Феохромоцитомы

Аннотация

Долгие годы феохромоцитома являлась исключительно редкой находкой на вскрытии, но в настоящее время описано около 750 случаев, из них примерно 70 в отечественной литературе.

Полный текст

Исключительно разнообразна клиническая картина феохромоцитомы, имитирую­щей самые различные заболевания. Все же наиболее частым ее симптомом являются различные формы гипертонии. Однако встречаются феохромоцитомы и без повыше­ния АД.

Для феохромоцитомы типична пароксизмальная гипертония, что и наблюдалось у одной нашей больной.

Л., 37 лет, поступила с диагнозом гипертоническая болезнь II ст. В течение 4 лет страдает головными болями, ощущением удушья, сжимающими болями в области сердца, длящимися 30—40 мин.

В день поступления у больной был такой приступ, во время которого АД было равно 210/110 (вне приступа—110/60).

Все клинические анализы, рентгенологическое исследование черепа, области по­чек, грудной клетки отклонений от нормы не показали. Температура в первые дни была нормальной, позже — субфебрильной. Было сужение артерий глазного дна.

В течение десятидневного пребывания больной в стационаре приступы повторя­лись ежедневно 1—2 раза в день. Возникали они неожиданно и сопровождались, кроме описанных выше симптомов, чувством жажды, сухостью во рту. Пульс в это время учащался до 100—140. Тоны сердца становились маятникообразными, расщеп­ленными. Во время одного из таких приступов больная скончалась.

На основании сопоставления клинической картины у больной с другим случаем феохромоцитомы, установленным только на вскрытии, врачом Р. Ф. Кузнецовой по­ставлен клинический диагноз — феохромоцитома надпочечника, подтвердившийся на вскрытии и при гистологическом исследовании (Е. А. Эткин). На месте правого над­почечника найдена опухоль размером с гусиное яйцо и весом 45,0.

У другого больного гипертония проявлялась в виде периодически повторяющихся повышений АД (170/100). Кроме того, сахара в крови натощак было 163 жг%.

Интересно следующее наблюдение.

27 лет, поступила в родильное отделение по поводу нефропатии при беремен­ности 37—38 недель и АД 160/100.

Беременность третья. Первая закончилась нормальными родами, вторая — ме­дицинским абортом.

Первая половина беременности прошла без осложнений. Позже появились отеки на ногах, временами приступы головокружения.

Больной назначены магнезиальная терапия по Бровкину, резерпин, люминал и другие препараты.

За месяц пребывания в стационаре у больной раз в 2—3 дня возникали присту­пы головной боли и головокружения, сопровождавшиеся повышением АД до 150/100. Приступы эти длились 1—2 ч. В остальном состояние оставалось хорошим. Отеки на ногах прошли.

Роды наступили в срок, родила доношенную девочку и после родов чувствовала себя хорошо. Через 3 ч. 45 мин после родов внезапно наступило резкое ухудшение состояния: бледность кожи, цианоз губ, носа и век, экспираторная одышка, чувство удушья и стеснения в груди, страх смерти. Пульс слабый, ПО; АД— 150/120, рвота «кофейной гущей». Головной боли нет. Видит хорошо. Первый тон на верхушке раз­двоенный. Ритм галопа. Через 30—40 мин наступило улучшение. Пульс — 90. АД — 140/100. Одышка исчезла.

Через час вновь наступили описанные явления. Появились боль в подложечной области, резкая головная боль, рвота слюной. АД— 120/100, позже— 110/100.

Несмотря на применение сердечных средств, кровопускание, эфирный наркоз и другие мероприятия, через 2 ч. после второго приступа больная скончалась.

Клинический диагноз: роды вторые, ягодичное предлежание, гипертония беремен­ной, преэклампсия, нефропатия, послеродовая острая сердечно-сосудистая недостаточ­ность.

На вскрытии — левый надпочечник без изменений, на месте правого расположена овальная опухоль весом 180,0, размером 9,5 X 7 Хо8 см, окруженная капсулой. Опу­холь состоит из распадающейся бурой, пропитанной кровью ткани, содержит несколь­ко полостей, а у верхнего полюса — остатки коркового вещества надпочечника. При гистологическом исследовании феохромоцитома оказалась построенной из железисто­подобных структур с большим количеством сосудов между ними. Много отростчатых клеток. Попадаются и крупные клетки с 3—5 ядрами.

Нам кажется, что связь между феохромоцитомой и беременностью не случайна. Если учесть, что во время беременности эндокринный аппарат женщины испытывает сложную перестройку, не исключено ее влияние на хромаффиновую ткань путем сти­муляции уже имеющейся опухоли или создания условий для ее возникнове­ния.

В 1949 г. Смит и Гарднер с соавторами на линейных мышах, применив специаль­ную диету, рентгеновы лучи и другие факторы, получили у некоторых животных феохромоцитомы. Мун с сотр. (1950, 1956) на крысах получили экспериментальные феохромоцитомы. Ряд интересных экспериментов приводит в своем обзоре Барбо (1957).

Большую редкость представляют двусторонние и особенно злокачественные фео­хромоцитомы. Мы располагаем тремя такими наблюдениями.

Ч., 42 лет, лежал в стационаре в течение 5 дней с диагнозом: гипертоническая болезнь, инфаркт миокарда, тромбоз сосудов головного мозга, гипостатическая пнев­мония.

АД—190/110, на ЭКГ — инфаркт межжелудочковой перегородки.

На шестой день пребывания в стационаре больной скончался.

Вскрытие (прозектор Б. И. Погодин): в правой средней мозговой артерии све­жий тромб; в области зрительных бугров кисты и свежие очаги размягчения; левый надпочечник — без изменений, на месте правого — опухоль 8X7 X 6 см, прорастаю­щая в правую долю печени.

При гистологическом исследовании найдена феохромоцитома.

Д., 26 лет, 4 месяца тому назад родила здорового ребенка. Накануне родов у нее появились боли в правом подреберье. Боли вскоре прошли, но возобновились и послужили причиной госпитализации.

При исследовании найдена опухоль в области правой почки (гипернефрома?). Повышения АД не отмечалось. Умеренная анемия и РОЭ — 38 лш/час.

На операции найдена бугристая опухоль, спаянная с печенью и правой почкой. Опухоль удалена вместе с почкой. К концу операции у больной резко упало АД, и она скончалась.

Опухоль 20 X 13X9 см, 1050 г. При гистологическом исследовании определена феохромоцитома из полиморфных, иногда гигантских клеток, с участками некроза и скоплениями лимфоцитоподобных клеток.

М., 49 лет, в последние 6 месяцев жалуется на боли в области желудка, что и послужило причиной госпитализации. Позже появились боли в области шеи и пояс­ницы. Рентгенологическое исследование показало разрушение 1 и дефекты тел 2, 3, 4, 5 поясничных позвонков. Крыло левой подвздошной кости также разрушено. В верхней трети левого бедра — округлый дефект. Позже было обнаружено раз­рушение 3 шейного и узура 7 позвонка. Заключение: опухоль костей с метастазами.

Больной слабел, впал в Марантическое состояние и скончался, пробыв в стациона­ре немного более месяца. Необходимо подчеркнуть, что за время его пребывания в кли­нике не было указаний на повышение АД.

На вскрытии на месте правого и левого надпочечников опухоли неправильной овальной формы величиной с куриное яйцо, справа два узла — 6 X 3,7 X 4,4 см и 3,3 X 2,1 X 2,2 см весом 40 и 20,0; слева — также два узла размером 6,2 X 4,8 X X 3,3 см и 4,6 X 3,5 X 3,3 см, весом 58 и 40,0.

На разрезе опухоли серо-красно-охряного цвета, содержат распад. Узел такой же опухоли величиной с голубиное яйцо над левой почкой. Узел с грецкий орех за брюшиной малого таза вблизи левой подчревной артерии. Тело 1 поясничного поз­вонка разрушено, и позвонок компрессирован. Поражены 2, 3, 4 поясничные позвонки и с 9 по 12 — грудные.

При гистологическом исследовании основных узлов опухоли в некоторых иренаратах найдены остатки коры надпочечника. Клетки же феохромоцитомы резко по­лиморфны. Много крупных, отростчатых и лимфоцитоподобных клеток. Много оча­гов некроза. В позвонках имеются опухолевые метастазы с участками деструкции и рассасывания кости.

Из шести наблюдавшихся нами феохромоцитом опухоль диагностирована в од­ном наблюдении. Из 66 случаев этой опухоли, опубликованных в отечественной лите­ратуре, правильный клинический диагноз поставлен у 28 больных, из коих 27 опери­рованы. 2 больных умерли после операции. Барбо указывает, что послеоперационная смертность упала с 36% (1936 г.) до 19% (1953 г.). Если учесть, что единственным методом успешного лечения феохромоцитомы является операция, то можно признать деятельность советской хирургии в этой области вполне результативной. Основное внимание, как это следует из наших данных, должно быть обращено на правильную диагностику. Из 24 случаев феохромоцитом, опубликованных в отечественной лите­ратуре за 1958—59 гг., 17 были диагностированы правильно. Таким образом и в воп­росе диагностики этих опухолей перспективы следует признать благоприятными.