On psychosis in twins

Full Text

Близнецы всегда привлекали к себе внимание и вызывали интерес, как в силу своей относительной редкости, так равно и в силу особенностей, присущих им. Со стороны своего внешнего строения они являлись предметом изучения уже очень давно (так, венгерские сестры Юдифь и Елена были достаточно подробно и точно описаны в начале ХѴIII ст.). Наблюдавшиеся же у близнецов психозы обратили на себя внимание значительно позднее: первый зарегистрированный в литературе случай такового относится к 1812 г. и принадлежит Rüsh’y. Затем время от времени появлялись описания отдельных случаев, причем внимание авторов устремлялось гл. обр. на сходство психопатической картины у близнецов. Хотя эти описания в большинстве случаев носили несколько случайный характер, тем не менее накопившийся материал позволил Ваllʹю в 1884 г. в работе De la folie gemellaire сделать попытку выделить особую форму психозов близнецов, которую он назвал „Folie gemellaire“. При построении своей формы он исходил из предположения об идентичности психоза у обоих близнецов, поэтому основными особенностями „Folie gemellaire“, по его мнению, были: 1) одновременное проявление припадков, 2) параллелизм в отношении бреда и др. психических аномалий, 3) самородность бреда у каждого из индивидуумов им пораженных (цит. по Dеjеrіnе’у).

Анализ психозов у близнецов, произведенный более поздними авторами, показал несостоятельность концепции Ваllʹя, Culler (цит. по

 Юдину) пришел к заключению, что близнеческие психозы надо характеризовать следующими чертами: 1) одновременность развития и параллелизм некоторых отдельных психических симптомов, 2) аналогичное течение и одинаковый исход, 3) самопроизвольное начало болезни, развивающейся на одной и той же почве. Постепенно форма «Folie gemellaire» утеряла самостоятельное значение и вошла в понятие „семейных психозов“. Проф. Юдин в работе „Психозы близнецов, в 1907 г. на основании собственного материала и литературных данных приходит к заключению, что: 1) близнецовых психозов как таковых не существует, 2) случаи сходных психозов у близнецов должны быть отнесены к „семейным психозам“.

Если близнеческие психозы потеряли свое значение как отдельная нозологическая единица, то за ними до сих пор признается большая ценность в деле изучения наследственности, resp. наследственных психопатий. Еще Dejerine, считавший „folie gemellaire“ самостоятельной формой, указывает, что „изучение ее крайне интересно во всех отношениях, т. к. она представляет самое ясное проявление закона наследственности“ Т. к. изозиготными (гомологичными) являются только однояйцевые близнецы, то акцент ставится на изучении по преимуществу их Poll (цит. по Юдину) формулирует это положение следующим образом: „однояйцевые близнецы единственные изозиготные инцивидуумы у человека, поэтому их изучение представляет колоссальнейший интерес“ Siemens (цит. по Кронтовскому) устанавливает общее правило относительно значения близнечества для изучения наследственности: „всякая наследственная аномалия или болезнь встречается у обоих гомологичных близнецов чаще, чем у негомологичных, а у последних опять таки чаще чем у неродственников, не у братьев и сестер“.

Из этих положений как следствие вытекает как будто большое значение гомологичных близнецов для понимания как наследственности вообще, так и для установления наследственного характера той или другой болезненной формы.

Действительно ли это значение так велико?

В настоящее время принято считать, что однояйцевые близнецы являются результатом т. н. мерогонии (Delage); при последней из одного оплодотворенного яйца развивается не один плод, т. к. в самом начале деления происходит полное разделение шаров дробления. Более новые взгляды, основанные на изучении близнецов у броненосцев, считают, что гомологичные близнецы происходят из одного яйца путем его почкования, а не дробления. Нет сомнения, что подобные процессы являются патологическими. Schwalbe относит гомологичных близнецов к уродствам, а именно к двойным. Уродства эти делятся им на свободных и срощенных, причем те и другие могут быть развиты одинаково—симметричные, или асимметричные—один недоразвит. Величина и степень развития уродства зависит от: 1) времени отщепления, 2) величины отщепившегося материала, 3) причины отщепления. Очень многими авторами гомологичные близнецы считаются результатом патологического состояния родителей. Mitchell указывает, что в таких семьях бывают другие повреждения зародыша, James отмечает частоту tbc в этих семьях. Porack, Fournier предполагают, что гомологичные близнецы являются результатом сифилиса родителей. Сalmus приходит к заключению, что однояйцевое близнечество есть дегенеративный симптом. Проф. Юдин делает чрезвычайно важный вывод—близнецы не столько изозиготные субъекты, сколько патологический продукт. Без сомнения подобный вывод умаляет ценность генетических изысканий, получаемых на гомологичных близнецах.

Причину происхождения двуяйцевых близнецов видят в особенностях яичника, вследствие которых яичник выбрасывает не одно, а несколько готовых к оплодотворению яиц. Отмечено, что параллельно со склонностью к такого рода близнечеству встречаются известные анатомические особенности: двурогая матка, полимастия и т. п. особенности, говорящие за атавистический характер близнечества. Помимо атавистических особенностей двуяйцевого близнечества, оно, по мнению многих исследователей, имеет резко выраженный наследственный характер. Weinberg нашел, что близнечество наследуется, будучи связано с полом матери и ее родом, Weinberg и Серебровский считают, что по способу передачи близнечество является признаком рецессивным. Однако, в самое последнее время Davenport склоняется к тому взгляду, что роль отца в наследовании близнечества недооценивалась, т. к. по его обследованиям частота рождения близнецов приблизительно одинакова для родов отцов и матерей-повторителей: у матерей—4,5%, у отцов— 4,2%. Кроме того, он указывает, что двойные овуляции происходят значительно чаще, чем рождаются близнецы, этот факт он объясняет тем, что или а) одно яйцо не оплодотворяется или в) будучи оплодотворенным, одно яйцо не развивается.

Т. об., в основе однояйцевого и двухяйцевого близнечества лежат резко различающиеся между собой моменты. Тем не менее при описании психозов близнецов, эта разница нередко не учитывалась и близнеческие психозы описывались как у гомологичных, так и у негомологичных близнецов.

В настоящее время в литературе зарегистрировано 107 случаев близнеческих психозов (первые 44 собраны Сухановым, остальные собраны и частью описаны (45, 104—107) проф. Юдиным). Все 107 случаев можно разбить на 2 категории: І-ая 82 сл.—больны оба, II-ая 25 сл.—болен лишь один. Среди последней категории в 31,5% близнецы были разнополые, т. е. очевидно двуяйцевые.

Интересны те данные, которые приводит проф. Юдин относительно форм психозов у 2-ой категории: врожденное слабоумие и монголизм— 12 сл., эпилепсия, прогрессивный паралич, менструальные психозы— по 1, невыясненные—5, преждевременное слабоумие—3.

Встретившийся нам случай близнеческого психоза принадлежит к числу несходных, а близнецы к категории двуяйцевых. Приводим историю болезни:

Наследственность: деды и бабки со стороны отца и матери здоровы—умерли в возрасте за 60 лет. Отец исследуемых tabes dorsalis atactica, мать также tabes dorsalis, дядя и тетка по матери слабоумные (дядя был в Псих. б-це). Старший брат умер ½ г. от скарлатины (были судорожные припадки) Младший брат, 3 л. Нервный, раздражительный. Частые головные боли, особенно по утрам. Асимметричное лицо. Зубы—нет 2. Правый зрачек шире. Реакция, конфигурация в норме. Правый коленный рефлекс чуть выше. Питание понижено. Общее развитие соответствует возрасту. Последний, самый младший, ребенок не исследован.

Исследуемые: брат—близнец, 17 л., родился в срок доношенным ребенком 9 фунтов весом, родился первым. До 7 лет развивался нормально. С 7 л. стал заметно меняться его характер и поведение, сделался замкнутым, нелюдимым. До 8 л. учился хорошо, затем учение стало итти все хуже и хуже. В 1928 г (17 л.) был взят из школы. Проделал острую психотическую вспышку, которая перешла в резко выраженную кататоническую форму шизофрении. Со стороны нервной системы: левый зрачек шире, конфигурация изменена, реакция—норма. Легкий парез прав. facialis’a, небольшое отклонение языка влево, подергивание языка, симп. Ромберга. Рефлексы живые: пателлярный и Ахиллов выше слева. Тонус мышц понижен. Со стороны внешнего habitus’a: рост-156,7, соответствует 15 г., окружность груди—69—13 годам, окружность головы 55,0—несколько меньше нормы для 17 лет. Помимо задержки в развитии, у больного имеется очень скудная растительность на бороде. Общий склад астенический. Дистрофии: зубные дистрофии (множественные), по определению проф. И.И. Ачанова, патогномоничные для конгенитального сифилиса.

Сестра близнец, 17 л. Родилась 4½ фунтов весом, через 2 часа после брата, росла очень слабой, до 15 лет—enuresis nocturna. Со стороны психики: застенчивая, вялая, пассивная, всегда подчиняется подругам, хотя не особенно их любит (родители по совету педагогов стараются, чтобы она была в кругу детей) Раздражительная, иногда плачет по незначительным поводам. Учится средне, лучше выполняет письменные задания, чем устные. Со стороны нервной системы: левый зрачек шире, конфигурация обоих зубчатая, реакция живая; рефлексы живые— прав. пателлярный выше; легкий Ромберг. Со стороны habitus’a: рост—146, длина ног 72, окружность груди 70—эти размеры соответствуют, согласно таблице Мартина возрасту 12—12¹/₂ лет. Окружность головы—51,5-11 годам. Ширина плеч— 31,5, таза 25, соотношение «плечи—таз»—80.6 по Ѵеіlʹю (среднее между мужскими 74 и женским 86). Со стороны дистрофий: зубы 2) очень маленький. Т. обр. внешнее строение ясно указывает недоразвитие организма; за задержку в развитии говорят следующие данные: по заключению терапевта на art pulmonalis имеется акцент детского характера. Волосяной покров на лобке развит очень слабо, грудные железы в норме, menses с 16 лет в высшей степени неаккуратно и скудные. Необходимо отметить резкое увеличение правой половины щитовидной железы и тахикардию.

Исследуемые нами близнецы, т. об., представляют довольно значительные уклонения от нормы. У брата наблюдается ясно выраженная шизофрения при общей задержке физического развития; у сестры достаточно четко выражен инфантилизм, точнее chétivisme (type Lorraine), с рядом дефектов в психике (отсталость, истерические явления).

Описываемый случай подчеркивает значимость тех положений, которые формулирует проф. Юдин: «Наследственности здесь можно приписать роль небольшую, чем у братьев и сестер вообще и сходство близнецов, по крайней мере сходство психозов у них, есть не столько следствие их одинаковой наследственной организации, сколько следствие одинаковых патологических условий, вследствие которых они оба произошли.». Нет сомнения, что центр тяжести в вопросе о психозах у близнецов должен передвинуться с чисто внешнего момента (близнечество) к более интимному—патологическим условиям, вызывающим развитие психозов вообще.

С этой точки зрения разбираемый случай заставляет обратить внимание на состояние родителей, т. к. развитие психозов у детей стоит в несомненной связи с здоровьем их родителей. У отца исследуемых—tabes dorsalis atactica, у матери tabes dorsalis. Несомненно, сифилис родителей стоит в каком-то соотношении с психозами детей. В виду того, что формы психических дефектов разные, их удобнее рассматривать порознь. У брата мы имеем шизофрению. Вопрос о происхождении шизофрении нельзя считать решенным, в подходе к нему можно наметить две принципиально различные точки зрения: одна считает болезнь исключительно наследственно-эндогенной, другая выдвигает на первый план различные экзогенные моменты в качестве причин, вызывающих заболевание. Menninger указывает на частоту развития шизофренического синдрома, трудно отличимого от шизофрении, после целого ряда различных острых инфекций. Эти взгляды разделяются и другими авторами Claude, Rose, Gosline видели развитие шизофрении после tbc, К. Wilson—после эпидемического энцефалита, Siccard, Bollack, Watterman, Chester, Sandy, Jellife, Harris, Falsom—после инфлуэнцы. В большой степени заслуживает внимания взгляд на хроническую инфекцию, как на производящую причину, т. к. у большого % шизофреников в анамнезе острые инфекции отсутствуют. Из хронических инфекций многие выдвигают tbc, но на первом месте стоит конгенитальный люэс. Связь между последним и шизофренией отмечается очень многими (Hiril, Wagner, Piltz, Ключев и др.). Проф. Гиляровский указывает, что есть много оснований искать экзогенные моменты для шизофрении как процесса в наследственном сифилисе Проф. H.H. Топорков приходит к выводу, что детальное и подробное исследование семей шизофреников в достаточной мере обосновывает люэтический характер семьи и люэтическую природу болезни.

У второго близнеца—сестры—мы имеем инфантилизм. Если люэтический характер шизофрении является весьма вероятным, то и инфантилизм, resp. chétivisme, ставится в полную зависимость от конгенитального люэса. По-видимому, инфантилизм чаще всего обуславливается гипофункцией гипофиза вследствие того или иного поражения гипофиза. Наследственный сифилис часто поражает гипофиз Nobecour, Sabrasesse, Duperier считают, что при поражениях гипофиза конгенитальным люэсом вызывается пролиферация соединительной ткани, изменение сосудов, атрофия клеток, иногда миллиарные гуммы, некротические очаги, и в большинстве случаев наблюдаются спирохеты Е. Fournier считает, что сифилис прямо или косвенно (porencephalia, hydrocephalia) является причиной инфантилизма (цит. по Pagniez). Nonne описывает поражения гипофиза при конгенигальном сифилисе в 3-ем поколении.

Связь между обоими формами расстройств, наблюдающимися у наших близнецов, и конгенитальным люэсом становится весьма вероятной. Наш случай, с этой стороны, представляет несомненный интерес, ярко свидетельствуя, что и в происхождении психозов у близнецов экзогенные причины могут играть весьма важную роль и что при исследовании близнецовых психозов никогда нельзя упускать из виду и экзогенных моментов. Наш случай, правда, касается двухяйцевых близнецов, но сифилис, конечно, может играть такую же роль, как в нашем случае, и в происхождении психозов у близнецов однояйцевых.

About the authors

V. V. Shostakovich

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

dr, Psychiatric Clinic

References

Supplementary files