Sketch of the Urovsko-Bekov endemic

Abstract

The mountain-taiga part of Eastern Transbaikalia, located between the rivers Shilka and Argunya, is struck by a peculiar endemic disease - Beck's disease, after the name of its main researcher, Urovskoy disease - after the name of the river where it is most pronounced.

Full Text

Горно-таежная часть Восточного Забайкалья, расположенная между реками Шилкой и Аргунью, поражена своеобразным эндемическим за­болеванием—болезнью Бека, по имени ее главного исследователя, Уровской болезнью—по названию той реки, где она наиболее резко выражена.

Эндемия распространяется на территории около 30.000 кв. км. с населением до 125.000челов. В климатическом отношении район резко континентальный, с го­довой амплитудой до 93°, минимальной t°—55°, весьма суровой зимой (ср. января— 31°) и дождливым коротким летом. Отрицательная (—4°) годовая температура, при почти полном отсутствии снегового покрова зимой, обуславливает явление вечной мерзлоты почвы.

Заболоченные пади-долины между горными хребтами—отчасти и самые хребты, дают начало обильным текучим водам, весьма обогащенным продуктами растительного распада: гуминовыми коллоидными соединениями. Глубинные воды, происходящие из недр с еще незаконченными минералообразовательными процес­сами, часто радиоактивны, 5—15 ед. Махе.

Этот отдаленный малонаселенный участок Союза важен своими богатыми золотыми приисками и многочисленными месторождениями полиметаллических (серебро-цинко-свинцовых), руд, а также редких металлов, что ставит его в ряд круп­ных горнопромышленных районов.

Будучи колонизована 200—250 лет тому назад, эта местность вскоре же стала ареной своеобразной эндемии. Архивные изыскания, опросы стариков, рас­копки погребений—все свидетельствует, что заболевание имеет давность не менее 150 лет.

Есть основания думать о расширении области эндемии: появление заболевания в новых местах. Наряду с этим необходимо особо отметить, что при всех прочих будто бы равных условиях два соседних селения могут иметь весьма различную пораженность, например: Талакан 20%, в 6 км. по течению р. Урова с. Алашири—60% с большим количеством случаев III степени, что не вяжется с концепцией авитаминоза или овощ­ного голодания, или: с. Догье на р. Буне 56%, Трубачево, в 8 км., но на другой реке Газимуре,—11%, что подчеркивает значение водного фактора. Все четыре перечисленных селения пользуются водой исключительно из упомянутых рек (нет ни ключей, ни колодцев).

Патогенез и этиология У. б. мало изучены и недостаточно выяснены. Кар­тина крови неопределенная; некоторый лейкоцитоз в виде лимфоцитоза с повы­шенным отношением моноцитов, норма РОЭ—не вяжутся с понятием инфекцион­ного артрита, так же, как малая заинтересованность суставной сумки. Количество кальция в крови повышено, иногда до 18 mgr. р. с. Обычные пробы на состояние вегетативной н. с. выпадают неопределенно. Впредь до изучения основного обмена наиболее популярная тиреогенная теория не может считаться обоснованной.

Карта

Патолого-анатомически в суставах имеется множественный деформирующий артрит и, как правило, симметричный. С одинаковым основанием можно приме­нять термины: артроз или остеохондрит. Нижне-челюстное сочленение не пора­жается никогда, межпозвоночные суставы—весьма редко.

Наследственность заметной роли не играет. Рождаемость одинакова у здо­ровых и у больных I и II ст.—в среднем 9, но у женщин III ст. уже 6—7. Не­редки врожденные расстройства процессов окостенения, часто встречается, хота неполная, ахондроплязия. Кретинизм отсутствует. Зоб выражен не резче, чем вообще в Восточной Сибири, базедовы формы весьма редки, так же как и выраженная микседема.

Со времени Е. В. Бека принято различать три степени I степень прояв­ляется ограничением подвижности гл. обр. одноосных суставов и мелким хрустом (картофельной муки). Суставной хрящ помутневший, шероховатый, местами по­верхностно изъеденный. При II степени изменяется и контур суставов, ограниче­ние подвижности появляется и в многоосных суставах. Хруст грубый (горох в суставах). Присутствуют атрофии мышц, связанных с наиболее пораженными су­ставами и мышечные контрактуры. Межфаланговые суставы рук, особенно между  основной и средней фалангами II—IV пальцев утолщены, если болезнь развилась в более молодом возрасте, то пальцы укорочены (медвежья лапа/ Эти изменения- пальцев часты и при I степени. Пат.-анатомически: почти полная утрата хряще­вого покрова особенно в локте и колене, краевые разрастания по линия прикреп­ления суставной капсулы, образованные атипическим (не периостальным) разра­щением костной ткани; гиперплазия ворсинок синовиального; суставные мыши хрящевого и синовиального происхождения III степень отличается усиленно вы­раженными явлениями Л ст., значительным обезображением не только пальцевых, локтевых, коленных, а также плечевых и тазобедренных суставов с резкими конт­рактурами, подчас симулирующими костный анкилоз (которого не бывает); осо­бенно тяжелый симптом—сведения в тазобедренных суставах при несколько со­гнутом бедре, что вызывает компенсаторный лордоз и весьма перестраивает поход­ку: war мелкий, с перевальцем (утиный). Отсутствие подвижности в крупных суставах и ригидность поясничной (иногда и грудной) части позвоночника, а также .значительные атрофии мышц ног, иногда доводят больных до костылей. Пат.-анатонически: расплющивание суставной площадки берца, огромные разрастания ргос. coronoidei и оіесгапі, коническая форма головки бедра и плеча бугристые, но не шиловидные разращения (Randwülste), полная потеря хряща, неправильных очер­тании узуры костного вещества суставных поверхностей, отчасти заполняющиеся бугристой вновь образованной костью, функциональное замещение хряща при- шлифованием поверхностно-уплотненного губчатого вещества с бороздами скольже­ния: костные суставные мыши; ущемления мышей с последующим выпотом. При всех 3-х степенях боли могут варьировать от нытья до колючих и сверлящих (III ст.); последовательность степеней не обязательна, болезнь может непрерывно дойти до III ст. втечение 2—3 лет, или навсегда остановиться па I степени.

Увеличение щитовидной железы (внешний критерий измененной функ­ции) не идет параллельно с поражением суставов. В одном селении может быть 5% полиартрита, в другом -50%, при 50% увеличении щ. ж. в обоих селениях. Для 100 селений имеем диаграмму частот увеличения щ. ж. и полиартрита:

Рис. 1

Следовательно, кривая частот увеличения щ. ж. имеет „нормальный" (по Кетле) ход, совершенно не совпадая с бимодальной кривой частот полиартрита.

Уровская болезнь, как эндемия, наиболее жестоко поразила селе­ния по рекам: Урову, Урюмкану, Нижний и Средний Борзям, где артри­том страдает 60—70% всего населения (т. е. взрослые почти поголовно), причем III степень наблюдается в 3%, доходя до 25% в некоторых се­лениях по Урову. Второй очаг резкой эндемии занимает верхнее течение р. Унды и р. Талангуй, соединяясь с основным уровским очагом через реки Туров, Буня и Зола. Таких сел всего до 60 с населением до 25.000. Сплошная, но менее интенсивная заболеваемость отмечается еще в 70 селениях с числом жителей до 40.000 и 20%—30% артрита при единичных случаях III степени. Периферично пораженность падает до нескольких процентов, причем спорадические случаи наблюдаются и до­вольно далеко от основного эндемического района.

Предлагаемая таблица 1 содержит сводку 33.238 карточек, заполнен­ных при массовом обследовании 100 селений из 170, расположенных на эндемической территории, произведенном в 1930—32 г.г. Уровским ин- том при содействии Иркутского мединститута.

Обозначения: Бек—все число (и %) случаев артрита, Б. II и Б. III—в том- числе II и ІII ст.; зоб—все случаи увеличен, щ. ж. I—IV швейцарок, школы, зоб II—IV—начиная от видного на глаз; при этом надо отметить, что отношение зоба III па весь коллектив=2,1%, а зоба IV, висячего, лишь 0,14% (46 случаев).

Таблица 1.

Возраст	Пол	Общее число	Бек	%	В том числе				Зоб	%	Зоб II-IѴ	%
					Бек 11	%	Бек III	%
	м	8646	1714   19.8		485	5.6	53	0.6	3722	43.0	399	10.4
От 1 до 20 л. . .	ж	9308    1679     18.0			555	6.0	36	0.4	4678	50.0	1599	17.2
	всего	17954	3393    18.8		1040	5.8	89	0.5	8400	46.6	2498	13.9
	м	4757	2123   44.6		683	14.3	174	3.7	2324 50.0		637	13.4
От 21 до 50 л.	ж	6326	2265   36.0		649	10.3	83	1.3	4532	72.0  2104		33.4
	всего	11083	4388    39.5		1332	12.0	257	2.3	6856	62.3’ 2741		24.7
	м	2070	1071	51.7	384	18.5	111	5.3	696	33.6   126		6.1
От 51 и выше . .	ж	2131	926	43.5	320	15.2	70	3.3	1059	50.0	440	20.6
	всего	4201	1947	47.5	704	17.0	181	4.3	1755	41.8	566	13.4
	Итого:	33238	9778	29,4	3076	9,3	527	1,6	17011	51,2	5802	17,5

Из этой таблицы видно, что:

1) мужчины поражены в большем %, чем женщины артритом и в меньшем—зобом; 2) тем и другим значительно поражен цветущий рабо­чий возраст; 3) заболевание артритом начинается и резче прогрессирует в молодом возрасте; 4) соотношение зоба и артрита в молодом возрасте прямое, в пожилом—обратное.

Рис. 2

На интегральных кривых интенсивности поражения, представленных в диаграмме, выведенной из того же материала 33.238 случаев вышеперечисленные соотношения выступают наглядно и кроме того следует от­метить, что: 1) поражение суставов прогрессирует с возрастом, т. е. с каждым годом присоединяются новые заболевания; падения кривой могут зависеть или от цикличности эндемии или от привходящих обстоятельств, 2) щ. ж, увеличивается у большого числа подростков, в пожилом же воз­расте встречается у меньшего числа людей; снижение процента зоба с возрастом образует на диаграмме характерные .ножницы“, которые повторяются и на диаграммах по отдельным селениям. 3) Зоб II—IV повторяет движение зоба“ вообще, но дает наивысший % частоты- в возрасте 21—30 лет, за счет женщин, соответственно расцвету функ­ции воспроизведения. 4) Пораженность III степени Бека дает нормальную суммированную кривую.

Рис. 3

Статистический анализ эндемии не дает оснований считать б. Бе­ка тиреогенным артритом, действительно: коэффициент корреляции меж­ду артритом и увеличением щ. ж., вычисленный по Пирсону (см. диаг. 1): г = 0,38 ±0,007, значительно менее 0,5, что указывает на отсутствие связи этих двух явлений; тоже дает коэффициент ассоциации по Юлю: u = 0,52, т. е. показатель Юля, близкий к 0,5 безразличен.

Рис. 4.

Клинические наблюдения не говорят в пользу тиреогенной теории; биохимических данных мало. Вопрос о значении эндокринной системы считать открытым.

Данная схема с нашей точки зрения наи­более согласована с состоянием знаний мо­мента по У. б.

На эндемической территории у всех ко­пытных не только домашних, но и диких животных весьма часто (не менее как 50%), обнаруживается поражение суставов, по де­структивной фазе процесса вполне аналогич­ное установленному у людей: регенерация в отношении атипичных костных разрастаний менее выражена. Весной постоянно наблю­дается падеж молодого скота при резких ки­шечных явлениях. Расстройства пищеваритель­ного тракта у больных У. б. людей встречаются настолько часто, что должны включаться в Уровский симптомокомплекс. Заболеваемость у человека весьма тесно связана с пользованием водой из таежных речек, собираю­щих воду из поверхностных, так наз. надмерзлотных“ слоев почвы, и из ключей того же происхождения. Такие воды, будучи прозрачны и чисты на вид, как уже отмечено, перегружены коллоидными вещества­ми, содержат до 300 и 500 миллигр. на литр органического остатка и дают окисляемость до 60—80 мгр. МnО4. Таковы именно те реки и их притоки, которые знаменуют наибольшую пораженность живущего по их берегам населения, а именно в первую голову Уров, затем Урюмкан, Ср. и Н. Борзи, Зола, Буня, Туров, верховья Унды и Талангуй: все это таежные реки, протекающие по сильно заболоченным долинам. Реки, воз­никающие в мало залесенной степной части территории, как напр. Борзя и В. Борзя или имеющие широкую долину степного типа, как Газимур, сравни­тельно благополучны по эндемии. Однако, по-видимому, одного наличия коллоидного состояния еще недостаточно (Талакан-Алешери). Вопрос об организованном факторе, поставленный еще Беком и особенно выдви­нутом В. А. Барыкиным с учениками (едва-ли правильно ими связы­ваемый с запавоженностью), требует внимательного микробиологического изучения.

Исследование Уровекой эндемии так же, как и борьба с нею, долж­ны вестись широко-комплексным методом, с охватом, соответствующим предлагаемой „схеме взаимовлияний".

Схема взаимовлияний при Уровской болезни.