A case of adolescent acromegalic gigantism

Abstract

Patient Zharkova Vokogon V.A., Russian, 12 years old (checked by metric statement), a student of the school at the Commune. Lenin was discovered by accident in the clinic, where she came for a certificate. On August 23, she was admitted to the city hospital for a more detailed examination. On admission, she complained of general weakness, dizziness and mild headaches.

Full Text

Больная Жаркова Вокогон В. А., русская, 12 лет (проверено по метрической выписи), ученица школы при Коммуне им. Ленина была выявлена случайно в поликлинике, куда она пришла за справкой. 23го августа была положена в горбольницу для более детального обследования. При поступлении она жаловалась на общую слабость, головокружение и нерезкие головные боли.

Больная родилась здоровым ребенком в срок, вскармливалась грудью материи первые годы она была полным ребенком, развитым вполне пропорционально.'Из детских болезней перенесла лишь корь. Травмы головы не отмечается.

С девяти лет она стала усиленно рости и вскоре переросла своих сверстниц;усиленный рост не вызывал особых беспокойств со стороны матери и к медицинским советам пс этому поводу она не обращалась. В школе учится удовлетворительно, пропусков по болезни не бывает.

Мать больной среднего роста, физически несколько истощена и кажетсястарше своих лет (41 год); люэс отрицается, абортов не было. Отец больной умер от случайной причины (убит бревном) в 1924 году, по словам матери онбыл здоровым „полным“, ниже среднего роста. Сестра больной—15 лет, нижеее ростом, развита пропорционально.

Больная астенического телосложения, на вид немного старше своих лет.

ост стоя—167 см.; рост сидя—88 см. Вес—46 кг. Кожа бледная, подкожнаяклетчатка выражена недостаточно, мускулатура развита также слабо, гипотонична. Череп правильной формы, лицевая часть также значительных изменений не представляет, имеется лишь незначительный прогнатизм,—нижняя челюсть слегка выступает вперед. Зубы хорошие, посадка их правильная; постоянныеверхние клыки, премоляры и моляры еще не прорезались. Язык не увеличен.Носовая перегородка искривлена влево, дыхание носовое. Шейные лимфатические железы слегка увеличены, не болезненны. Перешеек щитовидной железы прощупывается, железа не увеличена. Грудная клетка плоская, неправильнойформы, окружность ее 68—70 см. Левая половина грудной кости выступаетвперед. Лопатки крыловидно выстоят. Позвоночник в верхнегрудной частинезначительно кифотически искривлен, в области остистых отростков 5 и 6грудных позвонков, наоборот, имеется западение — незначительный лордоз.Надчревный угол острый. Перкуторных и аускультативных изменений в легких нет. Верхушечный толчок сердца слегка разлитой в 5м межреберьи. Границы сердца в пределах нормы. На верхушке сердца в лежачем положениивыслушивается нерезкий, систолический шум. Пульс 86 в 1, среднего наполнения и напряжения. Живот правильной формы; окружность его 64 см. Печеньи селезенка не прощупываются. Со стороны почек уклонений нет. Моча—норма.

Верхние и нижние конечности непропорционально длинны. Руки в вытянутомсостоянии почти касаются колен Общая длина руки—85 см., длина плеча—34,5см., предплечья—29 см., кисти—22,5 см. Особенно поражает своей длиной кисть,она превышает длину кисти взрослой нормально сложенной женщины на 2,5 см.Фаланги пальцев очень тонки и длинны, межфаланговые суставы значительноутолщены и полного разгибания в них не достигается. Гиперэкстензии в суставах не отмечается. Длина нижних конечностей—88 см., длина туловища—79 см.,длина бедра48 см., длина голени—39 см., стопы 26,5 см. На стопе особенноудлинены 1 и 2 пальцы.

Коленные рефлексы незначительно понижены. Зрачковые рефлексы норма.Чувствительность нормальная. Тремора нет. Больная по характеру апатичная,вялая. Реакция Пиркэ слабо положительная. Р. Вассермана отрицательная. В отношении полового развития больная соответствует возрасту; raensesеще нет, вторичные половые признаки слабо намечаются (незначительная растительность на genitalia). Исследование крови дало следующие результаты: Hb—70%, эритроцитов—5.400.000. Цв. Показатель–0,6, лейкоцитов–7600. Лейкоцитарная формѵла: эозинофил.—3°/о. нейтрофилов 56 /о (юных В след сегментир. — 47°/о\ лимфоцитов—36°/о, моноцитов–5%,. РОЭ в 1 час –6мм.Вследствие технических затруднений рентгеновский снимок сделать не удалось, просвечивание турецкого седла, костей и сердца дало следующее: “Турецкое седло значительно увеличено, углублено (деформировано?). Сердце близкое к норме. Эпифизарные линии (radialis ulnaris), едва заметны” (заключение зав.рентг. кабинетом Ник.Уссур. поликлиники д-ра Малышева).

Больная находилась в больнице с 23/ѴІ1 по 22/1X1932 г.,проделала курс мышьяковых инъекций, 2 сеанса глубокой рентгенотерапии,—это дало ей общее укрепление, — больная стала более живой, цвет кожи улучшился, на головные боли и головокружение она при выписке уже не жаловалась.

У больной Ж. главные объективные данные выявляютсяв отношении костного скелета:ненормальное его развитие вдлину. По Гундобину и Бондыреву рост подростка девочки в 12 лет в среднем имеет 137 см. и может колебаться между 128 и 145,5 см.;таковые же данные приводит ибольшинство других авторов.

Наш объект превышает границу нормы роста на 21,5 см., что бесспорно является уже резкойпатологией роста, и в данномслучае можно говорить о гигантизме. Как у всех людей гигантского роста у нашей больной ненормально велики конечности; у нормальной 12ти летней девочки длина верхней конечности—59,4 см., длина нижней—71,3; у нашей больной эгицифры85 и 88 см. Особеннобросается в глаза длина верхних конечностей, почти равная длине ног, что противоречит нормальным соотношениям человеческого тела. Нарушение нормальной пролорции у нее сказывается и при определении середины тела: если у нормального12тилетнего подростка середина тела располагается на 5—10 см. выше симфиза, то у нашей больной эта точка будет ниже симфиза на 10—12 см.

Еще больше уклоняются от нормы дистальные отделы конечностей—кистии стопы. Ее кисть при сравнительно неоольшом поперечном размере поражаетсвоей длиной; особенно длинны и узки пальцы. Такое большое развитие периферических частей конечностей заставляет признать в данном случае гигантизм акромегалического типа. Как известно акромегалия проявляется в двухформах: первая т. н. „type en large“ взрослых, когда рост идет главным образом в ширину и вторая—т. н. „type en long“—форма подростков, когда еще незакончен период роста скелета, вследствие чего руки и стопы вытягиваютсяв длину. Таким образом в нашем случае имеется комбинация гигантизма с акромегалией, такие комбинации встречаются и они вошли в наиболее общепринятую классификацию гигантского роста Launois и Roy,которые подраз деляют все случаи гигантизма по их патогенезу на 2 вида: 1) акромегалический;гигантизм, как следствие повышенной функции гипофиза (ее передней железистой доли) и 2) евнухоидный гигантизм или инфантильный гигантизм, как следствие гиперпитуитаризма на почве первичного гипогенитализма.

Что в описываемом нами случае имеются резкие наслоения акромегалии, говорит и рентгеновское просвечивание, давшее значительное углубление и увеличение турецкого седла. Уменьшение эпифизарной линии костей также согласуется с общей картиной акромегалии, где эпифизарные швы рано закрываются.Явления со стороны крови—гипохромная анемия, небольшой сдвиг влево и лимфоцитоз согласуются с наичаще встречающейся картиной крови при акромегалии подростков. К сожалению нам по чисто техническим соображениям (отсутствие подходящих опытных животных и чрезмерная загруженность работой) неудалось провести обследование больной на усиленную выработку у ней секрета передней доли гипофиза. Цондек и Ашгейм показали, что этот секретвырабатывается у беременных и при акромегалии и может быть обнаружену них в моче; путем диализа и осаждения им удалось выделить это растворимое в воде вещество, которое они назвали—„пролан“.

Это вещество при введении инфантильным сенильным животным вызываету них усиленный рост яичников и течку, вот почему Цондеки назвал переднюю долю гипофиза—„мотором сексуальности“.

Что касается этиологии данного случая, то ввиду отсутствия реакции Вассермана и ясных признаков наследственного сифилиса, отсутствия туберкулезных явлений, инфекционный характер заболевания признать нельзя»Повидимому здесь имеется конституциональный дефект развития.

Наблюдаемый нами случай акромегалического гигантизма нельзя признатьфЗа тяжелую акромегалию, так как нет еще явлений резкой головной боли, расстройств со стороны зрения, роста лицевой части черепа, поэтому терапевтический подход должен быть сугубо осторожным. Конечно показаний к какомулибо радикальному хирургическому вмешательству здесь нет. Больной было сделано два сеанса глубокой рентгенотерапии гипофиза, предположено ещесделать 3 или 4 сеанса. Возможно, что это в значительной степени остановитдальнейшую гиперфункцию гипофиза и явления с возрастом у больной стушуются. Но, конечно, не исключена возможность и дальнейшего прогрессирования у больной акромегалических явлений, которые, как я полагаю, вследствиепочти полного заращения эпифизарных линий, в дальнейшем пойдут по линиироста и увеличения конечностей, лица, внутренностей, не в длину, а в ширину,то есть по типу акромегалии взрослых.

Дальнейшая судьба этого подростка конечно очень интересна и больница не будет порывать связи с ней.