стационаре у больной раз в 2—3 дня возникали присту­пы головной боли и головокружения, сопровождавшиеся повышением АД до 150/100. Приступы эти длились 1—2 ч. В остальном состояние оставалось хорошим. Отеки на ногах прошли.

Роды наступили в срок, родила доношенную девочку и после родов чувствовала себя хорошо. Через 3 ч. 45 мин после родов внезапно наступило резкое ухудшение состояния: бледность кожи, цианоз губ, носа и век, экспираторная одышка, чувство удушья и стеснения в груди, страх смерти. Пульс слабый, ПО; АД— 150/120, рвота «кофейной гущей». Головной боли нет. Видит хорошо. Первый тон на верхушке раз­двоенный. Ритм галопа. Через 30—40 мин наступило улучшение. Пульс — 90. АД — 140/100. Одышка исчезла.

Через час вновь наступили описанные явления. Появились боль в подложечной области, резкая головная боль, рвота слюной. АД— 120/100, позже— 110/100.

Несмотря на применение сердечных средств, кровопускание, эфирный наркоз и другие мероприятия, через 2 ч. после второго приступа больная скончалась.

Клинический диагноз: роды вторые, ягодичное предлежание, гипертония беремен­ной, преэклампсия, нефропатия, послеродовая острая сердечно-сосудистая недостаточ­ность.

На вскрытии — левый надпочечник без изменений, на месте правого расположена овальная опухоль весом 180,0, размером 9,5 X 7 Хо8 см, окруженная капсулой. Опу­холь состоит из распадающейся бурой, пропитанной кровью ткани, содержит несколь­ко полостей, а у верхнего полюса — остатки коркового вещества надпочечника. При гистологическом исследовании феохромоцитома оказалась построенной из железисто­подобных структур с большим количеством сосудов между ними. Много отростчатых клеток. Попадаются и крупные клетки с 3—5 ядрами.

Нам кажется, что связь между феохромоцитомой и беременностью не случайна. Если учесть, что во время беременности эндокринный аппарат женщины испытывает сложную перестройку, не исключено ее влияние на хромаффиновую ткань путем сти­муляции уже имеющейся опухоли или создания условий для ее возникнове­ния.

В 1949 г. Смит и Гарднер с соавторами на линейных мышах, применив специаль­ную диету, рентгеновы лучи и другие факторы, получили у некоторых животных феохромоцитомы. Мун с сотр. (1950, 1956) на крысах получили экспериментальные феохромоцитомы. Ряд интересных экспериментов приводит в своем обзоре Барбо (1957).

Большую редкость представляют двусторонние и особенно злокачественные фео­хромоцитомы. Мы располагаем тремя такими наблюдениями.

Ч., 42 лет, лежал в стационаре в течение 5 дней с диагнозом: гипертоническая болезнь, инфаркт миокарда, тромбоз сосудов головного мозга, гипостатическая пнев­мония.

АД—190/110, на ЭКГ — инфаркт межжелудочковой перегородки.

На шестой день пребывания в стационаре больной скончался.

Вскрытие (прозектор Б. И. Погодин): в правой средней мозговой артерии све­жий тромб; в области зрительных бугров кисты и свежие очаги размягчения; левый надпочечник — без изменений, на месте правого — опухоль 8X7 X 6 см, прорастаю­щая в правую долю печени.

При гистологическом исследовании найдена феохромоцитома.

Д., 26 лет, 4 месяца тому назад родила здорового ребенка. Накануне родов у нее появились боли в правом подреберье. Боли вскоре прошли, но возобновились и послужили причиной госпитализации.

При исследовании найдена опухоль в области правой почки (гипернефрома?). Повышения АД не отмечалось. Умеренная анемия и РОЭ — 38 лш/час.

На операции найдена бугристая опухоль, спаянная с печенью и правой почкой. Опухоль удалена вместе с почкой. К концу операции у больной резко упало АД, и она скончалась.

Опухоль 20 X 13X9 см, 1050 г. При гистологическом исследовании определена феохромоцитома из полиморфных, иногда гигантских клеток, с участками некроза и скоплениями лимфоцитоподобных клеток.

М., 49 лет, в последние 6 месяцев жалуется на боли в области желудка, что и послужило причиной госпитализации. Позже появились боли в области шеи и пояс­ницы. Рентгенологическое исследование показало разрушение 1 и дефекты тел 2, 3, 4, 5 поясничных позвонков. Крыло левой подвздошной кости также разрушено. В верхней трети левого бедра — округлый дефект. Позже было обнаружено раз­рушение 3 шейного и узура 7 позвонка. Заключение: опухоль костей с метастазами.

Больной слабел, впал в Марантическое состояние и скончался, пробыв в стациона­ре немного более месяца. Необходимо подчеркнуть, что за время его пребывания в кли­нике не было указаний на повышение АД.

На вскрытии на месте правого и левого надпочечников опухоли неправильной овальной формы величиной с куриное яйцо, справа два узла — 6 X 3,7 X 4,4 см и 3,3 X 2,1 X 2,2 см весом 40 и 20,0; слева — также два узла размером 6,2 X 4,8 X X 3,3 см и 4,6 X 3,5 X 3,3 см, весом 58 и 40,0.

На разрезе опухоли серо-красно-охряного цвета, содержат распад. Узел такой же опухоли величиной с голубиное яйцо над левой почкой. Узел с грецкий орех за брюшиной малого таза вблизи левой подчревной артерии. Тело 1 поясничного поз­вонка разрушено, и позвонок компрессирован. Поражены 2, 3, 4 поясничные позвонки и с 9 по 12 — грудные.

При гистологическом исследовании основных узлов опухоли в некоторых иренаратах найдены остатки коры надпочечника. Клетки же феохромоцитомы резко по­лиморфны. Много крупных, отростчатых и лимфоцитоподобных клеток. Много оча­гов некроза. В позвонках имеются опухолевые метастазы с участками деструкции и рассасывания кости.

Из шести наблюдавшихся нами феохромоцитом опухоль диагностирована в од­ном наблюдении. Из 66 случаев этой опухоли, опубликованных в отечественной лите­ратуре, правильный клинический диагноз поставлен у 28 больных, из коих 27 опери­рованы. 2 больных умерли после операции. Барбо указывает, что послеоперационная смертность упала с 36% (1936 г.) до 19% (1953 г.). Если учесть, что единственным методом успешного лечения феохромоцитомы является операция, то можно признать деятельность советской хирургии в этой области вполне результативной. Основное внимание, как это следует из наших данных, должно быть обращено на правильную диагностику. Из 24 случаев феохромоцитом, опубликованных в отечественной лите­ратуре за 1958—59 гг., 17 были диагностированы правильно. Таким образом и в воп­росе диагностики этих опухолей перспективы следует признать благоприятными.