A case of true porencephaly diagnosed in vivo

Abstract

Although porencephaly, as a disease with a certain pathological and anatomical substrate, has been known for more than a hundred years and more than 200 cases of this disease have been described in the world literature, all these cases could be recognized only post mortem on the basis of pathological and anatomical autopsies. Lifetime diagnosis of this relatively rare disease was considered impossible until recently. Therefore, the case described below, where true porencephaly was established in vivo with undoubted reliability, should be of exceptional interest.

Full Text

Хотя порэнцефалия, как болезнь с определенным патолого-анатомическим субстратом, известна уже более ста лет и в мировой литературе описано более 200 случаев этой болезни, но все эти случаи могли быть распознанными только post mortem на основании патолого-анатомических вскрытий. Прижизненная диагностика этой сравнительно редкой болезни до последнего времени считалась невозможной. Поэтому должен представить исключительный интерес ниже описываемый случай, где с несомненной достоверностью прижизненно установлена истинная порэнцефалия.

I9/II 1930 г. нам был представлен (прив.-доц. Я. А. Ратнером) больной 15 лет, страдавший периодически повторяющимися судорожными приступами в правой руке, которые временами переходят в общие судороги и заканчиваются большим припадком с глубокой комой, а иногда и прикусыванием языка. Больной нами был помещен 20/11 1930 в нейро-хирург, отд. нашей больницы для обследования.

Анамнез. Отец больного, убитый на германском фронте в 1915 г. вскоре после рождения больного, был физически здоровым, высокого роста, статного вида человеком. О родне его ничего неизвестно, но сам отец при внешне здоровом виде был вспыльчивым, раздражительным и легко теряющим душевное равновесие. Один раз на глазах у матери больного с ним сделалось нечто вроде истерического припадка. О перенесенных им каких-либо болезнях ничего неизвестно. Мать больного «вообще нервная» (т. е. впечатлительная, эмоционально лабильная), никакими болезнями не страдала. Сестра больного на 3 года старше его. физически здорова, обладает суетливым темпераментом, подвижна, неусидчива. После рождения сестры и до появления на свет самого больного у матери были 2 самопроизвольных выкидыша 6 и 8 недель. В семье среди близких родственников душевных и нервных больных нет. Больной родился доношенным, но при рождении весил меньше 5 фунтов. Роды были тяжелые (ягодичное положение плода). После родов у матери не оказалось молока. Пришлось вскармливать ребенка искусственно. На 5-ый день жизни у ребенка развилось тяжелое желудочно-кишечное заболевание с высокой температурой, отчего он едва не умер; после этого заболевания у него на всю жизнь остался тяжелый хронический колит. Затем, когда к больному наняли-кормилицу, он стел понемногу поправляться. Ходить начал с одного года, говорить начал в те же сроки, как и другие дети. В дальнейшем больной рос и развивался нормально. В раннем детстве перенес корь и свинку. В возрасте 7 лет начал учиться; по своим способностям не отставал от товарищей. В возрасте 8-ми лет был уже во 2-ой группе (втором классе) советской школы, где был, как ученик, на хорошем счету. В возрасте около 9 лет при катании на льду упал навзничь и ударился затылком (ближе к левой стороне?) об лед. Сознания больной при этом не потерял, но после этого заснул и проспал с час. Приблизительно через 1—1½ месяца у больного начались в дальнейшем периодически повторявшиеся судорожные приступы. В правой руке. Первый приступ заключался в незначительном дрожании правой руки втечение ½ минуты. На следующий день вновь повторилось кратковременное дрожание правой руки и одновременно перекосило голову в левую сторону. Через неделю произошел припадок, начавшийся с судорожного сведения правой руки, затем всей головы влево, судороги мышц тонически-клонического характера распространились по всему телу, но сознания больной не потерял. Припадок длился около 2-х минут. С тех пор припадки наступают 2—3 раза в месяц. Иногда бывает в один день серия припадков (до восьми). Ввиду часто наступавших припадков больной принужден был в девятилетнем еще возрасте занятия в школе прекратить, выступив оттуда из 3 группы (класса). Продолжал учиться дома и в возрасте 13-ти лет поступил в 5-ую группу (класс). В виду частых припадков и невозможности аккуратно посещать занятия остался в том же классе на 2-й год. Именно в это время припадки стали особенно сильными и тяжелыми. Очень часто местные судороги переходили в общие и заканчивались потерей сознания, а иногда и прикусыванием языка. Непроизвольного мочеиспускания, впрочем, ни разу не было. Однако, наступала такая глубокая кома, что, если никого не оказывалось по близости, то больной сильно ушибался до крови и обширных кровоподтеков. В конце 1929 года он вынужден был снова прервать занятия, выступив из шестой группы совшколы.

Вскоре после того как у больного начались припадки, еще в возрасте 9-ти лет, в детской клинике обнаружили у него положительную реакцию Вассермана (++) в крови, ввиду чего его начали усиленно лечить ртутными втираниями, но без всякого результата. Последующие исследования крови по Вассерману дали отрицательный результат. Больного усиленно лечили бромом и луминалем, однако без стойкого эффекта.

Больной почти всегда предчувствует близость наступления припадка минуты за две до его начала в виде неприятных ощущений в правой руке и неопределенного тошнотного состояния. Часто, но не всегда, больному удается купировать начинающийся припадок или предотвратить его наступление тем, что сам больной или кто-нибудь другой с силой сжимает ему правое плечо. Запах керосина, по словам больного, вызывает у него точно такое же тошнотное состояние, какое у него бывает перед самым припадком, однако это тошнотное состояние (от запаха керосина) припадком никогда не кончается. После припадка, особенно когда он заканчивается коматозным состоянием, больной испытывает общее недомогание впродолжение нескольких часов и часто при этом засыпает. За последний год припадки значительно участились: 7—8 припадочных дней в месяц с числом припадков до 8-ми в день. Припадки случаются как днем, так и ночью. При утомлении и волнениях (когда расстраивается, нервничает) припадки учащаются. Точно также на частоту припадков имеет влияние его хронический колит, которым страдает с младенчества. При ухудшении колита (тогда бывают длительные запоры) припадки возникают чаще, наоборот при хорошем стуле число и сила припадков заметно уменьшаются.

Status praesens. Больной высокого для своего возраста роста, умеренного питания. Рост 172 см., вес 59,5 кгр. Небольшая асимметрия лица скелетного происхождения. Голова долихоцефалического типа, нормальных размеров и без каких-либо деформаций. Никаких дефектов и рубцов пакостях и покровах головы или лица нельзя обнаружить. Мускулатура туловища и конечностей хорошо развита и обладает достаточной силой. Мышечная сила сжатия по динамометру правой руки 40 кгр., левой—35 кгр. То же последовательное троекратное исследование в другой раз дало для правой руки: 48, 46, 45 кгр., для левой—45, 43, 40 кгр.

Больной пишет правой рукой и считает себя правшой, но своими руками он действует по-разному, причем некоторые действия и приемы ему лучше удаются левой рукой, как напр., ловить на лету брошенный мяч или самому камнем попасть в цель. С другой стороны, левой рукой не может себе остричь ногти на правой руке, в то время как он это хорошо делает наоборот. Застегивает пуговицы одинаково ловко как левой, так и правой рукой. Выясняется из расспросов матери, что до 8-летнего возраста больной был левшой, хватал все левой рукой, ел левой рукой и т. д., но так как в это время он стал учиться писать, его начали заставлять все делать только правой рукой.

Тонус мышц нормальный. Движения во всех суставах обладают полным своим объемом. Никаких расстройств в темпе движений и их координированности нет. Механическая (идиомышечная) возбудимость мышц не усилена (валика нет). Нервные стволы и мышечные массы неболезненны при давлении. Точно также не болезненно давление и постукивание по костям (черепа, позвоночника, диафизам костей конечностей). Рефлексы конъюнктивальный, корнеальный, носовой и глоточный сохранены, хорошо и одинаково выражены с обеих сторон. Рефлексы брюшные равномерны, слабо выражены, подошвенные нормальны, флексионного типа. Также нормально выражены рефлексы с cremaster’a. Рефлексы сухожильные на верхних и нижних конечностях незначительно усилены, равномерны на обеих сторонах. Надкостничные (radialis и ulnaris) не усилены и равномерны на обеих сторонах. Никаких патологических и извращенных рефлексов не обнаруживается.

Чувствительность кожная простая: прикосновение, укол, щипок и другие болевые одиночные раздражения своевременно и правильно воспринимает и точно локализует. Точно также не представляет расстройств волосковая и термическая чувствительность. Чувствительность глубоких тканей и аппаратов движения также вполне сохранена (суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность, чувство давления, смещения кожи). Чувствительность кожная составная, именно дискриминационная, на правой половине тела хуже развита, чем на левой согласно следующей таблице:

Порог различения двух точек (круг Вебера) в миллиметрах

	Лицо	Плечо	Предплеч.	Кисть	Пальцы	Грудь	Живот	Спина	Поясница	Бедро	Голень	Ступня
Справа	20	70	40	10	2	40	27	60	35	30	30	12
Слева	12	45	20	9	2	23	20	42	13	20	12	7

Интересно здесь обратить внимание на то, что большая разница в порогах справа и слева наблюдается на тех участках кожи, которые мало упражняются в тонком различении предметов, на тех же участках кожи, которые специально этим занимаются (кисть и пальцы) разницы в дискриминационной чувствительности справа и слева почти нет.

Стереогностическое чувство сохранено в обеих верхних конечностях. Точно также все сложные восприятия с поверхности кожи в полной мере сохранены на обеих сторонах.

Черепная иннервация: Обоняние хорошо и одинаково развито с обоих ноздрей.    

В отношении зрения обнаружился в процессе исследования интересный момент. Сам больной и его близкие не подозревали, что у него правосторонняя гемианопсия, и были чрезвычайно поражены, когда впервые об этом узнали в результате исследования. Принимая во внимание этот факт, а также и то, что больной не замечал у себя втечение жизни каких-либо перемен в зрении, надо полагать, что правосторонняя гемианопсия у него врожденная или же с раннего детства. Специальное обследование зрительного аппарата окулистом (прив.-доц, Е. Ж. Трон) дало следующее: поле зрения левого глаза в левой половине норма (до 90°), в правой половине сужение до 15°; поле зрения правого глаза в левой половине норма (до 60°), в правой половине сужение до. 10°. Центральных скотом на белый цвет нет. Периметрия на красный цвет дает те же показания, как и на белый цвет. Глазное дно в норме. Правый глаз с детства косит кнаружи (около 15°). Vis. о. d—0,9. Vis. о. s.—1,0.

Движения глазных яблок во все стороны совершаются свободно и в полной мере. При конвергенции глазных яблок отхождение кнаружи правого яблока. Нистагмов спонтанных, как при спокойном взоре так и при фиксации его вперед и во все стороны, нет.

Интересно исследование оптомоторного нистагма: (при фиксации движущейся ленты с чередующимися черными и белыми полосами) вправо нистагм мелкий, неравномерный (при движении ленты влево), влево крупный, равномерный (при движении ленты вправо).

Правая глазная щель и правый зрачек несколько шире левых.

Реакция зрачков на свет и при установке вблизи нормальная. Также имеется реакция зрачков на боль и другие неприятные раздражения. Со стороны остальных черепных нервов уклонений от нормы нет. Исследование вкуса, слуха и лабиринта никаких уклонений от нормы не обнаружило.

Со стороны трофики тканей никаких нарушений нет.

Со стороны внутренних органов явления хронического колита. Кровяное давление макс. 115, миним. 65. Пульс 75. Aschner66.

Хорошо развиты половые органы и волосы на лобке. Эрекции и эякуляции с 13-ти лет. В последнее время частые эрекции и больной иногда прибегает к онанизму.

Состояние психики: больной по развитию вполне отвечает своему возрасту. Будучи вынужденным вследствие частых припадков оставить школу, больной тем не менее сохранил в памяти все усвоенное в ней до последнего времени. В школе больной занимался удовлетворительно, успевал по всем предметам в одинаковой степени, питал интерес к математическим предметам и единственно не любил немецкого языка. Запас сведений у больного довольно большой. Решает легко сложные задачи арифметические и начальной алгебры. Начитан. В ручной работе (выпиливание, деревянные конструкции) сообразителен. Вообще трудолюбив, но обладает темпераментом непостоянным, неусидчивым и подвижным. В поступках и мыслях непосредственен, правдив и искренен. Иногда любит немного в манерах рисоваться. Хотя формально у него память на ранее некогда усвоенное хорошая, однако сам больной жалуется, что замечает у себя за последнее время ослабление памяти. Последнее сказывается в том, что из того, что ему скажут, или что он сам имеет в виду сказать, либо сделать, тут же забывает (недостаток сосредоточения?). Каких-либо изменений в характере близкие к больному лица у него не замечают.

Исследование мочи: ничего патологического.

Исследование кала: яиц глист не обнаружено.

Содержания кальция в крови 0,010%.

Исследование крови: RW и Кahn’a отрицательные.

Исследование спинномозговой жидкости. RW—отрицательная. Число форменных элементов 12/3, т. е. норма, патологических белковых фракций не обнаружено; реакция Lange: 0^’0^‘0^‘. 0^‘00. 000, т. е. норма.

21/II 30 г. Больному была сделана энцефалография. Субокципитальная пункция. Давление в cisterna magna в сидячем положении больного, резко отрицательное. Выпущено (частично отсосано шприцем) около 37 куб. жидкости. Впущено приблизительно столько же воздуха.

На энцефалограммах было видно следующее: Боковые желудочки не наполнены воздухом—не видны. Субарахноидальное пространство развито хорошо, местами несколько расширено. Очень хорошо выражены cisternae chiasmatis и pontis. Таким образом, мы имели вентрикулярный субарахноидальный блок, возможно временный, как это при энцефалографии иногда наблюдается. Поэтому через 5 дней ему была произведена повторная энцефалография.

26/11 30 г. Лумбальная пункция. Выпущено 110 куб. спинномозговой жидкости и впущено 100 куб. воздуха. Снимки были сделаны как при вертикальном положении больного (горизонтальный ход лучей), так и при горизонтальном (затылочное, лобное, правое боковое и левое боковое) положении его.

Рис. № 11) представляет собою энцефалограмму, полученную сразу после вдувания воздуха при вертикальном (сидячем) положении больного и при горизонтальном и сагиттальном ходе рентген, лучей. На ней мы видим слева в самой верхней части и непосредственно рядом со срединной линией (falx cerebri) большую воздушную полость с резко очерченными границами. Медиальная ее граница есть очевидно falx cerebri, верхнюю границу представляют оболочки мозга и костный покров и нижнюю горизонтальную линию—-свободный уровень оставшейся в полости жидкости (остаточной жидкости).

Несколько ниже мы видим два симметрично расположенных по обеим сторонам от срединной линии пятна с ровным нижним краем. Это представляет собою наполненные воздухом куполы боковых желудочков с горизонтальным уровнем остаточной жидкости. Рисунок субарахноидального пространства по всей поверхности энцефалограммы светлый, пятнистый (субарахноидальное пространство расширено).

На следующей энцефалограмме (рис. № 2), снятой тогда же в том же вертикальном положении больного, но при право-левом ходе рентген, лучей, мы видим на границе между теменной и затылочной областью соответствующую большую воздушную полость с тем же горизонтальным уровнем остаточной жидкости (нижняя горизонтальная линия). Несколько пониже и правее мы видим горизонтально расположенное узкое и удлиненное светлое пятно, которое представляет собою профильный контур куполов обоих боковых желудочков (наложенных друг на друга), наполненных воздухом, а под ними горизонтальный уровень жидкости в обоих желудочках (нижняя прямая линия). Что касается субарахноидального пространства, то и здесь, как и на предыдущей энцефалограмме, оно представляется равномерно расширенным.

О состоянии самых желудочков свидетельствуют энцефалограммы, сделанные в лежачем положении больного: на затылке (фронто-окципитальный ход лучей), на лбу (окципито-фронтальный ход лучей) и на боку (право-левый и лево-правый ход лучей).

На энцефалограмме, что на рис. № 3, при боковом горизонтальном положении больного виден хорошо дугообразный контур расширенных боковых желудочков. Субарахноидальное пространство распространенно расширено, особенно в теменно-затылочной области, но четких контуров полости, как на энцефалограммах при вертикальном положении больного, здесь не видно.

На рис. № 4 представлена энцефалограмма, полученная при лежачем положении больного на затылке. Воздух скопился в передних (лоб) отделах желудочковой системы, в передних рогах боковых желудочков и в третьем желудочке. Здесь видна классическая „форма бабочки“. Боковые желудочки расширены и несколько деформированы, расположены симметрично по обеим сторонам от срединной линии. Третий желудочек расширен. Субарахноидальное пространство равномерно и значительно расширено. Полости не видно.

На рис. № 5 представлена энцефалограмма-фас при горизонтальном положении больного на лбу. Воздух скопился в задних (ближе к затылку) отделах желудочков и субарахноидального пространства. На ней мы видим расширенный и деформированный правый боковой желудочек, едва заметный в виде небольшого пятна левый желудочек. Выше него слева от falx cerebri имеется большое неравномерно светлое пятно, постепенно спускающееся книзу, пронизанное пятнами субарахноидальных пространств и с отчетливой границей только на медиальной его стороне.

Анализируя три последние энцефалограммы (рис. 3, 4 и 5) в горизонтальном положении больного, мы приходим к выводу, что в двух первых из них (рис. 3 и 4) контуры полости потому не видны, что больной лежал при снимках на левом боку и на затылке. При таких положениях жидкость, занимая наинизшее положение, заполнила полость, расположенную более кзади в левом полушарии, воздух же, скопившийся сверху (вследствие более низкого уд. веса), дал лишь картину соответственных отделов субарахноидального пространства его правого полушария и передней части мозга. Зато на последней энцефалограмме (рис. № 5), снятой при горизонтальном положении больного на лбу, воздух, скопившийся поверх жидкости в задней части мозга, попал в полость, расположенную в задней части левой гемисферы и дал ее контрастные очертания. Еще более ясные очертания полости получились па снимках при вертикальном положении больного (рис. № 1 и 2), когда воздух вследствие большей, чем жидкость легкости поднялся кверху и занял положение над жидкостью, освободившей (на 110 куб. см.) части желудочков и полость над ними. Предстоит еще решить вопрос, с чем находится указанная полость в сообщении, с субарахноидальным ли пространством или с желудочками мозга, т. е. представляет ли из себя обнаруженная энцефалографией полость арахноидальную кисту или же полость внутри самого вещества головного мозга, имеющую сообщение с левым желудочком. Вопрос этот легко решается в пользу второго допущения. Действительно при первой энцефалограмме, когда воздух почему-то в желудочек не попал, он ни в одном положении больного при просвечивании и снимках не дал и контуров полости, хотя субарахноидальное пространство оказалось хорошо выполненным. Только при второй энцефалографии, когда воздух попал не только в субарахноидальное пространство, но и в желудочки, выявилась полость. Заполнение остаточной жидкостью левого желудочка при положении больного на левом боку (рис. № 3) или задних рогов обоих желудочков при положении больного на затылке (рис. № 4) сопровождалось заполнением жидкостью и патологической полости. Только при отливе всей остаточной жидкости в передние отделы желудочков при положении больного на лбу (см. рис. № 5) давалась возможность воздуху собраться в патологической полости, находящейся в задней части. черепа. Но лучше всего подтверждают факт сообщения полости с левым желудочком энцефалограммы, произведенные в сидячем положении больного непосредственно после вдувания воздуха (произведенного также в сидячем положении больного), прежде чем больной успел лечь и переместить воздух, который в процессе вдувания по физическим законам: поднимается в наивысшие точки. То обстоятельство, что воздух (рис. 1 и 2) в полостях находится над свободным уровнем жидкости, лежащей на некоторой глубине под сводом черепа, говорит о том, что он мог там накопиться только проникнув из желудочка, притом левого (см. рис. № 1). Соотношения воздуха к жидкости в левом желудочке и полости при вертикальном положении тела (на рис. 1 и 2) такие же, как в двух сообщающихся снизу и закрытых сверху сосудах, где сообщение между сосудами находится ниже уровня жидкости, а свободный уровень жидкости в каждом сосуде может быть на разной высоте, смотря по количеству воздуха, скопившегося над жидкостью.

Кроме того, на основании предыдущих энцефалограмм можно вполне точно определить местоположение и приблизительное протяжение полости. Последняя должна представлять собою кисту, наполненную спинномозговой жидкостью и лежащую в веществе самого мозга, занимая заднюю часть теменной и переднюю часть затылочной доли левого полушария. В глубине полушария она должна дойти до задней части левого бокового желудочка и иметь с ним сообщение, хотя бы в виде узкого канала. Верхняя стенка (свод) кисты доходит почти до самых оболочек мозга, но все же с субарахноидальным пространством не сообщается, а должна быть отделена от него очень тонкой перепонкой, состоящей из мягкой мозговой оболочки и возможно еще элементов мозгового вещества.

Чтобы окончательно проверить только что высказанное положение и заодно непосредственно исследовать кисту нами была предпринята вентрикулография.

14/IIІ 30 г. Непосредственная пункция кисты. Небольшой кожный разрез и трепанационное отверстие сразу над sutura lambdoidea и отступя на 2 пальца влево от средней линии. Уже на глубине 1—2 мм. под твердой мозговой оболочкой обнаружена жидкость, вытекающая под сильным давлением. Игла, будучи продвинутой на глубину до 5 см., не могла нащупать дна кисты. Точно также можно было вращать иглу во все стороны, не встречая нигде препятствий. Дробными порциями выпущено было 135 куб. см. жидкости и введено 100 куб. см. воздуха.

При последующих вслед за этим просвечиваниях больного перед экраном и на снимках в сидячем положении больного все ранее высказанное относительно кисты подтвердилось. За недостатком места приводим только одну профильную вентрикулограмму, одну из полученных в сидячем положении больного.

Вентрикулограмма (рис. № 6), полученная в вертикальном положении больного непосредственно после введения воздуха, показывает нам что воздух заполнил не только кисту, по и боковые желудочки, причем свободный уровень жидкости в обоих желудочках стоит на разной высоте, но он же (свободный уровень жидкости) стоит на одной и той же высоте в кисте и левом боковом желудочке, с которым киста сообщается. На их пятнах накладывается продолговатое пятно от правого бокового желудочка. То обстоятельство, что уровень жидкости в нем стоит выше, объясняется тем, что в то время, как воздух из кисты попал непосредственно в задний рог (или желудочковый треугольник) левого бокового желудочка, он в правый желудочек может попасть только через foramen Monroi, находящееся в переднем роге бокового желудочка и на более низком уровне, следовательно, количество попавшего в правый желудочек воздуха оказалось меньшим, а потому он вытеснил оттуда меньше жидкости (см. выше аналогию с сообщающимися закрытыми сосудами, где поверх жидкости воздух).

На вентрикулограмме, полученной при горизонтальном положении больного на правом боку, были видны те же соотношения между кистой и желудочками; при этом видно значительное расширение боковых желудочков.

Таким образом энцефало-вентрикулографией в три этапа с несомненной достоверностью установлено, что мы в данном нашем случае имеем дело с огромной мозговой кистой, заполненной спинномозговой жидкостью[2]), занимающей от четверти до трети всего левого полушария и расположенной частью в теменной, частью в затылочной его доле. та киста находится в сообщении с левым боковым желудочком и доходит с другой стороны до самой поверхности мозга, отделяясь от субарахноидального пространства тончайшим слоем мозгового вещества и мягкой мозговой оболочкой, т. е. мы имеем дело с заболеванием, которому со времени Hesсhlʹя присвоено название истинной порэнцефалии.

В самом деле, представление о том, что при истинной порэнцефалии дефект мозгового вещества находится не только в сообщении с желудочком, но и доходит до самой поверхности коры головного мозга и сливается с субарахноидальным пространством, утратило ныне свою правдоподобность и относится к тем временам, когда оставлялась без микроскопического исследования та тончайшая оболочка на поверхности дефекта, которая при патолого-анатомическом вскрытии под тяжестью жидкости из кисты разрывается, оставляя после себя мало заметные остатки,, слипающиеся с мягкими мозговыми оболочками. При тщательных микроскопических исследованиях своих случаев порэнцефалии Гиляровский всегда находил присутствие такой отделяющей кисту от субарахноидального пространства тончайшей пленки, в составе которой были элементы мягкой мозговой оболочки и нервные элементы из мозговой коры. Указанный автор полагает, что порэнцефалический дефект, как правило, отделяется от оболочек тончайшим слоем мозгового вещества[3]). Что касается расширенных мозговых желудочков, то их также находим почти во всех случаях порэнцефалии.

Прежде чем сопоставить представленный случай с другими известными из литературы случаями, покончим с его историей болезни, дав краткое описание дальнейшего течения болезни.

Decursus morbi. 21/II 30. В день первой энцефалографии с больным случился большой припадок. Как и всегда, он начался с тонически-клонических судорог в правой верхней конечности, меньше чем через одну минуту судороги охватили все мышцы туловища и конечностей и больной тут же потерял на несколько минут сознание. В то время зрачки больного были расширены и на свет не реагировали. Языка не прикусил.

Самую энцефалографию перенес хорошо. Ни рвоты, ни резкого нарушения пульсовой и дыхательной деятельности не было.

22/II 30. Снова большой припадок, такой же как и накануне. В последующие дни самочувствие вполне хорошее.

26/II 30. После произведенных энцефалографий самочувствие удовлетворительное. Умеренная головная боль и повышение температуры до 37,5. Рвоты и резкого нарушения пульсового ритма не было.

27/II 30. Самочувствие лучше. Ест и пьет с аппетитом и к вечеру стал вставать с кровати.

28/II 30. Состояние вполне удовлетворительное.

1/III 30. Отмечены два обычных для больного припадка. Затем следуют 12 «светлых» дней.

13/III 30. В один день 4 припадка.

14/III. 30. Перенес вентрикулографию настолько хорошо, что непосредственно, после введения воздуха свободно поворачивался самостоятельно в сидячем положении перед экраном при его просвечивании и в отличие от предшествовавшей 26/II 30 энцефалографии даже не жаловался на головную боль. Хорошее самочувствие не нарушалось и в последующие дни.

18/III30. Снова два припадка.

Затем припадков не наблюдалось до 3/IV 30, когда с больным сделался особенно жестокий припадок, во время которого он упал и сильно расшибся.

В отличие от предыдущих энцефалографий через субарахноидальное пространство в последний раз при непосредственном наполнении воздухом кисты и через нее желудочков воздух долгое время не рассасывался и его присутствие в мозговых полостях можно было ощущать по характерному шуму плеска (нечто вроде succussio Hipocrates), которое слышно было на расстоянии при встряхивании головы больного. Такой шум плеска, одновременно и ощущение самим больным переливающейся в мозгу жидкости, имеет почти всегда место у гидроцефалов с большими желудочками после введения туда воздуха до того момента, пока воздух не рассосется, т. е. иногда на протяжении 5—6 недель. Следы воздуха в кисте у нашего больного мы могли обнаружить просвечиванием перед рентгеновским экраном еще 2/ІV 30, т.е. спустя 3 недели после введения туда воздуха.

4/IV 30. Больной выписался при общем хорошем самочувствии. После этого до сдачи настоящей статьи у большого дома наблюдался еще один тяжелый припадок в начале мая.

В объективном status’e за время пребывания больного в отделении ничего не изменилось. Никаких новых симптомов не появилось, а прежние стойко держались. Точно также не изменился и характер припадков после трехкратного пнеймэнцефалон.

Как мы уже указали в самом начале статьи, все до сих пор опубликованные сообщения о порэнцефалии основаны исключительно на патолого-анатомическом материале. Клиническая картина порэнцефалии вообще полиморфна и, конечно, зависит от того, какой участок головного мозга дефект поражает. С другой стороны, определив на основании клинических явлений точный очаг поражения, мы не можем свести его к порэнцефалическому дефекту мозгового вещества, так как возможны и другие, самые разнообразные процессы. В большинстве случаев (там, где дело идет о конгенитальной порэнцефалии) в клинической картине болезни помимо физических недостатков, как параличи и контрактуры конечностей, общая деформация тела, эвентуальная Джексон’овская эпилепсия, резко выступает перед глазами значительная психическая отсталость, доходящая до идиотии. В руководствах по нервным болезням (см. Oppenheim) порэнцефалия чаще всего рассматривается вместе с группой конгенитальных заболеваний головного мозга, дающих картину детского церебрального паралича (zerebrale Kinderlähmung). Поэтому ни одному автору не приходилось решаться на прижизненную диагностику порэнцефалии[4]. Правда, Sommer считал возможным диагностировать порэнцефалью и при жизни на основании картины слабоумия в сочетании с парезами и судорожными припадками. Но если в подобных случаях и решаться на такую (а не иную, как детский энцефалит и т. п.) диагностику, то все же в тех случаях, когда такой тяжелой картины не наблюдаем, мы диагносцировать порэнцефалию клиническилабораторным путем, очевидно, не в состоянии. Только совсем недавно в 1928 г. появилась работа Salomon’a, в которой дается описание одного случая порэнцефалии, где найденная энцефалографическая картина через несколько дней была подтверждена на аутопсии. Речь идет о мало жизнеспособном новорожденном, которому на 4-й день от рождения была применена энцефалография. На энцефалограммах, представленных автором, оказалась картина весьма сходная с той, которая оказалась на наших энцефалограммах. Спустя восемь дней ребенок умер, и автор имел возможность увидать на аутопсии картину порэнцефалии, которая в точности соответствовала тому представлению, которое автор составил себе на основании энцефалографии. Также Reiche и Dаnnеnbaum на 40-м съезде Германского общества детских врачей в Висбадене в 1929 г. дали описание энцефалографии восьми случаев врожденных мозговых аномалий у младенцев, подтвержденных аутопсией, среди которых имеется один случай порэнцефалии. В только что упомянутых из литературы случаях отсутствует, однако, их клиническое описание. Последнее, впрочем, оказалось в состоянии и в возрасте больных недоступным. Случаи диагносцирования методом энцефалографии порэнцефалии у взрослых и вообще у лиц с определенной клинической картиной болезни до сих пор места в доступной нам литературе не имеют и наш случай представляется, по-видимому, пока единственным.

Как видим, у нашего больного психическая отсталость вовсе не наблюдается. Наоборот, больной интеллектуально и морально вполне развит. Впрочем, психическая отсталость вовсе не является обязательной даже при больших порэнцефалических дефектах мозга. Poncet (1880 г.) описал случай порэнцефалии у мужчины 20 лет, у которого при жизни ни параличей (левша), ни ослабления интеллекта не наблюдалось. На вскрытии оказался дефект в средней и верхней лобных извилинах и атрофия средней височной половины левого полушария.

Что касается этиологии нашего случая, то почти всеми авторами признаются наряду с врожденной и случаи травматической порэнцефалии, возникших на почве травмы черепа и мозга, как во время родового акта, так и при разных жизненных обстоятельствах (случаи Roger, Воеtgеr, Hеrtеr, Frigаrіо, Monakow, Каh1dеn, Beyer, Amberger[5]). У нашего больного в анамнезе отмечается травма черепа, после которой спустя 1—1½ месяца и начались припадки. Тем не менее мы не склонны считать порэнцефалию у нашего больного результатом полученной в 9 летнем возрасте травмы. Во всех известных из литературы случаях травма была более значительной и сопровождалась проломом костей черепа и механическим повреждением мозга. В нашем же случае травма сводилась к простому ушибу, после которого никаких следов повреждений на голове не осталось. Возможно лишь, что травма способствовала проявлению нового симптома в его болезни—Джексоновским припадкам. У нас есть все основания считать, что другие симптомы болезни: гемианопсия и патологическая леворукость уже существовали с ранних лет, а потому возможно, что они врожденны.

Как известно, существует много теорий происхождения порэнцефалии (Кundrat, Rich ter, Kah1den, Obersteiner, Kreuser и Hebner, Roger, Limbeck и Hösel, Cotard и Sperling). Гиляровский, обстоятельно занимавшийся вопросом о порэнцефалии, на основании критического разбора литературного материала и своих собственных макро- и микроисследований приходит к выводу, что врожденный порэнцефалический дефект есть результат целого ряда сосудистых изменений в мозгу внутриутробного плода и что причиною этих изменений является сифилис родителей. Литературные описания последних лет (Рабинович, Смирнов и Савенко) также подтверждают люэс родителей, как причину конгенитальной порэнцефалии.

В нашем случае подобная этиология не исключена. Об отце больного (убитом на войне офицере) мы, правда, мало знаем. У матери, как будто бы, люэса не было. Однако, у матери между рождением больного и старшей сестрой было 2 непроизвольных выкидыша, ребенок родился меньше 5 фунтов весом и в возрасте 9 лет у больного оказалась положительная реакция Вассермана в крови. Но какова бы ни была этиология и первопричина его заболевания, весь интерес данного случая в том, что отныне со введением в клинику ценного диагностического метода энцефалографии порэнцефалия, как патолого-анатомическая основа некоего клинического синдрома, может быть клинически распознана, а эта прижизненная диагностика порэнцефалии даст дальнейший толчок к изучению этой пока еще темной болезни. Надо полагать, что дальнейшие подобные сообщения не заставят себя долго ждать.

[1] Доложено на заседании Ленинского о-ва неврологов 24 апреля 1930г. и заседании Ленинского о-ва рентгенологов 5 мая 1930г.

[2] Исследование жидкости, полученной непосредственно из кисты, показало ее полную идентичность со спинномозговой жидкостью.

[3] Также Deganello (1900 г.) при тщательном микроскопическом исследовании верхней оболочки порэнцефалического дефекта мозга собаки нашел снутри от мягкой мозговой оболочки слой тончайших волоконец глии, переплетающихся в виде сети, далее слой тонких волокон и еще далее слой нервных клеток, соответствующих серому веществу мозга.

[4] Гиляровский считает, что порэнцефалия не есть болезнь sui generis,а что это есть анатомическое название для обозначения известных фокусных поражений неодинакового происхождения. И далее, изучение порэнцефалии должноитти параллельно с изучением разных форм идиотии.

[5] Гиляровский насчитывает в литературе на 205 случаев порэнцефалии не меньше 14 травматического происхождения.