Rare localization of neurofibroma and technique for its removal

Abstract

In this message we are talking about a well-expressed case of Reckünghausen's disease, which we had the opportunity to observe in the autumn of last year. Without going into the details of the literary review of neurofibromatosis, we decided to focus on the analysis of our patient only because this case is interesting for its pronounced familial and hereditary nature of the disease and the presence of significant tumor sizes emanating from the plexus brachialis sin., Which caused severe suffering to the patient. and therefore demanded surgical intervention.

Full Text

В данном сообщении речь идет о хорошо выраженном случае бо­лезни Reckünghausen'a, который мы имели возможность наблюдать осе­нью прошлого года. Не вдаваясь в подробности литературного обзора неврофиброматоза, мы решали остановиться на разборе нашего больного лишь потому, что этот случай интересен своим выраженным семейным и наследственным характером заболевания и наличием значительных раз­меров опухоли, исходящей из plexus brachialis sin., причинявшей боль­ному сильные страдания и потребовавшей поэтому оперативного вмеша­тельства.

Больной Т. Н., 33-х лет, русский, женатый, имеет 3 живых детей (у кото­рых на теле имеется множество пятен и узелков), один умер в раннем детстве. Больной поступил в нервную клинику с жалобами на сильные боли и слабость в левой руке.

Заболевание началось в мае 1929 г. ползанием мурашек, ломотой и чувст­вом жара в левой руке. Эти явления медленно прогрессировали. В конце 1930 г. больной заметил резкое ослабление силы в руке, особенно в плечевом и локтевом суставах. В конце первой половины 1931 г. в упомянутых суставах парез усилил­ся, а боли в области плеча настолько обострились, что больной не в состоянии был спать по ночам из-за чего он и был вынужден обратиться в клинику. В1920 г. перенес сыпной и возвратный тифы. Половые инфекции отрицает. Курит и из­редка выпивает.

Отец жив, 55 лет, «на здоровье не жалуется», на теле у него имеется мно­жество пигментных пятен и узелков. Мать умерла 51 г. после какого-то психиче­ского потрясения, у нее на теле также имелись в большом количестве родинки. Имеет 3-х братьев и 1 сестру У братьев тело также покрыто родинками.

Больной родился и развивался нормально.

Антропометрическое измерение показывает, что больной принадлежит по телосложению к среднему типу (ближе к астеническому типу). Мускулатура всего тела слабо развита, несколько атонична, больной вял, апатичен. Вся кожа окра­шена в цвет загара средней степени, в особенности в области груди и плеч. По всему телу рассеяны мелкие веснушкообразные насыщене-темно-красные пятна. Местами эти пятна достигают значительной величины до 3 см. длины и 2 см. ши­рины. На спине, груди, на руках, а отчасти и на ногах масса узелков величиной от чечевичного зерна до боба. Больной отмечает, что желтый цвет кожи, пятна и узелки на теле ѵ него существуют с детства, по крайней мере он не помнит себя в другом виде. В области левой надключичной ямки расположена опухоль плотной консистенции, совершенно неподвижная и сильно болезненная при пальпации; про­щупывается лишь верхний, вышестоящий над ключицей полюс ее, остальная же часть уходит в глубину и не контурируется.

Двигательная сфера. Черепно-мозговые нервы нормальны. Объём и сила движений в правой руке нормальны. В левой руке объём движений в плечевом и локтевом суставах резко ограничен. В луче-запястном суставе и пальцах ограни­чения объема движений нет, сила значительно ослаблена. Произвольные движения в нижних конечностях нормальны.

Сухожильные рефлексы с m. biceps brachii sin. отсутствуют, с m. triceps brachii сильно ослаблены. Нижне-радиальный и пронаторный нормальны. Другие сухожильные рефлексы, а также кожные, зрачковые, со слизистых—нормальны. Тазовые органы нормальны.

Чувствительная сфера: На левой руке болевая, термическая и тактильная чувствительность расстроены по корешковому типу: имеется явная гипестезия в области иннервации 5 шейного и отчасти 6-го шейного корешков. Болезнен­ность при давлении на область plexus brachialis sin., сильно болезненны также пассивные движения в левом плечевом суставе.

Органы высших чувств в пределах нормы.

М. m. deltoideus, biceps, triceps и arachialis internus слева атрофированы с частичной реакцией перерождения.

Рефлексы: клиностатический—12; орто-статический+24; Ашнер с левого глаза—14 с правого—12. Дермографизм в пределах нормы. Со стороны эндокрин­ных желез пигметация кожи.

—Психика: Все интеллектуальные процессы несколько замедлены. Развитие по Бинэ и Симону соответствует 10-летнему возрасту-débilitas (заключение психиатра).

Кровяное давление на правой руке на левой руке пульс от 78 до 82.

Все перечисленные явления дают нам основание установить здесь болезнь Recklinghausen. Одним из основных признаков этого заболевания является, как известно, наличие неврофибром, рассеянных по повер­хности тела в виде небольших узелков, однако во многих случаях дело этим не ограничивается и наблюдается образование неврофибром и бо­лее значительных размеров. На основании этого вполне законно было поставить в прямую связь с основным заболеванием образование боль­шой опухоли в plexus brachialis и у нашего больного. В результате этой опухоли развился паралич левой руки, весьма близко стоящий по своей клинической картине к параличу Эрба. В нашем случае интересно от­метить три обстоятельства: 1) связь заболевания с дисфункцией надпо­чечников, на что указывает сплошная пигментация кожи, пониженное кровяное давление и некоторая атоничность мускулатуры; 2) умственное »недоразвитие, которое остановилось на степени 10-летнего возраста, от­мечается психическая вялость, апатичность больного; 3) болезнь, по-види­мому, существует с раннего детства, как отмечает больной, а может быть и самого рождения—выяснить точно последнее обстоятельство не удалось. Во всяком случае, болезнь носит ярко выраженный наследственный и семейный характер, т. к. такие же изменения со стороны кожи име­ются у родителей, братьев и детей больного.

В виду сильных страданий, причиняемых опухолью, больной был переведен в хирургическую клинику для удаления опухоли.

Необходимо оговориться, что хирургическое лечение нейрофиброма­тоза должно иметь строгие и в каждом конкретном случае специальные к тому показания, ибо оперативная травма нередко служит толчком к злокачественному саркоматозному перерождению неврофибром. По сви­детельству, например, Bruns'a и Garré не менее двенадцатой части всех больных, страдающих множественным неврофиброматозом, погибает имен­но от злокачественного перерождения опухолей. Это обстоятельство осо­бенно надо учитывать тогда, когда неврофиброма исходит из нервных стволов. В тех же случаях, когда опухоль благодаря своей локализации доставляет больному целый ряд неудобств в виде ли косметических со­ображений, или в виде невыносимой боли вследствие давления на нерв­ные стволы, как это было в нашем случае, оперативное вмешательство, как ultimum refugium является уже абсолютно показанным.

Наш случай с хирургической стороны представляет собой особый интерес потому, что опухоль исходит из крупных нервных стволов пле­чевого сплетения и—по понятным причинам—ставит перед хирургом дале­ко нелегкую задачу не только убрать ее—-расположенную среди важ­ных органов надключичной области и подмышечной впадины,—но и учесть фактор предстоящей неизбежной травмы стволов плечевого спле­тения со всеми вытекающими отсюда последствиями. Только операция вне общего наркоза сулит нам здесь перспективу, в случае перерезки стволов сплетения, тут же на операционном столе контролировать размер выпадения функции соответствующей больной конечности и создать план ее восстановления путем той или иной пластики уцелевших нервов. Это преимущество местной анестезии в данной ситуации выглядит совершен­но особенно, возможность этого контроля, пожалуй, несколько напоминает контроль повреждения n. recurrentis при операции зоба, с той однако разницей, что здесь, в зависимости от повреждения того или иного ство­ла и связанного с этим выпадения функции, можно попытаться дело так или иначе исправить. Если же этого не происходит, оператор спокойно заканчивает операцию, имея весь баланс ее выверенным и не страдая таким образом от мучительной неизвестности.

Операция (проф. А. В. Вишневский). Больной уложен на край стола с отведенной в сторону рукой, которая удерживается в этом положении отдельным ассистентом. Голова сильно наклонена в здоровую сторону. Наметивши линию разреза, идущую от середины наружного края sterno-cleido-mastoidous книзу, через ключицу, на середину передней стенки подмышечной впадины (ш. pectoralis major—см. рис.), производится обычная по­слойная анестезия кожи и подкожной клетчатки. Разрез (без выжидания) послед­них до поверхностного листка шейного и грудного апоневрозов. Дальше, вводя раствор под апоневроз (при обязательном условии его целости) пропитываем боль­шую грудную мышцу. При разрезе последней, некоторое количество волокон ниж­него края оставляется нетронутыми, в остальных же отделах подключичной обла­сти грудная мышца перерезается во всю ее толщу. После этого тотчас же инфекции производятся в малую грудную мышцу и под обнаружившийся здесь ли­сток среднего грудного апоневроза. Таким образом, в футляре последнего обра­зуется новый „тугой, ползучий инфильтрат“ путем нагнетания сюда ad oculos около 60 см. раствора. В условиях совершенного омывания раствором сосудисто­нервного пучка по ходу его влагалища быстро наступает полная анестезия тол­стых стволов плечевого сплетения, а следовательно и всех окружающих опухоль тканей. Перевязав ветви art. axillaris, идущие к acromion и грудным мышцам, на пальце перерезается малая грудная мышца, которая к этому времени—несколько разрыхленная и приподнятая раствором—ясно дифференцируется в ране. В ре­зультате всего произведенного подмышечная ямка широко вскрывается, но для необходимого доступа к опухоли ключица перепиливается пилой жигли между двумя просверленными в ней отверстиями. Перерезавши m. subclavius и разведя отломки ключицы в стороны, перевязываем art. transversa scap. Нащупав уходя­щую под ключицу нижнюю часть опухоли, оператор осторожно нагнетает раствор под плотные ткани, окружающие опухоль. Раствор легко идет в разные стороны, проникая кверху и внутри по направлению к позвоночнику. Когда опухоль на­дежно окружена широким подапоневротическим инфильтратом, плотные ткани у нижнего полюса надрезаются, а раствор, обильно окружающий опухоль, позволяет тупым путем выслаивать ее (опухоль) из окружающих тканей. Верхним своим по­люсом опухоль сращена с боковыми поверхностями нижних шейных позвонков, а вверху и снаружи она подходит вплотную к внутренней поверхности лопатки. Теперь становится уже возможным разобрать отношения опухоли и сосудисто- нервного пучка в надключичной области: крупные сосуды лежат ко-внутри от опухоли, что же касается плечевого сплетения, то оказывается, что один из его пяти первичных крупных нервных стволов врастает в опухоль, сначала распла­стываясь, а затем и совершенно теряясь в ней. Тотчас по выходе его из проме­жутка между поперечными отростками позвонков он перерезается. Особенно труд­ным было отделение опухоли у позвоночника, где имелись сильные ее5 сращения с другими нервами плечевого сплетения. После перерезки в нижнем отделе m. axil­laris, враставшего в опухоль, последняя (опухоль) извлечена. Операция прошла аб­солютно безболезненно. Отломки ключицы связаны проволокой, перерезанные мыш­цы зашиты кетгутом. Обычный туалет раны. Гипсовая повязка на 10 дней.

На подробном описании оперативной техники мы остановились намеренно долго для того, чтобы показать основной принцип, а также и преимущества применения метода „ползучих инфильтратов“ в сложных анатомических условиях расположения опухоли. Нужно сказать, что по­добные случаи являются своего рода экзаменом для всего метода в целом. Тугой, ползучий инфильтрат в естественных тканевых футлярах, как видно из описания, не только производит нежную гидравлическую пре­паровку и отодвигание сосудисто-нервного пучка в столь ответственном участке, как шея, но и дает полную безболезненность перерезки круп­ных нервных стволов. Ввиду ясной дифференциации всех мельчайших разветвлений сосудисто-нервного пучка, благодаря введенному раствору, совершенно устраняется опасность их ранения, с другой стороны—опу­холь легко вылущается из окружающих тканей пальцем, который, соб­ственно говоря, следует по уже проделанному ползучим инфильтратом пути и производит, таким образом, лишь более грубую и окончательную препаровку новообразования.

После операционное течение прошло очень гладко, заживление раны per primam inten. Результаты не оставляют желать лучшего: боли совершенно исчезли, чувствительность в области иннервации б-го шовного корешка восстановилась однимание плеча, движение вперед и назад стало возможным. Больной выписан п взят под наблюдение и Удаленная опухоль величиной несколько больше гусиного яйца (8,5 х 4,5/ °вальной формы, твердо-эластической консистенции, одета тонкой фиброзной кап" сулой (см. рис.) Поверхность ее неровно-бугристая. Поверхность разреза белого цвета, с нерезко выраженным волокнистым строением, с небольшим количеством полупрозрачных и матового цвета участков.

При микроскопическом исследовании обнаружено, что опухоль в главной своей массе состоит из соединительно-тканных волокон с небольшим количеством клеток. Часть волокон гиалинизирована, часть же представляет из себя омертвев­шую массу. Вокруг сосудов расположены участки, богатые молодыми соединительно-тканными клетками. При окраске по Bielschowsky-Grosʹу среди соединительно­тканных волокон обнаружены в небольшом количестве нервные волокна. Гистоло­гический диагноз: неврофиброма. При гистологическом исследовании одного из биопсированных мелких подкожных узелков, разбросанных по всему телу больно­го, оказались те же результаты.